原文：
Congress of Neurological Surgeons Systematic Review and Evidence-Based Guidelines on the Treatment of Adults With Vestibular Schwannomas: Executive Summary
原文作者：
Jeffrey J. Olson, MD1 Steven N. Kalkanis, MD2 Timothy C. Ryken, MD3 作者单位：
1.Department of Neurosurgery, Emory University School of Medicine, Atlanta, Georgia;
2.Department of Neurosurgery, Henry Ford Health System, Detroit, Michigan;
3.Department of Neurosurgery, Dartmouth University School of Medicine, Hanover, New Hampshire.
编译：
明浩朗
审校：
杨学军
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背景：
目的：
方法：
成立多学科写作小组，负责设计问题、文献检索和相关发现的收集和分类。然后，根据现有文献的强度，确定临床推荐等级。
结果：
本系列指南对VS的处理提出了一些2类推荐，更多是3类推荐。重要的是，在某些情况下，许多精心设计的问题和之后的检索并没有发现有意义或有道理的推荐。
结论：
本系列指南旨在评估处理VS的最新和临床相关的证据。不仅针对此类肿瘤的现有证据基础设定了基准，同时也强调了未来的基础和临床研究的重要关键领域，特别是那些无法提出证据和推荐的主题。
目标和指南小组的建立
这些指南的目标是建立最佳的基于循证医学的VS处理方法，联合肿瘤部门指南委员会组织了领域内的专家作为各部分的主笔。主笔们继而招募了与处理和治疗领域相关的神经外科领域之外的专家，建立了一个多学科工作组。
本综述的主题范围和临床实践指南
特别工作组设计问题，以对文献进行评估，从而为VS的治疗管理提供指导，涵盖了耳科评估、影像学、外科切除、通过标准神经病理学和分子技术进行肿瘤评估、放射治疗，以及新概念和新疗法。
文献的检查和选择
我们釆用了广泛的文献检索策略，以确定与VS处理有关的所有引文。从1990年到2014年，对PubMed和Embase电子数据库进行了检索，并从Cochrane临床对照试验资料库以及科学网搜集更多的数据。由各自的写作小组提前制定每个部分的引文的合格标准(纳入及排除标准)，为每个问题设计证据表格，包含研究信息的提炼和证据分类。
美国神经外科医师协会/神经外科医师联盟证据分级和推荐水平
按证据分类建立推荐级别，其强度根据联合准则委员会(Joint Guidelines Committee, JGC)准则制定方法进行分级(https://www.cns.org/guidelines/guideline-procedures-poli-cies/guideline-development-methodology)。
指南审批流程
关于VS的治疗，完整的循证临床实践指南提交给JGC审查。Neurosurgery对JGC的审稿人进行了审核，以确定他们是否具有作为审稿人的专业性。终稿发表于本杂志之前时，将由美国神经外科医师协会(American Association of Neurological Swgeons, AANS)和神经外科医师协会(Congress of Neurological Suigeons, CNS)的执行委员会共同批准和认可。
以下是指南中的推荐列表，为读者提供了每个部分的结果概述。这些建议的基础材料参见https://www.cns.org/guidelmes/guidelinesmaiiagement-patLents-vestibiilar-schwarinoma。
推 荐
听力筛查
推荐等级3：根据听力图，建议对2个或2个以上相邻频率的耳间差≥10分贝(dB)或1个频率≥15分贝的病人进行磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)筛査，以尽量减少未诊断出VS的发生率。然而，仅在3000Hz下选择性筛选耳间差≥15dB的病人，可以将MRI未能诊断VS的发生率降到最低。
推荐等级3：建议用MRI对不对称性耳鸣患者进行评价。然而，这一做法在VS诊断方面收效较小(<1%)。
推荐等级3：建议用MRI评价突发性感音神经性聋患者。然而，这一做法在VS诊断方面收效较小(<3%)。
听力保留
立体定向放射外科
