神经内镜下儿童脑血管畸形切除一例（脑血管系列三十三）---浙二神外周刊（第256期）

“浙二神外周刊”每周病例回顾，提出最优化的临床治疗分析和随访指导意见。专业讨论意见仅代表浙二神经外科团队观点，如有不同见解，欢迎同道斧正！每期讨论病例资料及整理均为“浙二神外周刊”原创，“浙二神经外科”授权官方合作新媒体《神外资讯》发布，其他网络媒体转载，请务必注明出处！

提示

“浙二神外周刊”不定期接收外院投稿，审核后发表。欢迎各专业同道联系我们，分享精彩病例、研究热点或前沿资讯。投稿请联系：shishi74@163.com

前言

浙医二院神经外科脑血管亚专科由张建民主任牵头，祝向东主任、王林主任具体负责脑血管外科，蒋定尧主任和许璟主任具体负责脑血管（神经）介入，是科室的最主要亚专科之一，经过二十余年的发展，积累了丰富的经验，取得了丰硕成果。自223期开始系列报道科室脑血管亚专业组的相关病例，与同道共享。

病史简介

患者男性，13岁，因“突发意识不清伴抽搐3小时”入院。

患者3小时前在学校无明显诱因下突发呕吐，意识不清，伴抽搐。遂送至当地医院急诊，查头颅CT示：左颞血肿，脑室积血，左侧额颞部蛛网膜囊肿（图1）。诊断考虑“左颞自发性脑出血破入脑室，AVM可能？左额颞蛛网膜囊肿”。既往无重大疾病史。

入院查体：神志深昏迷，GCS=E1+VT+M1，血压144/87mmHg，心率84次/分，双侧瞳孔不等大，右侧3.0mm，左侧2.0mm，对光反射消失，气管插管，自主呼吸，颈抵抗阳性，肺部未闻及啰音，腹部无殊，四肢未见活动。

图1. 术前影像学表现：头颅CT示：左颞血肿，脑室积血，左侧额颞部蛛网膜囊肿。

诊治经过

患者急诊入院后头颅CT示颅内血肿伴脑室积血铸型，已发生脑疝，急诊手术指征明确。鉴于患者病情危重，进展迅速，缺乏进一步完善颅内血管相关影像学评估的时间和条件，予急诊术前准备后即送至手术室，行神经内镜下左颞及双侧脑室血肿清除术+探查+左侧脑室外引流术。

手术经过：患者全麻成功后右侧俯卧位，取左枕外隆突上方6cm，中线旁开5cm为中心直切口。切开皮肤、皮下、骨膜，双极电凝及头皮夹止血，磨钻钻一骨孔，铣刀铣下直径约4cm圆形骨瓣，悬吊硬脑膜止血后，见脑组织张力较高。自骨瓣中心切开硬脑膜，取脑穿刺针行血肿腔长轴方向穿刺。进入4cm后见暗红色血液流出，放出部分血肿减压后，神经内镜导引下取一次性使用软组织扩张器，沿穿刺道穿刺血肿腔。进入血肿腔后，见大量暗红色血液涌出，清除大部分血肿后，见血肿壁周围脑组织内出血血管多而细小，相互联系紧密，电凝逐步切除，见畸形血管团大小约2*2cm，延伸至脉络丛。予速即纱、止血粉、明胶海绵压迫止血，脑室内生理盐水反复冲洗后于左侧脑室后角置入脑室外引流管一根，人工脑膜修补缝合硬膜，钛链钛钉固定回纳骨瓣（见视频1）。

再常规消毒铺巾后做左侧中线旁开2.0cm，冠状缝前2cm直切口，长约3cm。磨钻铣刀形成一直径2.5cm小骨窗，十字切开硬脑膜并悬吊。脑室镜下穿刺左侧侧脑室前角，深度6cm，进入脑室后，予缓慢生理盐水冲洗，并使用取瘤钳取出残留血凝块，冲洗至淡血性脑脊液，放置脑室外引流管一根，经皮下隧道固定，逐层缝合皮下及头皮。术中出血400ml，输血悬浮红细胞2U，自体血回输200ml。术中标本送病理。

