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前言
浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，由朱永坚 主任负责牵头。经过十余年的发展，取得了较大成绩，尤其在脊柱脊髓微创外科方面颇有特色（显微镜，或联合内镜，单独内镜），脊柱退变性疾病的后路经皮内镜手术在国内有较高声誉。同时，也对严重的颈椎退变疾病，开展经典的颈椎前路和后路手术。在对脊髓进行彻底减压的同时，维护脊柱稳定还是相当重要。本期开始系列报道科室脊柱脊髓亚专业组的相关病例，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科脊柱亚专业同道的指导，交流，以期推动我国脊柱神经外科的共同提高。
病史简介
患者女，40岁，因“双下肢无力伴麻木4月”于2016年3月21日入院。
患者4月前无明显诱因下逐渐出现双下肢无力，伴麻木，自觉双下肢发热，尿急，遂至当地医院就诊，查腰椎CT（2015年12月24日）提示：L4/5椎间盘轻度后突。当时未重视及进一步就诊，此后症状进行性加重，再次就诊查胸椎MRI平扫（2016年3月12日）提示：胸6水平右侧附件及椎管内肿块，神经源性肿瘤或来源于附件原发性骨肿瘤可能，转移性肿瘤或淋巴瘤待除外，建议增强MRI或穿刺活检进一步检查。患者为求进一步诊治来浙江大学医学院附属第二医院 ，门诊拟“椎管内外肿瘤”收住。 入院查体：双上肢肌力5级，肌张力适中，双下肢近端及右下肢远端肌力4级，左下肢远端5级，左侧大腿及右侧肋弓最低水平以下至膝关节以上浅感觉减退，双下肢膝反射及踝反射亢进。左侧Babinski征及Chaddock征阳性，右侧Babinski征阴性。
影像学检查：胸椎CT提示胸6椎体及附件骨质破坏伴软组织肿块，首先考虑骨来源肿瘤，浆细胞瘤可能，转移性肿瘤待排。胸椎增强磁共振提示约胸6水平椎体及附件骨质破坏伴软组织肿块，考虑恶性肿瘤，转移瘤或者骨内浆细胞瘤可能（图1）。
图1. A： 术前CT矢状面，T6椎体水平低密度灶伴周围骨质破坏； B： CT横断面，右侧类圆形病灶伴椎体与椎板骨质破坏； C:CT-VRT冠状面正后位视角图， T6右侧椎板和上下关节突破坏； D: 术前MRI T2矢状面，T6水平椎管内稍高信号病灶伴边缘低信号晕环； E:术前MRI T1增强横断面，病灶边缘强化明显； F： 术前MRI T1增强冠状面，病灶边缘强化明显。 入院后完善检查，科室讨论认为患者临床表现为双下肢进行性无力伴麻木，影像学表现主要考虑为胸6椎骨来源肿瘤，局部占位效应明显，伴周围骨质破坏，手术指征明确，建议行胸椎椎管探查+肿瘤切除术，视术中情况定是否需一期固定。因肿瘤侵犯广泛、预计血供丰富，术中需注意控制出血。 1.患者取俯卧位，全麻满意后消毒铺巾，根据术前定位，以T6椎间隙为中心取约8cm直切口，切开皮肤。 2.剥离两侧椎旁肌肉，暴露T5-7棘突及椎板，见T6右侧椎板及关节突附件被肿瘤侵蚀破坏，向T6肋骨间生长，T6椎体右后部被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤血供丰富，质地软，灰黄色，肿瘤边界不清，形态不规则，沿肿瘤周边探查分离，略咬除T5及T6椎板及棘突，扩大骨窗。 3.先切除椎管外肿瘤，向外到达T6右侧关节突，取部分标本送冰冻提示：（椎管内肿瘤）胖梭形细胞肿瘤，弥漫性排列，核轻-中度异型，未见核分裂像。间质胶原样纤维增生。倾向骨母细胞性肿瘤。恶性不能除外。 4.然后沿边界分离椎管内部分，见硬膜囊受压明显，分离肿瘤与硬膜粘连，静脉窦及椎体骨质出血以明胶海绵及骨蜡填塞，全程控制出血良好，全切肿瘤。 5.检查创面，止血满意后以生物蛋白胶+明胶海绵硬膜外涂覆，逐层缝合肌肉及皮肤。手术结束，术中出血500ml左右，未输血。 术后患者症状好转，双下肢肌力恢复5级，麻木感逐渐消失。脊柱CT三维重建提示左侧椎板及关节突完整性保持良好。复查MRI示肿瘤全切。
