今天为大家分享的是【贝朗时间】“脑脊液循环障碍管理”专题，由上海交通大学医学院附属仁济医院神经外科郑彦主任医师带来的：规范评估与辅助检查是提高正常压力脑积水疗效的关键，欢迎阅读、分享！
郑 彦，上海交通大学医学院附属仁济医院神经外科主任医师，中国微循环学会神经变性病专委会脑积水学组第一届委员会副主任委员。专注于脑积水治疗，开展各类侧脑室分流、四脑室分流、腰大池--腹腔分流，脑室心房分流等，擅长于各种疑难脑积水的治疗。2006年建立了仁济医院NPH诊疗团队，由神经外科、神经内科、泌尿科、老年科及影像科组成。十几年来筛选诊治NPH病例上千例，分流手术数百例，建立了一套规范、安全和有效的NPH诊疗常规，取得了满意的疗效。曾获得上海市科学技术进步奖二等奖。
正常压力脑积水（ Normal Pressure hydrocephalus NPH）多见于老年人，临床症状表现为行走及平衡障碍、认知障碍、尿失禁等症状，它不仅影响了患者自身的生活质量，还给家庭带来严重的负担。所以在老龄化的社会中，NPH受到广泛关注。美国、德国、日本等经济发达国家纷纷制定了NPH诊疗指南[1,2]，通过指南规范诊疗流程，提高NPH疗效。
中国经济经过三十余年的高速发展逐渐走向高质量发展，人们的生活也从满足温饱水平走向追求高质量的美好生活品质。随着老龄化社会的到来，中国NPH患者也越来越多，我们需要吸收国外NPH诊疗的经验，结合我国的医疗观念与医疗环境，制定符合中国人的NPH诊疗指南。
上海仁济神经外科从2006年起关注NPH的诊疗，组建了神经外科、神经内科、泌尿科、老年科及放射科的合作团队，筛选了近千例可疑的NPH患者，进行了数百例分流手术，取得了很多经验和教训。在此与大家分享。
首先，在NPH病程早期，其临床症状不具有特征性。譬如，NPH患者首发症状是步态和平衡障碍的，可能就诊于帕金森门诊；首发症状是记忆力明显下降的，可能就诊于认知障碍门诊；首发症状是尿频尿失禁的，可能就诊于泌尿外科尿失禁门诊等。可见，NPH的患者是散落于多个科室，在目前对NPH认识不足的情况下，需要建立多学科的合作团队，通过交流提高我们对NPH的辨识度。
其次，NPH临床症状专科评估是基础。譬如，认知评估中的MoCA、MMSE、ADL等量表，步态评估中的TUG测定、Berg平衡量表等，排尿评估的国际尿失禁评估量表等。每个专科量表往往是针对某种疾病来设计，有较高的敏感性和特异性，需要受过专职培训的医生才能做得准确，才能够准确反映出疾病的发展过程。
目前国际上对NPH发病机制仍不确定，经典的脑脊液整体流动理论对NPH的解释不够完善，脑脊液搏动性波动理论更符合NPH的发病过程。在此情况下，三联症的评估仍以专科的评估表为基础，NPH的综合量表尚在总结中。目前NPH临床分级量表[4]对痴呆、步态、尿失禁、头痛、头晕等五方面进行评估，是一个较为全面、较易操作、在国际上应用较广的综合量表。
再者，老年病人存在了许多共病，NPH的早期症状需要专科医生的鉴别。我们认为NPH早期专科的对症治疗是NPH手术治疗的前提条件。通过半年以上的药物治疗与观察，患者临床症状没有得到缓解或者进一步衰退的，才可进入Taptest等有创性的辅助检查过程。
重视共病的鉴别是降低NPH手术风险的重要环节。NPH多见于老年患者，可能伴随着小血管病变、帕金森症等疾病，在手术前需向家属明确说明，分流手术只能改善NPH相关的症状，虽然分流手术可以改善脑的微循环，有助于共病的改善，但难以完全解决共病的症状，这些患者需从严手术指征[6]。
最后，影像学检查是NPH诊断的最客观依据，如脑室Evans指数、不成比例的蛛网膜下腔扩大（DESH）、胼胝体角、导水管脑脊液流速测定[5]等等，这些指标都需要专业的影像学医生来测定。所以，影像科是MDT的重要组成之一。
所以，我们认为多学科团队的建立是NPH工作开展的关键，专业的临床症状评估是融入NPH国际交流的前提，是共同交流的基础。希望我们的工作感想能给与你启发。
NPH患者多为老年人，其慎于手术又冀于手术，故辅助检查尤显重要。据报导[7,8]经临床症状筛选的可能或很可能NPH患者行分流手术，有效率在72%左右；经有创辅助检查腰穿放液试验（Taptest）进一步筛选，症状改善者行分流手术，手术有效率在95%以上。由此可见，有效的辅助检查可以提高手术的有效性。
1. 在无创的辅助检查中，通过头颅CT、MR，得出Evans指数，胼胝体角、DESH、导水管脑脊液流速等数据；通过单光子发射计算机断层成像术(Single-Photon Emission Computed Tomography，SPECT)测得脑血流灌注情况等。这些数据对NPH疾病很有特异性，前者数据反映了NPH脑室扩大（Evans＞0.3），反映脑室扩大对脑组织压迫的在胼胝体表现明显（胼胝体角＜90°），反映脑脊液回流脉络丛受阻现象（DESH），反映NPH患者脑脊液在导水管流速增加等等；后者SPECT反映了脑血流灌注状况[9]，在腰穿放液试验前后、在分流手术前后脑血流灌注会有明显改善，这或许是NPH分流手术改善临床症状的根本原因。
需要重视的是脑血流血供的改善并不意味着患者症状就一定改善。对于已经萎缩变性的脑细胞，血供改善并不能改善脑功能。所以单纯以这些数据不能成为推荐分流手术的指征。在今天中国的医疗环境下，NPH患者希望看到的是立竿见影地改善临床症状。
