颅咽管瘤可起源于垂体—下丘脑轴的任何部位，瘤体的解剖位置决定了手术难度。首先，颅咽管瘤位置深在，毗邻重要的神经血管结构，包括视神经、下丘脑、垂体、颈内动脉及各大分支、脑干及第三脑室内部结构等，肿瘤若与其紧密粘连，使手术难度增大；其次，由于瘤体起源于垂体柄，术后易引起尿崩症、内分泌功能障碍、水电解质平衡紊乱等并发症，进一步增加手术风险。显微外科手术的出现，使颅咽管瘤的全切除成为可能。近十年来，神经内镜技术快速发展，国内外越来越多的神经外科医疗中心采用神经内镜经鼻入路切除颅咽管瘤，取得了较好的疗效^［1-7］，但主要针对鞍内型颅咽管瘤^［8］，对于主体部位向鞍上生长的颅咽管瘤，如何选择最佳的手术入路，仍然是困扰许多神经外科医生的问题。

一、手术入路的选择

目前，国内外对颅咽管瘤的分型方法较多，各有侧重^［9-11］。其中，根据解剖位置分型最简单和直接，可将颅咽管瘤分为4型：鞍内型、鞍内-鞍上型、鞍上型及第三脑室型^［9］。

1. 鞍内型：肿瘤主体位于鞍内，形态类似经典的垂体腺瘤。因肿瘤腹侧突入鞍内，经鼻入路到达鞍底后，可直接显露肿瘤腹侧；而行幕上开颅显微手术，则无法直接显露瘤体。因此，在熟练掌握颅底重建技术的前提下，鞍内型颅咽管瘤选择神经内镜经鼻入路手术切除，部分术中可见鞍膈相对完整。

2. 鞍内-鞍上型：大多数鞍内-鞍上型颅咽管瘤的主体位于颅底中线区域，腹侧毗邻鞍底和鞍结节骨质。若选择幕上开颅手术，术中存在鞍内、视交叉下方及肿瘤上方与下丘脑之间区域三个视觉盲点；若选择神经内镜经鼻入路手术，需磨除鞍底、鞍结节、蝶骨平台骨质，可获得较宽敞的手术通道，避免从视神经之间或视神经与颈内动脉之间的间隙进行手术操作，同时可直视视交叉下方、脚间窝及第三脑室区域，不存在视觉盲点，因此可更好地完全切除肿瘤（图1），并保护血管、神经等重要结构。肿瘤完全切除后需进行牢固的颅底重建。但是，对于向两旁生长过多、超过颈内动脉分叉以外较多的鞍内-鞍上型颅咽管瘤，不主张选择神经内镜经鼻入路手术，因为经此入路向外侧区域进行操作时术者的视角受限；主张选择幕上开颅显微手术（图2），手术入路包括：经额外侧入路、经额底纵裂入路及经翼点入路。

3. 鞍上型：是否选择神经内镜经鼻入路切除肿瘤，关键在于观察经鼻抵达肿瘤腹侧的手术通道角度是否通畅、手术空间是否足够。若肿瘤主体位于颅底中线区域，且位于鞍背前方，神经内镜经鼻入路可从垂体和视交叉之间抵达肿瘤腹侧，且手术通道的角度和空间都适合，建议采取神经内镜经鼻入路手术（图3）。若肿瘤向两侧延伸过多，或肿瘤主体位于鞍背后方（图4），或肿瘤向鞍背后下方生长较多时，则不适合采用神经内镜经鼻入路手术，建议采用幕上开颅显微手术切除肿瘤，因为神经内镜经鼻入路手术时存在视角受限或手术通道空间狭窄的问题。

图1. 鞍内-鞍上型颅咽管瘤患者的影像学资料和术中所见。A，B.术前矢状位（A）和冠状位（B）增强 MRI显示肿瘤位于鞍内-鞍上区；C.神经内镜经鼻入路可直抵肿瘤腹侧，清晰可见鞍内、视交叉下方及肿瘤与下丘脑之间的区域，同时垂体和视交叉之间的空隙足以切除肿瘤；D，E.术后矢状位（D）和冠状位（E）增强 MRI可见肿瘤完全切除。图2. 向两侧生长过多的鞍内-鞍上型颅咽管瘤患者的影像学资料。A，B.术前矢状位（A）和冠状位（B）增强 MRI显示肿瘤位于鞍内-鞍上区，且向两侧生长过多；C，D.经额外侧入路切除肿瘤后，矢状位（C）和冠状位（D）增强 MRI显示肿瘤完全切除。图3. 鞍上型颅咽管瘤患者的影像学资料和术中所见。A，B.术前矢状位（A）和冠状位（B）增强 MRI显示肿瘤位于鞍上区；C.神经内镜经鼻入路可直抵肿瘤腹侧，肿瘤切除后可见第三脑室内脉络丛和中脑导水管上口；D，E.术后矢状位（D）和冠状位（E）增强 MRI显示肿瘤完全切除。

