颅内动脉瘤在儿童和青少年中很少发生。相对而言，囊状动脉瘤较多发生于15岁以上青少年；而2-5岁儿童以夹层动脉瘤（或称假性动脉瘤）多见。颅内假性动脉瘤（intracranial pseudoaneurysm，IPA）是指颅内局部动脉的正常结构完全丧失，动脉壁破坏或坏死，内膜出现裂口，血液进入内膜与中膜夹层或中膜与外膜夹层，血管呈梭形扩张，由多层纤维组织包裹的动脉瘤样病灶，命名为“假性”动脉瘤，与“真性”动脉瘤相区别。IPA是少见的、引起颅内出血的原因，仅占所有颅内动脉瘤的1%～6%。儿童IPA好发于颈内动脉、大脑中动脉和椎基底动脉系统的较大血管。据报道，夹层或假性动脉瘤的病因，包括严重感染（如梅毒）、脑或颈部创伤、先天性血管结构缺陷、遗传性结缔组织疾病（如马凡氏综合征）和过敏性动脉炎。自发性IPA更罕见，其病因和特征尚未明确。美国纽约州立大学病理学系的Lorenzo Gitto等报道1例因右侧大脑中动脉自发性IPA破裂导致颅内出血死亡的患儿，讨论其放射学和病理学特征，发表在2019年9月的《Forensic Sci Med Pathol》杂志上。

14岁女性患儿，白色人种。上课时突发意识丧失，到医院急诊室时GCS评分13分（E3V4M6）；头部CT扫描显示，右颞岛叶区脑出血（ICH）伴周围脑水肿，右侧脑沟和基底池蛛网膜下腔出血（SAH），以及第四脑室内积血（IVH）。右侧侧脑室额角受压明显，无中线移位（图1）。

图1. 头部CT平扫。a.第四脑室内少量积血；b.右侧颞叶前、中部脑水肿；c.右侧颞枕叶SAH；d.右侧颞岛叶区脑内出血。

CT检查后，患儿GCS评分降至10分，急转三级医院神经外科就诊。做第二次CT扫描提示，右侧颞叶ICH明显增大，中线移位5mm。3D CTA显示，右侧大脑中动脉（MCA）M3段假性动脉瘤（图2）。

图2. 3D CTA，箭头所指为颅内假性动脉瘤伴出血。

即刻去骨瓣减压和脑室外引流术。然后，DSA检查证实右侧MCA额顶升支的假性动脉瘤（图3）。经置入血管内的导管推注胶水闭塞动脉瘤。

图3. DSA图，箭头所指为颅内假性动脉瘤。

患儿在发病后第三天死亡。尸检发现，右侧大脑中动脉假性动脉瘤，血管梭形扩张2.5×1.0cm大小。

病理标本的组织学检查显示，标本中的血管管壁厚度不同，存在局灶性致密纤维化；受累动脉的内膜、中膜被破坏，弹力层缺失和碎裂，平滑肌细胞机化和丧失；整个血管壁内多处出血，证实夹层动脉瘤伴破裂（图4）。患者死亡原因为，右侧大脑中动脉自发性假性动脉瘤破裂导致大量颅内出血。

图4. 假性动脉瘤的HE染色、Masson三色染色和弹性纤维染色图像显示，动脉瘤壁内出血、中膜局灶性胶原增加和破环，内弹弹力层丢失，即动脉壁的三层正常结构完全丧失。

作者首次以病理学家的角度对儿童罕见的自发性IPA进行研究。该病例右侧大脑中动脉假性动脉瘤具有文献中所描述的IPA大多数特征，因不存在创伤、感染等病因和家族中无任何结缔组织疾病史，所以诊断为自发性颅内假性动脉瘤。病理学家对颅内出血所致死亡的患儿，应怀疑IPA的可能，并采用特异性组织化学和免疫组织化学染色仔细查找病理标本中的IPA，并进一步进行病理学研究以明确自发性假性动脉瘤的病因。