推荐等级3：符合这些标准并正在考虑立体定向放射外科治疗的病人应被告知，在2年时听力保留的概率较高(>50%~75%)，在5年时听力保留的概率较高(>50%~75%)。10年时听力保留的概率中等偏低(>25%~50%)。
推荐等级3：符合这些标准并正在考虑立体定向放射外科治疗的病人应被告知，在2年时听力保留的概率很高(>75%~100%)，在5年时听力保留的概率较高(>50%~75%)，在10年时听力保留的概率较低(>25%~50%)。
推荐等级3：对符合这些标准并正在考虑立体定向放射外科治疗的病人应被告知，可以基于以下预后数据，评估听力保留成功的概率：与维持有用听力相关的最一致的预后特征是良好的术前单词识别率和/或存在可变切点的纯音阈值、肿瘤较小、边缘肿瘤剂量≤12Gy、耳蜗剂量≤4Gy。年龄和性别不是听力保留预后的有力预测因素。
显微手术
推荐等级3：符合这些标准并正在考虑显微外科手术切除的病人，应被告知术后立即保留听力的可能性中等偏低(>25%~50%)，2年时听力保护的可能性仅有中低概率(>25%~50%)，5年时听力保护的可能性仅有中低概率(>25%~50%)，10年时听力保护的可能性仅有中低概率(>25%~50%)。
推荐等级3：符合这些标准并正在考虑显微外科手术切除的病人应被告知到术后即刻听力保留的概率中等偏高（＞50%~75%），2年听力保留的概率中等偏高（＞50%~75%）。5年时听力保持中高概率（＞50%~75%），10年时听力保持中低概率（＞25%~50%）。
推荐等级3：符合这些标准并正在考虑显微外科手术切除的病人，应根据以下预后数据判断听力保留的成功率：与有用正常听力相关的最一致的预后特征是良好的术前单词识别率和/或存在可变切点的纯音阈值、肿瘤直径小于1cm、远端和内听道之间存在脑脊液间隙。年龄和性别不是听力保护效果的有力预测因素。
保守观察
推荐等级3：符合这些标准并正在考虑观察的病人应被告知，2年时听力保持的概率很高（＞75%~100%），5年时听力保持的概率中等偏高（＞50%~75%），10年时听力保持的概率中等偏低（＞25%~50%）。
推荐等级3：符合这些标准并正在考虑立体定向放射外科治疗的病人应被告知，在2年内保留听力的概率很高（＞75%~100%），5年时听力保持中高概率（＞50%~75%），没有足够的数据来确定这一人群子集10年时听力保持的概率。
推荐等级3：符合这些标准并正在考虑观察的病人，应根据以下预后数据，对听力成功保留的概率进行评估：与保持有用听力相关的最一致的预后特征是良好的术前单词识别和/或存在可变切点的纯音阈值以及肿瘤无生长。诊断时的肿瘤大小、年龄和性别并不能预测在观察期未来发生听力障碍进展情况。
影像学检查
术前初步评估
推荐等级3：用于发现VS的影像学检测，应使用高分辨率T2加权像和对比增强T1加权像的MRI检査。
推荐等级3：在MRI检査中，轴位、冠状位和矢状位上的标准Tl、T2、液体衰减反转恢复、弥散加权成像等序列均用于听神经瘤的影像学检查。
术前监测
推荐等级3：VS的生长监测应根据对比增强三维（3-D）T1磁处理制备的快速釆集梯度回波（magne tization prepared rapid acquisition gradient echo, MPRAGE）或高分辨率T2（包括稳态构成干扰序列［constructive interference in steady state, CISS］或釆用稳态进动平衡序列［fest imaging employing steady-state acquisition, FIESTA］的快速成像）MRI。
术后评估
推荐等级2：手术评估应在强化的3-D T1-MPRAGE上进行，结节增强则认为可能复发。
推荐等级3：作为术前评估的一部分，T2加权MRI可用于增强面神经走行的可视化。
推荐等级3：建议5年内每年行MRI检查，肿瘤稳定后检査间隔可以延长。
推荐等级3：成人囊性VS应被Q2告知其肿瘤会更经常的发生快速生长、全切率较低。面神经功能的结果在术后即刻可能较差，但随时间推移与非囊性神经鞘瘤相似。
推荐等级3：肿瘤累及外侧内听道的程度将对面神经和听力预后有不利影响，在术前影像读片中应予以重视。
推荐等级3：一般情况下，和2型神经纤维瘤病（NF2）相关的VS在影像学检査时（类似散发性神经鞘瘤）应有如下警示：
① 对NF2病人，影像学检査应该更加频繁，因为VS的生长速度变化更大，一旦确定VS有所生长，需每年都行影像学检査。
② 对于双侧VS的NF2病人，在切除了对侧的VS后，VS生长速率可能会增加。（基于非手术侧肿瘤的组织学生长速度），需要更频繁的进行影像学检查。
需要仔细考虑的是，在随访中是否需要以强化MRI检査，或者是高分辨率T2加权像（包括CISS和FIESTA序列）就可以充分观察病变大小的变化。
