前言

浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，由朱永坚主任负责牵头。经过十余年的发展，取得了较大成绩，尤其在脊柱脊髓微创外科方面颇有特色（显微镜，或联合内镜，单独内镜），脊柱退变性疾病的后路经皮内镜手术在国内有较高声誉。同时，也对严重的颈椎退变疾病，开展经典的颈椎前路和后路手术。在对脊髓进行彻底减压的同时，维护脊柱稳定还是相当重要。本期开始系列报道科室脊柱脊髓亚专业组的相关病例，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科脊柱亚专业同道的指导，交流，以期推动我国脊柱神经外科的共同提高。

病史简介

患者男，13岁，因“自幼脊柱畸形，腰痛、双下肢麻木3年”入院。

患者自幼脊柱畸形，胸段向左侧凸，腰段向右侧凸，无明显不适，就医无特殊处理。三年前久坐后出现腰背部不适，为持续性酸胀痛感，放射至臀部，站立活动或平躺后好转，未重视及时就医，症状进展，出现久坐后双下肢麻木，以右侧大腿后侧明显。当地医院查胸腰段MRI：腰椎生理曲度反弓，腰2-3水平髓外膜内占位性病变。诊断为：椎管内肿瘤，来浙江大学医学院附属第二医院门诊。

入院查体：脊柱畸形，胸段向左侧凸，腰段向右侧凸、轻度后凸，椎旁压痛、叩击痛不明显，未见明显肌力下降和感觉减退，肌张力正常，病理征未引出。

腰椎增强MRI提示：腰2-3椎体水平椎管内见椭圆形病灶，大小约40*15mm，以长T1长T2信号为主，内信号不均，见稍短T1稍短T2信号，增强扫描未见确切强化。CT示：腰2-3椎体水平椎管内见椭圆形大小约40*15mm低密度影，内密度不均，病灶内及边缘见弧形及斑点状钙化。全脊柱摄片提示：脊柱胸段向左侧凸，腰段向右侧凸。Cobb角为14°（图1）。

图1. A：MRI T1序列， B：MRI T1增强序列， C：CT矢状位，D：全脊柱摄片。

综合患者病史、查体和辅助检查，考虑良性畸胎瘤可能性大。

手术过程及要点（图2）：

1. 患者取俯卧位，定位准确后以L2、3棘突间隙为中心取约6cm直切口。

2. 剥离左侧椎旁肌肉，显微镜下磨钻磨除同侧L2下缘及L3上缘部分椎板，扩大椎板间隙形成约1cm*4cm大小骨窗，清理黄韧带见脊膜后切开硬脊膜及蛛网膜并悬吊。

3. 镜下见肿瘤，色灰红，肿瘤与神经根及蛛网膜粘连紧密，伴有蛛网膜钙化，血供一般，约1.5×1.5×4.5cm大小，瘤内含黄色胆脂样物体，冲洗要十分小心，避免油脂样瘤内容物溢出至蛛网膜下腔。瘤内充分减压后，小心分离肿瘤包膜与神经及蛛网膜的粘连，全切肿瘤。

4. 7-0 Proline线严密缝合硬膜，术中出血约20ml。

图2. A：磨钻磨除部分椎板形成骨窗， B：镜下切开硬膜， C/D：暴露肿瘤，含黄色胆脂样物质，  E：瘤内减压后分离粘连，全切肿瘤，  F：探查后确认全切。

术后疼痛症状好转，复查MRI示肿瘤全切。脊柱CT三维重建显示上下椎板完整性保持良好（图3A，B）。

图3. A：术后复查MRI T1序列， B：术后CT重建骨窗， C：切口约8cm，皮内缝合， D：术后病理镜下组织。

病理回报：（L2-3椎管内肿瘤）良性囊性病变，内衬复层鳞状上皮，囊腔内及囊壁含胆固醇结晶及泡沫样组织细胞聚集，多核巨细胞浸润，囊壁可见骨组织。结合临床，符合畸胎瘤（图3D）。