图2. A、B、C： MRI矢状面、横断面、冠状面，均提示术后改变，未见肿瘤残余 D： CT-VRT冠状面正后位视角图，较术前减少了T5的右下部分椎板，T5、T6部分棘突，左侧关节突完整。 病理回报（图3）：（椎管内）富于细胞的椭圆形短梭形细胞肿瘤，可见鹿角样分支血管，局部富于胶原，倾向血管外皮细胞瘤，建议免疫组化及特殊染色进一步明确。 美国UCLA会诊结果：T6—符合上皮样血管瘤。呈血管性肿瘤，小叶状结构。细胞呈上皮样，免疫组化为血管表型。病变呈良性方式，虽然可能累及周边结构。免疫组化：ERG(+)，CD163（+），CD31（+），AE1/AE3(-)，ki-67（+），CD34（+）。
术后3年随访，患者一般情况良好，无明显症状，随访CT提示与前片相比椎体无明显滑移和变形，T6水平VRT与前片相比可见明显的骨质生长，椎体长回正常形状，椎板跨过中线以正常椎板形态向右侧生长。 胸椎增强磁共振提示术后改变，肿瘤无残留与复发（图4）。
图4. A，B，C： 3年后随访MRI矢状面、横断面、冠状面，均提示术后改变，未见肿瘤残留及复发 D： CT-VRT重建示骨窗较3年前缩小，椎板骨质部分再生重建。 上皮样血管瘤(epithelioid hemangioma , EH)是一种少见的特殊类型的良性血管瘤 [1] ，发生在骨的只有少数病例报告，易误诊为转移癌。对于本病的发病机制，有学者认为该病可能是动静脉血管损伤与修复的一种继发性反应性病变 [2] ，因为上皮样血管瘤好发于软组织少的表浅部位,并且有10%病例有明确的外伤史；有明显的炎症反应 [3] ，但也有学者认为本病为伴不同程度炎症反应的原发性血管内皮细胞良性肿瘤性疾病 [4] 。本病例没有明显的外伤史。 上皮样血管瘤的确诊主要依据组织病理学表现：病变位置表浅，发生于皮下或黏膜下组织者多数病例有清晰的界限；镜下见毛细血管和小血管的增生，内皮细胞呈上皮样改变，核泡状，胞浆内可见大小不一的空泡；血管周围可见多少不等的慢性炎症细胞浸润，包括嗜酸粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和肥大细胞，但很少有淋巴滤泡形成，嗜酸性粒细胞可多可少，无嗜酸性微脓肿形成。免疫组化通常显示：CD31、F ⅧRAg呈强阳性表达，CD34 、vimentin呈弱阳性表达, SMA 、EMA、CD60、CD3 、CK 阴性 [5] 。本病例镜下富于细胞，可见鹿角样分支血管，CD31（+），CD34（+），符合上皮样血管瘤组织病理和免疫组化表现。 影像学表现上，X线示为有明显境界的溶骨及硬化改变，常呈分叶状伴出血,界限清楚，其周有反应性骨壳。目前没有椎体上皮样血管瘤CT及MRI影像表现报道，本病例术前CT和MRI表现为椎体及附件骨质破坏伴软组织肿块。有其他部位的上皮样血管瘤报道称CT表现为病灶呈类圆形低密度灶，边界显示明了清晰，病灶边缘呈条状钙化灶；MRI表现为T1WI作为低信号，在中央区域有更低信号可见；T2WI为高信号病灶伴边缘低信号晕环，经对动脉期病灶进行增强扫描发现其病灶化边缘强化，对瘤体实质部分行静脉期扫描和延迟扫描发现，未出现任何强化情况 [6] 。本病例的肿瘤影像学表现基本符合上述描述。 治疗以手术切除为主，手术目的在于彻底切除肿瘤，阻止神经功能恶化，同时尽可能减少对脊柱稳定性、屈伸旋转功能的破坏。对于上皮样血管瘤的最佳处理方式是肿瘤的完整切除并随访，若切除不彻底可出现复发，有约1/3的病例治疗后出现局部复发，尚无转移的报道 [7,8] ，尚不清楚是因血管畸形（如动静脉瘘）引发的再生还是真正的肿瘤性复发，放疗效果不确切。本病例肿瘤全切，3年后随访患者无肿瘤的复发和转移。 