4. 第三脑室型：肿瘤主体完全位于第三脑室内部。因为考虑到肿瘤位置和鞍底以及前颅底结构之间有第三脑室底部及视神经等结构相隔，神经内镜经鼻入路会破坏第三脑室底部结构，所以不建议采用神经内镜经鼻入路手术^［12］。一般选择开颅手术，手术入路有两种：经终板入路和经胼胝体-穹窿间入路。当肿瘤主体位于第三脑室前下部时，适合选择经终板入路（图5）；位于第三脑室后上部并贴近穹窿时，则适合选择经胼胝体-穹窿间入路（图6）。但是，Forbes等^［13］认为部分第三脑室内型颅咽管瘤同样可以使用神经内镜经鼻入路手术并可获得良好的疗效。对于第三脑室内型颅咽管瘤，从手术安全角度出发，建议采用幕上开颅手术。

图4. 位于鞍背后方的鞍上型颅咽管瘤患者的影像学资料和术中所见。A，B.术前矢状位（A）和冠状位（B）增强MRI显示肿瘤位于鞍背后方；C~E.术中可见视交叉前方及视神经、颈内动脉间隙均无法看到肿瘤（C），之后切开终板充分显露肿瘤（D）并将其完全切除（E）；F，G.术后矢状位（F）和冠状位（G）增强 MRI显示肿瘤完全切除。图5. 选择经终板入路手术的第三脑室型颅咽管瘤患者的影像学资料。A，B.术前矢状位（A）和冠状位（B）增强 MRI显示肿瘤位于第三脑室内，靠近前下方；C，D.术后矢状位（C）和冠状位（D）增强 MRI显示肿瘤完全切除。图6. 选择经胼胝体-穹窿间入路手术的第三脑室型颅咽管瘤患者的影像学资料。A，B.术前矢状位（A）和冠状位（B）增强 MRI显示肿瘤位于第三脑室内，靠近后上方；C，D.术后矢状位（C）和冠状位（D）MRI显示肿瘤完全切除。

另外，手术入路的选择也要遵循个性化原则^［14］。因为患者的年龄、是否为复发肿瘤、肿瘤质地、医生对手术入路的熟悉程度及鼻腔条件是否支持良好的颅底重建等也是决定手术入路选择的重要因素。

二、 手术的技术要点

神经内镜经鼻入路手术时需注意以下几点：首先，磨除的颅底骨质包括鞍底、鞍结节及部分蝶骨平台；同时最好一并磨除鞍旁颈内动脉表面的骨质，可使术中获得更大的牵拉显露空间。其次，硬脑膜“工”字形切开后，需先电凝再剪断中间的前海绵间窦，切开蛛网膜显露瘤体后，先进行瘤内减压，之后紧贴肿瘤包膜分离边界，同时保护好穿支小血管。最后，若肿瘤和视交叉下方以及下丘脑粘连紧密时，不能用力牵拉，需使用剥离子和剪刀锐性分离。肿瘤切除后进行颅底重建时需要注意以下几点：首先，要充分重视制作鼻中隔黏膜瓣，因其关系到患者的生死，术中要确保其充足的血供和范围。其次，颅底重建时鼻中隔黏膜瓣需要直接贴附在颅底骨质上，因此术中需去除蝶窦和颅底骨质表面的黏膜。最后，当黏膜瓣贴附颅底骨质后，手术全程均不能扭转。

总之，对于颅咽管瘤的手术治疗：

（1）要同时熟练掌握显微镜和神经内镜技术，才能获得最好的疗效。若两种入路均可选择，则优先选择神经内镜经鼻入路；

（2）与开颅显微手术比较，神经内镜经鼻入路手术具有微创的特点，不仅体现在经鼻入路创伤小，还体现在术后对内分泌功能影响小、对下丘脑和视力损伤小；

（3）术中轻柔操作是保证手术质量的关键；

（4）术中对视神经、下丘脑及微小穿支血管的保护非常重要；

（5）熟悉术后患者的管理流程， 同时注重细节；

（6）原发颅咽管瘤的首次手术能否全切除非常重要，直接关系患者的生存时间和生命质量；

（7）手术的最终目的是肿瘤全切除，也是评价手术质量的金标准。

参考文献