颅内静脉窦血栓（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是一种少见的特殊脑血管疾病，发病率占脑卒中的0.5％～1％，但其死亡率高达20％～78％；脑静脉窦血栓形成的病因和危险因素较多，如妊娠、口服避孕药物、感染、创伤、中枢神经系统肿瘤和凝血功能障碍性疾病等[1-2]。新疆医科大学第一附属医院神经外科于2020年5月6日收治1例重症颅内静脉窦血栓形成患者，现报道如下。
临床资料
一般情况
患者女，29岁，因“头痛10天，右侧肢体无力伴言语不利1天”急诊入院，患者10天前劳累后出现头痛，持续性胀痛，加重一天伴有恶心呕吐、言语不利及右侧肢体无力，在当地医院给与对症治疗，效果欠佳。患者既往体健，患者1月前曾因意外妊娠接受人工流产术治疗，具体不详。入院查体：体温：38℃，脉搏：92次/min， 呼吸：20次/min， 血压：120/70mmHg （1mmHg=0.133kPa），意识处于朦胧状态，言语不清，四肢刺痛可屈曲，右侧上肢肌力1级，下肢2级，右侧肢体肌力正常，四肢肌张力正常，腱反射＋＋；双侧巴氏征阳性；共济运动左侧无法完成；感觉系统：深浅感觉检查对称存在。美国国立卫生研究院卒中量表（National Institute of Health stroke scale，NIHSS）评分：12分。实验室检查：血浆D-二聚体：2292ng/mL。血常规：白细胞计数：9.57×109/L，中性粒细胞：81.8%。急查头部MRV示右侧横窦、乙状窦及上矢状窦静脉窦血栓形成合并左侧顶枕叶出血性脑梗死（见图1）。
图1. A1、A2右侧横窦、乙状窦及上矢状窦静脉窦血栓形；B1、B2左侧顶枕叶出血性脑梗死。
治疗
一般治疗
治疗方案：低分子肝素钠抗凝治疗+甘露醇积极降颅压对症治疗，治疗两天患者病情无好转，意识持续加重；遂与家属沟通后，急诊行脑血管造影颅内静脉取栓。术中左侧股动脉置入5F动脉鞘以备造影，右侧股静脉置入8F静脉鞘并全身肝素化， DSA显示上矢状窦、下矢状窦和右侧横窦及乙状窦未见显影，左侧横窦略显影（见图2）。
图2. DSA静脉相延迟，上矢状窦右侧横窦及乙状窦闭塞。A图示正位造影；B图示侧位造影。
手术操作
全麻下，将8F导引导管在超滑导丝的引导下经静脉桥置入左侧颈静脉，同轴将6F Sofiya远端通路导引导管置于左侧乙状窦,将超滑加硬交换导丝置于下矢状窦，连同美国Microvention 6F Sofiya远端通路导引导管置入下矢状窦，前段进行机械性开通（前后抽拉导管行机械性破栓），再导管后接50ML注射器边抽吸边回退导引导管，反复操作3次，可见大量暗红色血栓（见图3）。复查造影提示下矢状窦，乙状窦部分显影。再多次将美国SPD保护伞通过闭塞部位置于上矢状窦，打开保护伞回拉并回收保护伞，撤出可见保护伞附着血栓，复查DSA显示上矢状窦部分显影，但管腔有狭窄，选用美国Microvention外周血管5×30mm球囊置于狭窄段给予扩张，复查造影：静脉窦较前明显通畅。
图3
术后治疗
当日肌内注射肝素钠12500U，隔日复查CT示静脉性脑梗死引起脑肿胀，中线偏倚（图4），即行去骨班减压术及亚低温治疗，第2～7天肌内注射低分子肝素（每日2次，剂量0.4ml）抗凝治疗，此后3个月改为口服华法林（每日1次，剂量3mg）。
图4. A术后第二日复查CT示脑肿胀明显；B去骨班减压术后复查CT。
结果
术后第7天开始患者临床症状逐渐缓解，经康复治疗至术后3周查体基本恢复正常；复查头颅CT显示：出血基本吸收。出院后随访6个月，前3个月服用华法林钠，监测凝血功能。恢复正常工作、生活，未再复发。术后3月复查MRA显示上矢状窦及左侧横窦显影良好，右侧横窦显影欠佳（见图5）。
图5. 术后3月复查MRV，上矢状窦及左侧横窦显影良好，右侧横窦显影欠佳。
讨论
颅内静脉窦血栓形成是少见的脑血管病，女性多见，约有80%有明确的危险因素，如口服避孕药、妊娠、产褥期、血液病、蛋白C及蛋白S缺乏症、严重脱水及外伤等。其中约20%无原因可查，临床表现无特异性症状和体征，常以急性或亚急性颅内压升高症状起病，可因皮质受累伴有癫痫、肢体瘫痪或意识障碍。腰穿检查压力明显升高，头颅CT平扫可见硬膜窦内异常高密度影，加强后硬膜窦内呈空三角征，但检出率较低，头颅MRI及MRV对该疾病敏感性高，但是个别MRI及MRV不能确诊者，仍需脑血管造影检查。该病的治疗原则为尽早尽快溶栓再通。采取综合治疗措施效果较好，以抗凝、纤溶为主，辅以脱水，对原发病积极治疗。溶栓治疗目前仍有争议，具体方法也不统一，是一个引人注目的治疗选项，局部尿激酶输入有一些成功的报道，全身出血的风险相对较低；另有报道应用介入治疗，进行局部静脉窦溶栓，再通率高，但有发生出血性梗死的危险，技术难度较大，仅适用于有条件的医院，因此开展难度大[7-15]。