2. NPH有创辅助检查围绕腰穿检查开展。如腰穿放液试验（Taptest）、腰穿持续引流试验（ELD）、脑脊液灌注试验及腰大池脑脊液压力检查RAP值等。
腰穿Taptest放液30-40ml后观察患者症状的变化，操作简单安全，有极高的阳性预测率（＞95%）；ELD是前者的加强版，脑脊液持续引流36小时（360ml）或72小时（720ml），也有很高的阳性预测率。由于多为老年病人，带管这么长时间可能引起感染及其他并发症，我们是采用多次taptest来代替ELD。Taptest是可以让医生预测手术的疗效，让患者及家属看到症状短暂恢复的程度。若患者短暂恢复的症状得到认可，则成为推荐手术的指征。
脑脊液灌注试验及腰大池脑脊液压力检查RAP值可以反映脑室的顺应性，是一个良好的预测指标，但在当今的医疗环境及患者的依从性来说，只能作为可以手术的指征，而非推荐手术的指征。需要综合无创检查的结果共同评判。
十几年来，仁济NPH诊疗团队始终以安全第一为宗旨，尊重病人的选择、尊重团队医生间的交流意见，筛选近千例病人，分流手术数百例，都取得了满意的疗效。整个NPH诊疗过程以10分来计的话，术前评估占4分，分流手术占3分，术后随访与压力调整占3分。
中国NPH诊治才刚刚开始，我们需要谨慎对待，积极工作，重视临床症状的专业评估和相关的辅助检查，准确把握分流手术指征，以冀取得良好的疗效，造福于广大的中国老年患者。
参考文献
[1] Marmarou A,Bergsneider M,Relkin N,et al:Development of guidelines for idiopathic normal pressure hydrocephalus:introduction.Neurosurgery 2005;57(3,Suppl):S1-S3
[2] Ishikawa M,Hashimoto M,Kuwana N et al:Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus.Neuro Med Chir(Tokyo)2008;48 Suppl:S1-S23
[3] Hakim S,Adams RD:The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure.Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics.J Neuro Sci 1965;2:307-327
[4] Kiefer M,Eymann R,Komenda Y,et al:Ein Graduierungssystem fur den chronischen Hydrozephalus.Zentralbl Neurochir 2003;64:109-115
[5] A1-Zain FT,Rademacher G,Meier U,et al:The role of cerebrospinal fluid flow study using phase contrast MR imaging in diagnosing idiopathic normal pressure hydrocephyalus.Acta Neurochir Suppl(wien)2008;102:119-123
[6] Keier M,Eymann R,Steudel WI:Outcome predictors for normal pressure hydrocephalus.Acta Neurochir Suppl(wien)2002;96:364-367
[7] Kahlon B, Sundberg G, Rehncrona S: Comparison between lumbar infusion and CSF tap test to predict outcome after shunt surgery in suspected normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 73:721–726, 2002.
[8] Walchenbach R,Geiger E,Thomeer RT,Vanneste J:The value of temporary external lumbar CSF drainage in predicting the outcome of shunting on normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 72:503-506,2002
[9] M. Murakami, Y. Hirata, J.-I. Kuratsu: Predictive assessment of shunt effectiveness in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus by determining regional cerebral blood flow on 3D stereotactic surface projections.Acta Neurochir (Wien) 149: 991–997,2007
[10] 郑彦、徐巳奕、钟春龙等：脑脊液引流试验对原发性正常压力脑积水分流手术效果的预测；中国微侵袭神经外科杂志，2012，17:14-16
