特发性震颤的诊疗进展 - 脑医汇 - 神外资讯

美国纽约伊坎医学院神经内科的Vicki Shanker回顾特发性震颤的治疗进展，撰文发表于2019年8月《BMJ》杂志。

——摘自文章章节

【Ref: Shanker V. BMJ. 2019 Aug 5;366:l4485. doi: 10.1136/bmj.l4485.】

研究背景

特发性震颤（essential tremor，ET）是运动障碍性疾病，儿童和成人均可发病；一般发病早期症状轻微，但以后进行性加重。2018年更新的“共识”将特发性震颤（essential tremor plus）定义为，双侧上肢出现孤立性运动性震颤，病程至少3年；震颤可出现在其它部位，常见颈部或声带；可伴有其它神经系统症状。美国纽约伊坎医学院神经内科的Vicki Shanker回顾特发性震颤的治疗进展，撰文发表于2019年8月《BMJ》杂志。

研究结果

一项临床流行病学研究指出，在335例长病程的特发性震颤病例中，只有10%以下患者出现明显残疾，而50%患者的症状可以因饮酒而改善。也有研究表明，39%特发性震颤患者有听力损伤，有关嗅觉功能障碍的报道不一，因此病情异质性较大。与帕金森病类似，特发性震颤患者的焦虑和抑郁显著增加。认知功能研究发现，特发性震颤患者存在轻度执行功能障碍，并且常有注意力和工作记忆损害。

许多患者震颤症状轻微，故延迟治疗。饮酒可以改善震颤症状，所以患者多在出门前饮酒。只有当症状严重影响日常生活时，患者才求医。现有的治疗措施只能改善症状；普萘洛尔（Propranolol）和扑米酮（Primidone）是一线治疗药物。症状严重者通常需要接受脑深部电刺激（DBS）术；丘脑腹侧中间核（thalamic ventralintermediate nucleus，Vim）是传统的手术靶点，未定带区尾部（caudal zona incerta，cZI）可作为替代靶点，但还在研究之中。磁共振成像引导高强度聚焦超声是较新的手术替代方法，可供伴发重大内科疾病的患者选择。

结论

作者最后总结，在过去的十年里，特发性震颤的症状、病程和对治疗反应的多变性使人们认识到特发性震颤是一类综合征。治疗特发性震颤的手术已在推广，但还未超过既往一线口服药物，如普萘洛尔和扑米酮的疗效。