脊索瘤（Chordoma）是来源于脊索残留组织的恶性间质瘤，为最常见的脊柱原发性恶性肿瘤，年发病率0.8例/10万人。约50%～60%发生在骶骨-尾骨（图1），其次是斜坡（25%～30%）、颈椎（10%）和胸腰椎（5%）。脊索瘤对常规放疗易耐受。碳离子放射疗法（carbon ions radiotherapy，CIRT），由于碳离子的物理学和放射生物学特性，在覆盖健康组织的最佳剂量范围内，通过多种机制，可强烈抑制DNA修复。近年来的研究表明CIRT疗法，能使脊索瘤体积缩小或病情稳定，但不能根除肿瘤，在大多数患者中仍有肿瘤残留。因此，临床上面临越来越多脊索瘤残余患者。目前，区分肿瘤残余物与放射坏死仍有困难。意大利博洛尼亚IRCCS矫形研究所肿瘤与退行性脊柱外科的G. Evangelisti等通过组织学、代谢学研究，区分CIRT治疗后的脊索瘤残余与坏死灶或纤维硬化病灶，以及这些后遗病灶与患者临床预后的关系，结果发表在2019年5月《Eur Rev Med Pharmacol Sci》上。

图1. 骶骨巨大脊索瘤切除的病理标本。

研究纳入2013年1月至2016年12月之间接受CIRT治疗的18例骶骨脊索瘤患者，其中男性12例，女性6例。CIRT总剂量为70.4GyE，每日剂量为4.4GyE，疗程4周。CIRT治疗后每三个月进行一次MRI成像检查；6～12个月行FDG-PET-CT扫描和CT引导下的穿刺活检。统计术中和术后并发症的发生率、局部控制（LC）状况、总生存期（OS）和无进展生存期（PFS）、神经系统功能改变以及临床预后。

结果发现，16例患者组织病理学检查结果均为CIRT治疗后的坏死和纤维硬化病灶。1例患者为去分化脊索瘤。10例（56.3%）出现局部放射性反应（PR），5例（28.3）疾病稳定（SD）；2例（11%）局部复发。随访24个月时总生存率为100%。除1例患者外，CIRT治疗后FDG-PET-CT的摄取量下降。

作者指出，骶骨脊索瘤患者在CIRT治疗后组织病理学检查发现存在坏死和纤维硬化病灶，与先前有关CIRT治疗后的临床和病理学表现相符。如CIRT治疗后脊索瘤的残余部分稳定，视为治疗成功，采取“等待观望”处理是最佳选择。肿块体积增大，即行CT引导下的穿刺活检，或接受再次手术切除，然后放射治疗。在随访过程中，1例再次放射治疗后的患者行FDG-PET-CT检查，显示摄取量迅速增加，后来定义为去分化脊索瘤。