2020年07月22日发布 | 2733阅读

髓母细胞瘤病人术后何时容易复发?哪些病人容易复发?如何避免?

孟国路

首都医科大学宣武医院

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髓母细胞瘤是最常见的儿童神经系统恶性肿瘤之一,随着显微手术技术的提高以及放化疗的进展,目前长期生存率达到了70%以上。但是仍然有部分患者在手术加放化疗后出现复发。病儿肿瘤是否复发,是影响患儿预后的重要因素。

多数研究显示髓母细胞瘤的中位复发时间大约在2年左右。一旦出现复发,则预示病人预后可能不良。有研究提示复发以后,髓母细胞瘤病儿的中位生存期大概在半年左右。

那么有哪些因素与病人的预后和复发与否相关呢?以下因素可能与病人的预后相关。


首先是手术相关因素。病人的肿瘤能否全部切除?肿瘤残余过多(超过1.5立方厘米)会影响病人的预后。手术是否对于病儿的生活质量造成过多影响,手术后病人是否能够迅速恢复,决定了病人是否能够及时的进行放化疗。所以手术既需要尽可能的全切除肿瘤,又要减少手术本身对于病人的不良影响,还要解决可能的脑积水问题。

其次,病人肿瘤的病理分型。髓母细胞瘤普通病理分型包括:经典型、促纤维增生 / 结节型、广泛结节型、大细胞 / 间变型。一般认为促纤维增生 / 结节型和广泛结节型预后相对好,经典型居中,大细胞 / 间变型预后最差。另一种分型方法是分子分型,髓母细胞瘤可以分为 4 个不同的亚群:Wnt 型、SHH 型、Group3 型、Group 4 型。Wnt型预后最好,5年生存率大于95%;SHH型病人预后仅次于Wnt型;Group 4 型预后和SHH型差不多;Group3 型预后最差。

如果病人在手术前出现肿瘤的远处转移,则复发率高。所谓远处转移包括:脑脊液中查出肿瘤细胞;在脑部蛛网膜下腔、侧脑室、第三脑室发现转移灶为;脊髓蛛网膜下腔发现转移灶;神经系统外发现转移灶。


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