（神经内镜下儿童脑血管畸形切除）

术后CT及MRI显示左颞颅内血肿清除术后改变，术区积血积液，左侧脑室积血，较术前缓解，两根引流管位置理想，术后CTA显示左颞未见明显异常畸形血管团（图2）。术后常规病理诊断：（颅内畸形血管）血管组织不规则增生伴出血及炎细胞浸润，并见部分脉络丛组织（图3）。

图2. 术后影像学。CT及MRI显示左颞颅内血肿清除术后改变，术区积血积液，左侧脑室积血，较术前缓解，两根引流管位置理想，CTA显示左颞未见明显异常畸形血管团。

图3. 常规病理提示（颅内畸形血管）血管组织不规则增生伴出血及炎细胞浸润，并见部分脉络丛组织。

患者术后转入ICU治疗，期间GCS6分，术后3日从ICU转出至普通病房。术后7日后意识逐渐转清，拔除左侧脑室前后角2根引流管，查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约为3mm，对光反射灵敏，颈软，右侧鼻唇沟变浅，口角稍左歪，左侧肢体肌力V级，右侧上肢肌力III级，右侧下肢肌力IV级，右侧肢体深浅感觉减退。术后1月转康复医院继续治疗。术后2月能正常行走，言语清晰。4月后重返学校学习（视频2）。

讨论

脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）是一种先天性局部脑血管发生学上的变异。在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱而表现相应临床症状。其年发病率约为1.3例/每10万病人，发病年龄多见于20-40岁^[1]，临床上约50%的患者出现颅内出血；其余症状包括局灶性或全身性癫痫发作（20-25%），头痛、局灶性神经功能缺损或无症状（15%）^{[2, 3]}。

Spetzler-Martin分级依然是目前最常用的动静脉畸形分级方法，以动静脉畸形所在区是否有明显的神经学功能、引流静脉的模式和动静脉畸形血管团的最大直径为主要指标，制定了6级方案：

1.位于功能区（感觉、运动、语言功能、视觉、丘脑和下丘脑、内囊区、脑干、小脑脚和小脑深部各核团）者记1分，否则列为“静区”记0分；

2.引流静脉中有部分或全部导入深静脉者记1分，否则记0分；

3.动静脉畸形直径（最大直径＞6cm记3分）；

将上述三项得分相加的总分即为AVM的级别，共有5级；而位于脑干、下丘脑不能手术切除者则为6级。

然而Spetzler-Martin分级的指标并没有包含所有影响手术治疗和预后的重要因素。年龄、出血表现和畸形血管团的紧密性同样十分重要。Lawton-Young分级则包含了这些因素。这个评分系统补充而不是取代传统的Spetzler-Martin分级，为临床医生在动静脉畸形的预后预测和治疗方案的制定上提供了可靠的依据（图4）^[4]。

图4. 脑动静脉畸形的分级（Spetzler-Martin分级和Lawton-Young分级）^[4]。

治疗方面，颅内动静脉畸形的治疗方案可分为保守治疗和侵入性干预治疗。侵入性干预治疗包括显微手术治疗、立体定向下放疗和血管内介入治疗等。对于未破裂脑动静脉畸形的治疗历来存在争议。2014年的ARUBA试验比较了干预治疗和保守治疗的结果，得出结论：在相对短的随访期（33个月）内，未破裂动静脉畸形（AVMs）的自然病史优于任何治疗方式的结果^[5]。这也相当程度上影响了未破裂AVMs治疗方案的制定。而对于破裂AVMs，则更倾向于侵入性干预治疗，以防止再出血风险。尽管如此，对于Spetzler-Martin 4级和5级的动静脉畸形（AVMs），保守治疗可能是最佳治疗方案^{[6, 7]}。

神经内镜下治疗脑动静脉畸形的案例并不常见。Shokei Yamada等曾于1999年报道25例神经内镜联合显微镜治疗脑动静脉畸形的患者^[8]。而国内福建省立医院的袁苏涛主任团队曾于2012年报道完成一例神经内镜下切除左颞大小约5cm的脑动静脉畸形。运用神经内镜的一大优势是提高了深部结构的可视度，特别是对于对侧脑室、三脑室等脑室系统，以及AVM核心和周围脑组织结构的抵近观察和深部照明都有显著提高。它还能大大减少了对正常脑组织的牵拉，充分暴露整个病灶，从而达到手术创伤最小化，手术效果最大化的目的。