本病例胸6水平椎体及附件骨质受肿瘤侵犯破坏，手术骨窗进一步扩大了局部骨质缺损，但左侧椎板及关节突得以较完整保留，全切肿瘤后未采用胸椎植骨融合内固定等治疗，3年后随访影像提示与前片相比，脊柱无明显滑移和变形，T6水平VRT与前片相比可见明显的骨质生长，椎体长回正常形态，椎板跨过中线以正常椎板形态向右侧生长。对比胸椎后入路全椎板切除+椎弓根螺钉内固定术与后入路有限椎板切除、无内固定的疗效分析的试验 [9,10] 提示后路有限椎板切除术治疗胸椎管内髓外肿瘤与全椎板切除内固定术相比，疗效、术后并发症、术后胸椎后凸变化情况相近，但手术时间、术中失血量、住院费用明显低于后者，是一种有效、经济、安全的治疗方法。本病例的结果与这一结论基本吻合，椎体无明显滑移变形，胸椎较术前无明显后突改变。因此对部分虽有关节突受累但未发生明显脊柱畸形的胸椎肿瘤患者，哪怕是一侧关节突完全被破坏，仍可选择最小骨窗的单纯肿瘤切除的手术方式来治疗，可获得良好的治疗效果及患者低负担。 1.Fetsch JF, F.C., Epithelioid hemangioma in World Health Orgnization classification of tumours，pathology and genetics of tumours of soft tissue. J.Lyon IARC Press, 2002: p. 159-160. 2.SW, F.J.W., Observation concerning the pethogenesis of epithelioid hemangioma [J].ModPath, 1991. 4(4): p. 449-455. 3.JR, W.S.G., Enzinger and Weis's Soft tissue tumors. [J].Philadelphia，PA，USA:Mosby Elsevier, 2008: p. 649. 4.RL, M.T.B.S.J.D.M.V.F., Epithelioid hemangioma of the orbit. [J].Ophthalmology, 2000. 107(4): p. 806-810. 5.刘换新，袁怀文，刘梅，叶春, 上皮样血管瘤5例临床病理分析. 诊断病理学杂志, 2008. 15(1): p. 51-53. 6.聂国军, 肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征分析. 临床医学工程, 2019. 7(3): p. 70-72. 7.CT, M.C.I.M.A., Mohs micrographic surgery for angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. [J]. Dermatol Surg, 2004. 30(8): p. 1169-1173. 8.肖梅香，余德厚，何勤, 上皮样血管瘤 1 例. 中国皮肤性病学杂志, 2015. 29(6): p. 619-620. 9.Gu R, L.J., Xia P, et al. , Evaluation of hemilaminectomy use in microsurgical resection of intradural extramedullary tumors. [J].Oncol Lett, 2014. 7(5): p. 1669-1672. 10.胡太兵，黄仕光，曾广吾，董时纯, 后路有限椎板切除术治疗胸椎管内髓外肿瘤的疗效分析. Orthopaedics, 2018. 9(3): p. 212-216. （本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科硕士研究生徐林涛 整理，应广宇 副主任医师、朱永坚 主任医师审校，张建民 主任终审） 
