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迷走神经刺激术治疗药物难治性癫痫的手术策略与技巧
Jennifer S. Ronecker, MD, Barrow Neurological Institute at Phoenix Childrens Hospital, Phoenix, AZ Alexandra Bonnell, Barrow Neurological Institute at Phoenix Children's Hospital, Phoenix, AZ P. David Adelson, MD, Barrow Neurological Institute at Phoenix Childrens Hospital, Phoenix, AZ
编译:
李信晓 宁夏医科大学总医院
审校:
该病例显示了植入式迷走神经刺激器治疗药物难治性癫痫的技术。
患儿女性,7岁,孕25周出生,既往有出血后脑积水(PHH)病史,接受过脑室腹腔分流术,由于大肠杆菌感染而取出并再次植入,患儿患有脑瘫、早产儿视网膜病变导致的视力障碍并依赖胃造瘘管。
药物难治性癫痫发作,三种药物联合使用:左乙拉西坦、氧异安定和托吡酯,及生酮饮食。
发作表现:婴儿痉挛10次/天,长时间痉挛伴强直症状,先是双上肢伸展僵硬并发展至下肢10次/天。
影像学/EEG无法识别癫痫发作来源,但可见多个PHH和大肠杆菌感染后脑膜炎所致的脑软化区。
相关神经查体结果:只能发出咿呀声、不良共轭凝视、上肢被动运动范围大于下肢但肌张力增高、独坐不能。
迷走神经刺激(vagal nerve stimulator,VNS)适用于任何药物难治性癫痫(2种以上抗癫痫药物)且接受了其他可能药物和饮食疗法的儿童/成人患者。 致痫灶弥散或位于功能区皮层,不能外科手术切除。 姑息性手术,不能治愈。 1997年FDA批准了癫痫的神经调控治疗,较新的刺激器为“闭环刺激系统”。 当心率增加而“感应”到癫痫发作时,额外的刺激可以自动发放。
药物难治性意味着已经使用两种或两种以上抗癫痫药物。
除了联合使用两种或两种以上药物外,再额外增加其他药物后改善癫痫发作次数和/或发作强度的可能仅有4%。
病灶切除/致痫灶切除:只有解剖和/或功能性诊断评估的异常部位与癫痫发作相关时可以选择手术。
可能需要皮层表面或立体定向EEG电极植入等进一步侵入性诊断评估检查。
纤维离断手术。
神经调控:反应性神经刺激(Responsive Neurostimulation,RNS)或脑深部刺激(Deep Brain Stimulation,DBS)。
颞叶或颞叶外切除;
脑叶部分或完全性切除与半球切除术;
激光热凝毁损术及其他术式。
胼胝体切开术;
多处软膜下横切术;
大脑半球离断术。
迷走神经刺激;
反应性神经刺激;
丘脑前核DBS;
经颅磁刺激。
左侧迷走神经主要支配房室结和消化道;
右侧迷走神经支配窦房结,右侧刺激理论上可增加心率失常风险(尽管无证据支持)。
全身麻醉或局部麻醉;
仰卧位,头稍偏右侧;
转动双肩,使颈部轻度伸展;
标准无菌操作和铺单;
锁骨下5.5cm行胸部切口;
于切口上方,沿胸大肌筋膜制作皮下囊袋。
以胸锁乳突肌前部为中心,在锁骨与乳突之间的行颈部皮肤切口。
顺着肌纤维方向分离颈阔肌。
使用钝性牵开器,避免对血管和内部结构(食管和气管)造成损伤。
迷走神经常位于颈动脉与颈内静脉之间。
迷走神经至少需暴露3cm。
血管识别带用于保持操作平面和神经分离操作。
在切口深浅方向上做一个减张环。
隧道装置从胸部切口穿通至颈部切口胸锁乳突肌内侧。
导线连接器从颈部切口皮下隧道穿到胸部囊袋。
通常情况下使用3mm的导线,但较小儿童使用2mm导线。
将电极圈/固定锚缠绕固定于神经上。
从头端开始(负极),其次是正极,最后是固定锚。
每个电极圈植入后,血管识别带向尾端移动,以固定该电极圈并为下一个线圈植入操作提供合适空间。
颈部切口
分离迷走神经
分离神经
建立导线隧道
对齐电极圈位置
植入电极圈
减张环/明胶海绵:使用4块明胶海绵。
第1个减张环位于尾端肩胛舌骨肌下方。
2块明胶海绵固定于肩胛舌骨肌内侧。
第2个减张环位于头端胸锁乳突肌下方。
2块明胶海绵固定于胸锁乳突肌外侧,手术结束时由胸锁乳突肌和颈阔肌覆盖。
用2-0不可吸收缝线穿过胸肌筋膜固定脉冲发生器,防止移动。
用缝线穿过切口下方连接器上的孔并连接脉冲发生器。
连接器朝向内侧。
测试阻抗和或心率监测功能。
将脉冲发生器植入皮下囊袋
大量碘伏冲洗,随后使用抗菌生理盐水。
可吸收缝线缝合颈阔肌,覆盖住明胶海绵和电极线。
可吸收缝线分层缝合两个切口,先缝合皮下组织再皮肤。
Dermabond皮肤粘合剂或同等产品。
根据术者喜好进一步辅料包扎。
从恢复室出院回家。
随着时间推移刺激器应答效果增加(6个月至12年)。
55%的部分或全身性癫痫患儿及Lennox-Gastaut综合征患儿癫痫发作减少50%以上。
并发症发生率低。454名患者:
1.76%的患者发生感染,需要移除(1.1%患者发生感染,但不需要移除)。
0.7%的患者因迷走神经刺激而出现严重的声音嘶哑或暂时性声带麻痹症状。
0.7%的患者伴有与周围神经损伤相关的感觉减退或左面部轻瘫。
脉冲发生器通常3-8年后更换,具体取决于设置参数。
可将VNS视为一种额外的电子药物。
虽然一般认为随着时间的推移癫痫发作的次数和强度会有所改善,但本例患者术后癫痫发作立即减少。
仅术后一个月,患儿的癫痫发作减少70%。