横窦静脉回流受阻也可表现为特发性颅高压;已有报道应用静脉窦支架恢复静脉回流,有效地治疗特发性颅高压。Eagle综合征指细长的茎突压迫周围结构导致一系列病变,临床上分为两种类型:茎突压迫周围颅神经引起面部疼痛、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉异常;过长的茎突在转颈时压迫颈动脉导致短暂性脑缺血发作。
——摘自文章章节
【Ref: Zhao X , et al. Oper Neurosurg (Hagerstown). 2019 Apr 24. pii: opz012. doi: 10.1093/ons/opz012. [Epub ahead of print]】
研究背景
特发性颅高压(idiopathic intracranial hypertension,IIH)也称假性脑肿瘤,是一种颅内压升高但无颅内占位的神经系统疾病。好发于肥胖女性,临床多表现为头痛和视力障碍。横窦静脉回流受阻也可表现为特发性颅高压;已有报道应用静脉窦支架恢复静脉回流,有效地治疗特发性颅高压。Eagle综合征指细长的茎突压迫周围结构导致一系列病变,临床上分为两种类型:茎突压迫周围颅神经引起面部疼痛、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉异常;过长的茎突在转颈时压迫颈动脉导致短暂性脑缺血发作。茎突源性颈静脉受压综合征(styloidogenic jugular venous compression syndrome,SJVCS)是颈内静脉在过长茎突与颈1椎体侧块之间受压,为过长茎突压迫造成的另一种结果。美国圣约瑟医院医学中心巴罗神经病学研究所的Xiaochun Zhao等通过显微外科减压手术治疗SJVCS,探讨其病理生理机制。结果发表于2019年4月的《Oper Neurosurg》在线。
研究方法
该研究共纳入21例特发性颅高压患者,包括2009年4月至2017年10月收治的10例SJVCS。该10例SJVCS行茎突切除术与颈1侧块切除术。其余11例茎突与颈1侧块之间无明显狭窄患者作为对照组。
术前21例患者均行颈部CT三维重建,根据重建图像测量茎突长度、茎突与颈1侧块之间的最短距离以及茎突尖端与腭枕线的相对位置。脑血管静脉造影测量颈静脉系统不同位置的压力,包括颈静脉球和颈静脉近端靠近颈1侧块结节处,计算每个位置的平均压力和跨血管狭窄处的压力梯度。回顾分析患者手术记录的茎突切除长度和术后随访报告,评估术后并发症和临床预后。
研究结果
10例SJVCS患者中,7例男性,平均年龄35.8岁;平均BMI值26.9。所有患者均有不同程度的头痛;7例在屈颈或转颈时头痛加重,5例视力减退,1例有恶心呕吐症状。9例行颈1侧块结节切除术和茎突切除术,1例患者仅行颈1侧块结节切除术。平均住院时间2.1天,平均随访11.8个月。9例患者术后症状得到改善(3例头痛完全消失),1例症状无明显改善。1例术后6个月头痛复发。手术并发症有:1例出现吞咽困难和面部下垂,1例下颌麻木。
与对照组相比,SJVCS患者肥胖比例低,10%比73%;但位置性头痛比例较高,70%比0%。SJVCS患者茎突明显长于对照组(31±10.6mm比19.9±14.1mm),茎突与颈1侧块之间的距离也有显著差异(2.9±1.0mm比9.9±2.8mm)(表1)。
表1. SJVCS与对照组患者茎突解剖学参数对比。
SJVCS患者在颈静脉狭窄上方的任何位置所测压力均显著升高,狭窄上下方的压力梯度变化明显。此外,SJVCS患者在颈部转向对侧时,压力亦明显上升(表2)。
表2. SJVCS与对照组患者静脉造影测压参数对比。
结论
综上所述,SJVCS是特发性颅高压的原因之一,其病理机制是茎突与颈1侧块结节压迫颈静脉,致使颅内静脉压升高和颅内压增高。术前行颈部过伸、过屈位CT扫描并三维重建,可以显示茎突与颈1侧块的位置关系;静脉造影时测压(转颈和不转颈时)可以评估颈静脉受压程度和颅内静脉压状况。手术减压切除茎突和颈1侧块过度生长的增生骨质是治疗SJVCS的有效方法,临床预后较好。