英国伦敦大奥蒙德街儿童医院小儿神经外科的Dachling Pang等将350例全切除后24年无进展生存病例与来自多个系列的部分切除病例预后进行比较,以及比较无症状病灶全切除病例与两个系列的非手术治疗无症状病例的预后;总结复杂脊髓脂肪瘤的分类、解剖和胚胎发生,并描述脂肪瘤全切除和受累神经基板重建的新技术。
——摘自文章章节
【Ref: Pang D. J Korean Neurosurg Soc. 2020 May;63(3):279-313. doi: 10.3340/jkns.2020.0024. Epub 2020 May 1.】
研究背景
复杂椎管闭合不全性脊髓脂肪瘤的治疗存在两大问题,一直困扰着小儿神经外科医生。一是全切除比部分切除是否有更好的长期预后?二是对无症状脂肪瘤,全切除比保守治疗是否效果更好?英国伦敦大奥蒙德街儿童医院小儿神经外科的Dachling Pang等将350例全切除后24年无进展生存病例与来自多个系列的部分切除病例预后进行比较,以及比较无症状病灶全切除病例与两个系列的非手术治疗无症状病例的预后;总结复杂脊髓脂肪瘤的分类、解剖和胚胎发生,并描述脂肪瘤全切除和受累神经基板重建的新技术。文章发表在2020年5月的《J Korean Neurosurg Soc》在线。
研究结果
当前对复杂脊髓脂肪瘤的分类法繁多。作者认为,应该从胚胎学角度分类,可分为背侧脂肪瘤(图1)、移行脂肪瘤、末端脂肪瘤和混合脂肪瘤。
图1. 背侧脂肪瘤示意图。上图示脂肪瘤柄穿过的背侧硬膜缺损处;下图示脂肪瘤切除后,圆锥完整无损。
脊髓脂肪瘤全切除/近全切除手术的必要条件是术中电生理监测。手术步骤,一是暴露和处理脊柱外脂肪瘤柄;二是分离脂肪瘤与硬脑膜,松解“吊床”;三是切除脂肪瘤;四是重建“软脊膜对软脊膜”的神经基板;五是扩大的硬脊膜移植成形术。
根据MRI轴位成像片,计算脂肪瘤全切除/近全切术后的脊髓-硬膜囊比值估计术后脊髓的运动自由度。作者报告,72%硬膜囊松散者,脊髓-硬膜囊比值<30%;23.2%的脊髓-硬膜囊比值为30%-50%;4.8%的脊髓-硬膜囊比值>50%。
采用Kaplan-Meier分析脂肪瘤全切/部分切除的无进展生存率,术后20年时全切除的无进展生存率为88.1%,10.5年时部分切除的无进展生存率为34.6%;差异具有高度显著性。脂肪瘤全切8年后疾病趋于稳定,但部分切除无法阻挡病情的进展。
Cox多变量比例风险回归模型分析6个预测变量,即性别、年龄、脂肪瘤类型、症状、再次手术或首次手术以及脊髓-硬膜囊比值对全切术的无进展生存期的影响,发现脊髓-硬膜囊比值是唯一的独立影响因素。
结论
作者指出,复杂脊髓脂肪瘤的全切/近全切联合神经基板重建的长期无症状存活率比部分切除术好。部分切除后,剩余脂肪瘤于硬脊膜的切除面之间形成新的粘连,很快发生更牢固的再拴系,因此比不手术的预后更差。经验表明,混合脂肪瘤是最危险的类型,大多数不易彻底切除或神经基板重建,更不用说达到低脊髓-硬膜囊比值的目标。因此不建议对无症状的混合脂肪瘤进行切除术。
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