推荐等级3：对于接受全切手术的病人，术后应行MRI复査以反映肿瘤手术情况，最晚可以到1年时检査。未行全切手术的病人，建议行更频繁的影像学检査，5年内每年都行核磁检査是很合理的。如果显示结节样增强有任何变化，应相应调整影像学随访以继续监测。
手术
推荐：在有用听力存在的情况下，没有足够证据支持中颅窝（middle fossa, MF）或乙状窦后（retrosigmoid, RS）入路在全切肿瘤后面神经保留方面哪个更优越。
推荐：没有足够的证据支持RS入路或经迷路（TL）入路在全切肿瘤和面神经方面哪个更优越。
推荐等级3：对于肿瘤体积较大的病人，术前应告知其有用听力丧失的风险高于平均水平。
推荐：对于VS的这种亚型，没有足够的数据来支持一个严格的建议：手术切除是这一亚类VS的主要治疗手段。
推荐等级3：对于肿瘤较小（＜1.5cm）且术前听力良好的患者，可尝试通过MF或RS入路进行听力保留手术。
推荐：没有足够的证据表明手术切除应该是NF2患者的初始治疗。
推荐：没有足够的证据支持VS的治疗由一个多学科团队（通常由神经外科医生和神经病学专家组成），能比单独工作的两个亚专业人员获得更好的预后。
推荐：没有足够的证据支持次全切除（subtotal resection, STR）后接受SRS治疗能比接受手术全切的面神经功能和听力保留的效果更好。
推荐：没有足够的证据支持手术切除或SRS用于治疗术前存在平衡问题。
推荐等级3：手术切除VS可比SRS更好地缓解三叉神经痛症状。
推荐等级3：如果SRS后需要显微手术切除，建议向患者告知STR手术和FN功能下降的可能性将增加。
术中颅神经监测
面神经检测
推荐等级3：推荐在术中进行常规面神经功能监测，以改善远期面神经功能。
推荐等级3：术中面神经监测可准确预测VS术后远期面神经功能良好与否。尤其术中监测反应功能良好的病人，术后的远期功能往往比较好。而即使面神经解剖结构完好，如果缺少术中面神经的良好反应，并不能可靠地预测面神经远期功能是否会变差，因此也不能为后期行神经吻合术提供指导。
推荐等级3：术中面神经肌电电反应不良，不应作为面神经长期功能不良的可靠预测指标。
耳蜗神经检测
推荐等级3：VS手术中若尝试听力保护，应行术中第八颅神经监测。
推荐等级3：没有足够的证据提出明确的推荐。
病理学
推荐：由于缺乏足够的数据，无法提出任何推荐。
放射外科与放射治疗
放射外科/观察
推荐等级3：若患者无耳鸣症状，则推荐内听道内的VS或体积较小的肿瘤（＜2cm）患者暂时行观察，因为与积极治疗相比，（观察病情变化）对肿瘤生长或听力保护没有负面影响。
放射外科技术
推荐：没有研究比较2种或全部3种治疗模式。因此，就不能基于治疗模式提出对结局有影响的推荐。
放射外科技巧
推荐等级3：由于在不同剂量的放射治疗对照中没有差别，推荐单次SRS剂量＜13Gy，可促进听力保留，并尽量减少新出现或以前存在的脑神经缺损的恶化。
推荐：由于使用单次或多次分割在影像控制和临床结局方面没有差异，因此不能给出任何推荐。
放射外科术后的影像学随访、再治疗和肿瘤发生
推荐等级3：应根据临床适应证、患者的个人情况或医疗机构的方法，在SRS后每隔一段时间进行随访成像。
建议釆用系列的磁共振成像进行长期随访以评估复发率。对于这些研究的随访间隔，不能给出任何推荐。
推荐等级3：当SRS术后出现肿瘤进展时，SRS可作为一种安全有效的再治疗手段。
推荐等级3：应告知病人SRS后VS发生恶性转化的风险最小。
2型神经纤维瘤病
推荐等级3：如患者为2型神经纤维瘤病合并VS的情况，在肿瘤增大和/或引起听力丧失时，放射外科是一种治疗选择。
新兴疗法
药物治疗
推荐等级3：NF2的患者在无法手术的情况下，建议予贝伐单抗治疗，使得肿瘤可以在影像检查上减小体积或延长肿瘤稳定性。
等级3：NF2的患者在无法选择手术的情况下，推荐予贝伐单抗治疗，以改善听力或延后听力丧失的时间。
推荐等级3：拉帕替尼可用于NF2中缩小VS体积和改善听力。
等级3：厄洛替尼不推荐用于减少NF2患者的VS大小或听力改善。
等级3：在NF2中，不推荐使用依维莫司来减少VS大小或改善听力。
推荐等级3：如VS患者正在观察病情中，可考虑使用阿司匹林。
推荐等级3：围手术期应用尼莫地平（或添加羟乙基淀粉）定期治疗，以改善术后面神经功能预后并可改善听力结局。
预康复
推荐等级3：术前前庭功能的预康复有助于改善患者术后活动情况。
等级3：术前可用庆大霉素消融前庭器以提高VS术后的活动情况。
外科治疗
推荐等级3：外科医生可以选择使用内镜辅助手术，以获得更好的术野。
结 论
本系列指南旨在评估处理VS的最新和临床相关的证据。不仅针对此类肿瘤的现有证据基础设定了基准，同时也强调了未来的基础和临床研究的重要关键领域，这些推荐在这项工作产生的其他8篇文章中有描述[1-8］。
参考文献
