2020年06月16日发布 | 1881阅读

cIMPACT-NOW update系列解读

潘灏

东部战区总医院

达人收藏

自2016版WHO CNS诊断指南中将分子病理诊断引入胶质瘤诊断中以来,对于胶质瘤的分子信息特征及其在胶质瘤诊断、治疗中的作用越来越引起神经肿瘤医生的关注。而WHO CNS诊断指南数年一次更新,更新期间,如何进一步运用最新的分子病理研究结果并指导临床工作,需要病理学家的指导。


为此国际神经病理协会(the International Society of Neuropathology,ISN)在2017年成立cIMPACT-NOW(Consortium to Inform Molecular and Practical Approaches to CNS Tumor Taxonomy-Not Official WHO)这一协会组织,旨在评估推荐将来可能进入CNS肿瘤分类中的信息,并将最新的诊断相关的共识进行评估,以决定这些信息是否能够纳入将来新版的CNS肿瘤分类之中。

值得注意的是,cIMPACT-NOW不是对已有的WHO分类进行补充,而是给诊断医师提供可能的一致推荐意见以及潜在的WHO分类更新信息。自2017年至今,已经进行5次更新,其中很多信息不仅仅对病理医生的诊断具有非常重要的提示意义,对于神经肿瘤医生来说,也具有很重要的临床指导意义。

在此,想对cIMPACT-NOW这几次更新一一进行介绍,其中有自己的肤浅的理解,可能不是很全面或者很准确,希望能够给大家的工作带来一些提示。

cIMPACT‑NOW update 1: Not Otherwise Specified (NOS) and Not Elsewhere Classified (NEC)

cIMPACT-NOW update1 主要是强调了病理诊断中的两个后缀的解释及适用范围。这两个后缀分别是Not Otherwise Specified(NOS)和Not Elsewhere Classified(NEC)。

在2016版WHO的CNS诊断指南中已经给出了NOS的后缀,按照指南中的解释,NOS适用于以下三种情况:
1、未进行相关检测;
2、进行检测但是结果失败;
3、进行检测并得到结果,但是结果不符合现有的诊断分类标准。


cIMPACT指导委员会和临床咨询小组以及第三工作组均认为对指南中的NOS解释应该进行修正,并由此引出了NEC的概念。下面进行简单介绍。

Not Otherwise Specified(NOS)


NOS适用于以下情况:
1、不能进行必要的诊断相关检测;
2、必要的诊断相关检测失败,未能获得结果;
3、决定不进行必要的诊断相关检测。

前两种情况可能是由于组织样本量过少不能进行全系列检测,或者仪器设备等条件限制不能进行检测。如对于少突胶质细胞瘤的诊断,应包含IDH突变和1p19q共缺失这两个条件,如果没有相关分子病理检测结果,但是组织学病理提示少突胶质细胞瘤,那么诊断只能标定为少突胶质细胞瘤,NOS。

第三种属于少见情况,仅见于决定只接受关怀治疗的患者。

值得注意的是,cIMPACT也指出NOS诊断应尽量避免,因为NOS诊断必然带来诊断信息不全面,会给临床医生的患者管理带来困扰。

因此,使用NOS诊断时最好说明使用NOS诊断的原因,同时在仍有合适的可检测标本时,应送往有相关资质单位进行完善的检测。

Not Elsewhere Classified(NEC)


这种描述来看,NEC基本取代了原2016版指南中NOS的第三种适用情况,即得到相关检测的结果但是结果不符合现有诊断分类。用NEC取代NOS第三种情况,优势在于告诉临床医生,已进行了相关检测,而不是因各种原因没有进行相关分子检测。

仍以少突胶质细胞瘤举例,少突胶质细胞瘤的诊断除了组织学病理之外,还应该具备IDH突变和1p19q共缺失这两个分子特征,但是如果仅有IDH突变或仅有1p19q共缺失,那么此时出具少突胶质细胞瘤诊断时,应后缀NEC。

NEC的使用在病理报告中必须伴随详尽的组织、分子信息描述,并与临床医生进行详细沟通。同时相信,随着诊断分类的进一步细化,NEC这种情况应该会越来越少。

NOS、NEC使用示意图

对于临床医生来说,如果看到诊断报告中出现NOS或者NEC后缀,应积极与病理医生进行沟通,准确了解这两个后缀出现的原因及背景,在可能的情况下应积极联系进行相关补充实验,进一步明确病理诊断分型,方便后续的治疗方案制定。

最后,简单说一下,NOS、NEC这两个诊断后缀,主要是给病理医生使用的,那么为什么我们还要关注。因为胶质瘤的诊断、治疗对我们神经外科医生来说,不仅仅是做好手术这个简单的要求了。

神经肿瘤医生,可能是我们每一个关注胶质瘤领域的神经外科医生的成长目标。那么,我们就不仅仅需要做一个合格的神经外科医生,不能只知道什么肿瘤适合手术以及采用什么样的手术方式才能最大程度的安全切除肿瘤,还应该进一步熟悉肿瘤的诊断、肿瘤的放化疗,了解肿瘤的病理生理机制,了解最新的治疗进展如电场治疗、靶向治疗、免疫治疗等等。好吧,神经肿瘤医生,深坑慎入,一起努力慢慢爬坑吧!



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