抗凝治疗是目前治疗颅内静脉窦血栓的最常用方法，其缺陷是无法溶解已经形成的血栓。脑出血是抗凝治疗过程中严重的并发症，本例出现脑出血，但在后续抗凝治疗中未出现新发脑出血灶。本例采用机械取栓+球囊扩张，有利于缩短取栓时间，提高再通率。因颅内静脉窦内存在网格状结构和蛛网膜颗粒分布，理论上机械取栓可能造成血管内膜损伤，导致新发血栓形成；且机械取栓有加重脑出血的风险。
参考文献
[1]Saposnik G, Barinagarrementeria F, Brown RD Jr, et al. Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2011;42(4):1158-1192. doi:10.1161/STR.0b013e31820a8364
[2]Einhäupl K, Stam J, Bousser MG, et al. EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis in adult patients. Eur J Neurol. 2010;17(10):1229-1235. doi:10.1111/j.1468-1331.2010.03011.
[3]范一木.《颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的中国专家共识》解读[J].中国现代神经疾病杂志, 2016, 16(12):822-825.
[4]陈胜利, 陈永平, 张丽娜, 周杰, 邓榕, 李莉, 陈康宁. 颅内静脉窦血栓形成治疗的研究进展[J].中国脑血管病杂志, 2014, 11(04):211-215.
[5]陈忠军, 赵旭升, 范铁平, 祁恒旭, 李迪. 介入技术治疗重症静脉窦血栓2例报告及文献复习[J].中风与神经疾病杂志, 2019, 36(06).
供稿人：亚尔买买提
术者介绍
买买提力·艾沙，主任医师，副教授，硕士研究生导师。现任新疆医科大学第一附属医院神经外科中心二病区主任，脑-脊髓血管疾病组组长，新疆医科大学第一附属医院微创显微外科中高级培训中心副主任，新疆维吾尔自治区神经外科质量控制中心主任，新疆医学会神经外科专业委员会脑血管疾病学组组长，中国医师学会神经外科医师分会脑血管病专家委员会委员，中国医师学会神经外科医师分会神经介入专家委员会委员，中国医师协会神经介入医师分会委员，中国卒中学会神经介入分会第二届委员会常务委员，中国卒中学会脑血管外科分会委员，国家“十二五”、“十三五”科技支撑计划课题项目组专家会委员，乌鲁木齐医学会神经外科专业委员会常委。
新疆介入神经放射技术的开拓者之一，主要研究方向为脑脊髓血管病的诊断和多种方法治疗，擅长各种脑脊髓血管病的外科及介入手术，每年介入栓塞颅内动脉瘤约350余例，开颅夹闭约300余例。完成西北地区首例颅内巨大动脉瘤的颅内-外高流量搭桥手术、首例颅内支架植入术，并率先开展颅内巨大或复杂动脉瘤的颅内-外高流量搭桥手术，开颅及栓塞颅内动静脉畸、硬脑膜动静脉瘘。对脑干海绵状血管瘤的外科手术治疗、缺血性卒中颈动脉狭窄的外科治疗（颈动脉支架植入术，颈动脉内膜剥脱术）、脑缺血性疾病改良搭桥术式、缺血性卒中急性期血管内治疗研究颇深并有其独特之处。
目前参与国家重点研发计划“重大慢性非传染性疾病防控研究”课题10项（4项已结题）、主持自治区卫生与健康适宜技术推广项目1项，新疆维吾尔自治区自然科学基金2项（1项已结题），参与首都医科大学宣武医院、天坛医院等合作课题多项。以第一作者或通讯作者发表SCI论文6篇，国内核心期刊发表论文60余篇，参与编写及翻译出版脑血管病专著4部。2014年荣获由国家卫计委脑卒中防止工程委员会颁发的“脑卒中新技术推广培训项目工作优秀专家”。2018年荣获由国家卫生健康委脑卒中防治工程专家委员会，中国卒中学会神经介入分会和中国老年保健医学研究会颁发的“2018脑卒中急救关键技术全国巡讲年度盛典最具影响力奖”。2019年5月被聘为中国卒中中心管理指导委员会督查专家。2019年4月被聘为JNIS杂志中文版专家委员会委员、编委。
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