颅骨嗜酸性肉芽肿的病人多见于儿童和年轻人，高发年龄在 1~4 岁，男性多见。多数病人缓慢起病。大多数病人是因为偶然发现头部肿块，发现的，肿块逐渐增大，有压痛。笔者近期治疗的一例孩子肿块甚至在发现的数月之内大小呈多变的表现。

颅骨嗜酸性肉芽肿多数为颅盖骨的单一病灶，累及颅底骨少见。 有的病人可以自行缓解，也有的病人变现为致死性的多系统受累及。

颅脑 CT 是诊断的主要手段，表现为中等密度的溶骨性破坏以及软组织肿块。

多数国内外医生认为颅骨嗜酸性肉芽肿是良性病变，是朗格罕斯细胞组织细胞 增生症的一种发病形式。为防止病灶进行性扩大，可以在小儿神经外科手术治疗。对于单发病灶可以扩大切除颅骨病变，术中需将病损颅骨咬除至正常部位。如果病变累及硬膜，应该同时处理硬脑膜。如果术后颅骨缺损大于3cm，可以行颅骨修补术

有报道认为颅骨嗜酸性肉芽肿对于放疗比较敏感。对于颅底的颅骨嗜酸性肉芽肿，可以在不增加并发症的前提下，尽可能多的切除病灶，残余病变可考虑放射治疗。因为本病发病机制不明确，因此术后的辅助治疗多种多样，有化疗、放疗以及应用激素等。

广泛累计者建议活检明确病理后请血液科会诊治疗。