本病例由于病情进展迅速，需急诊行颅内血肿清除术，因处于脑疝前期术前无法进一步行颅内血管检查，但基于患者发病年龄、临床表现和颅内血肿的影像学特点，术者在术前已经考虑到颅内脑血管畸形出血的可能性较大。之所以选择使用神经内镜而非常规显微镜下行血肿清除术和畸形血管切除，首先是因为考虑为了尽可能减少病变周围脑组织的损伤，特别是患儿的右侧肢体活动和语言功能；其次是因为颅内血肿已破入脑室致脑室铸型，神经内镜对于颅内深部和脑室内血肿有更好的暴露以及更彻底的清除，从而避免较长时间置管导致的颅内感染、脑积水等并发症。本病例使用endport技术，神经内镜下沿血肿长轴由远至近将血肿清除，然后清晰显露血肿腔边缘的畸形血管团，并见畸形血管团延伸至左侧脑室脉络丛，内镜下将其完整切除。另外深部止血注意避免双极电凝带来的热损伤，以止血粉、速即纱等止血材料压迫为主，依靠患者自体正常的凝血功能作用。同时使用另一通道将脑室内血肿进一步清除，取得了良好的结果。看似偶尔为之，其实反映的是术者丰富的神经内镜手术经验和熟练的颅内血管手术技术的紧密结合，也很好体现了现代神经外科微创理念。

随着神经内镜技术的发展和普及，神经内镜用于脑血管病变在暴露病灶、减少创伤等方面有其自身独特的优势，尤其在处理脑动静脉畸形破裂合并脑室出血的特殊病例时更是能“一举两得”。

参考文献

1.Hofmeister C, Stapf C, Hartmann A, Sciacca RR, Mansmann U, terBrugge K, et al. Demographic, morphological, and clinical characteristics of 1289 patients with brain arteriovenous malformation. Stroke. 2000;31:1307-1310

2.ApSimon HT, Reef H, Phadke RV, Popovic EA. A population-based study of brain arteriovenous malformation: Long-term treatment outcomes. Stroke. 2002;33:2794-2800

3.Englot DJ, Young WL, Han SJ, McCulloch CE, Chang EF, Lawton MT. Seizure predictors and control after microsurgical resection of supratentorial arteriovenous malformations in 440 patients. Neurosurgery. 2012;71:572-580; discussion 580

4.Lawton MT, Rutledge WC, Kim H, Stapf C, Whitehead KJ, Li DY, et al. Brain arteriovenous malformations. Nat Rev Dis Primers. 2015;1:15008

5.Mohr JP, Parides MK, Stapf C, Moquete E, Moy CS, Overbey JR, et al. Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (aruba): A multicentre, non-blinded, randomised trial. Lancet. 2014;383:614-621

6.Kato Y, Dong VH, Chaddad F, Takizawa K, Izumo T, Fukuda H, et al. Expert consensus on the management of brain arteriovenous malformations. Asian J Neurosurg. 2019;14:1074-1081

7.Yang W, Wei Z, Wang JY, Hung AL, Caplan JM, Braileanu M, et al. Long-term outcomes of patients with giant intracranial arteriovenous malformations. Neurosurgery. 2016;79:116-124

8.Yamada S, Iacono RP, Mandybur GT, Anton R, Lonser R, Yamada S, et al. Endoscopic procedures for resection of arteriovenous malformations. Surg Neurol. 1999;51:641-649

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科董啸主治医师整理，吴群主任医师审校，张建民主任终审。感谢浙江省衢州人民医院神经外科戴伟民主任、揭园庆主任及吕尧医生提供帮助。）

神外资讯APP所发表的作品包括但不限于文字、图片、视频的版权均为主办方/原作者及神外资讯所有，未经神外资讯明确授权，任何人不得以改编、裁切、复制、转载、摘编、录制等直接或间接的方式盗取任何内容。经神外资讯授权使用的作品，应在授权范围内使用，并请注明来源：神外资讯。如有违反，神外资讯将保留进一步追究侵权者法律责任的权利。神外资讯欢迎个人转发、分享本号发表的作品。