畸胎瘤是一种起源于生殖细胞，至少包含2个及以上的胚胎组织性肿瘤，多为良性，好发于躯体中线部位及两旁，如纵隔、卵巢及睾丸等，女性发病率多于男性。发生于椎管内的畸胎瘤极为少见，且其临床表现不具有特征性，因此易被误诊^[1]。其发病率国内外研究结果不一，国外畸胎瘤报道约占椎管内原发性肿瘤的0.15％，而国内资料显示为1.76％^[2]。

畸胎瘤可进一步分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变三个亚型。椎管内畸胎瘤，特别是成人，绝大多数为成熟型。成熟畸胎瘤手术切除是首选的治疗手段，预后良好。绝大部分畸胎瘤位于硬膜下，发生在髓内的则多好发于脊髓背外侧部及背部。关于椎管内畸胎瘤发病机制的学说各异，一般认为其多由胚胎残余组织生长而形成^[3]。

CT平扫检查是将畸胎瘤与其他类型肿瘤相鉴别较为敏感的方法，依照肿瘤组织的异质性可以作出初步诊断，如果瘤内含有骨化或钙化密度时,常对诊断具有定性意义。MRI表现为类圆形或分叶状，病变具有清楚的边界。T1WI表现为长、短或等信号，以脂肪成分为主时呈明显高信号，瘤内可见钙化骨骼低信号影，囊变区为长T1低信号。T2WI像肿瘤信号也是混杂信号，钙化骨骼成分仍为低信号，囊性部分为长T2高信号，增强扫描多数无强化，这样特殊的MRI 特征表现有助于在术前与其他类型的椎管内肿瘤的的区分。此外，MRI还能对肿瘤精确定位，了解肿瘤形态及其与脊髓的关系，为手术治疗提供精确的解剖关系，减少手术风险^[2,4]。本例病人术前增强MRI以长T1长T2信号为主，提示肿瘤脂质成分丰富。内信号不均，见稍短T1稍短T2信号，预计瘤内有混杂钙化或骨骼成分，增强扫描未见确切强化。术前CT提示：肿瘤内密度不均，病灶内及边缘见弧形及斑点状钙化。综上，影像诊断畸胎瘤明确。

先天性椎管内肿瘤合并脊柱侧凸的发生，与胚胎期间来自于母体或外界环境中的因素有关，致使胚胎期间的发育异常。目前先天性椎管内肿瘤合并脊柱侧凸的发病率尚缺乏大样本的数据，国内外共报道了十余例。其中7例都合并有椎管内畸胎瘤，但这些病人并没有明显的脊髓低位，故侧凸畸形的发生难以用脊髓圆锥的牵拉来解释，其原因可能是胚胎发育期间胚层发育紊乱所致^[5]。对于此类病例，一期行肿瘤切除并同时行脊柱侧凸矫形还是分期手术的观念不一，存在争议。对于椎管内肿瘤诊断明确、脊柱侧凸有手术指征的，为避免多次手术导致术区解剖标志不清，减少显露困难和出血。目前主流观点是一期椎管内肿瘤切除及侧凸矫形^[5]。而本例病人脊柱侧凸Cobb角在14°左右，尚无需行矫形手术，但肿瘤切除将不可避免导致医源性脊柱不稳因素，故选择最小骨窗切除肿瘤，保留患者关节突，后期佩戴支具矫形，加强康复矫正锻炼治疗。本例患者的治疗效果尚有待中长期的随访观察。

此外，椎管内畸胎瘤或胆脂瘤切除后病人常可因肿瘤内容物刺激引发无菌性炎症，常伴有脑脊液细胞数升高的类似椎管内感染的表现，两者常常难以鉴别。因此切除时需注意保护周围神经等组织，切除肿瘤中的冲洗应小心谨慎，防止瘤内容物扩散作为致热源导致术后发热，导致无菌性或化学性脑（脊）膜炎^[9]。

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（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科硕士研究生胡鑫奔整理，朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）