X连锁肌张力障碍-帕金森综合征（X-linked dystonia parkinsonism，XDP）是一种神经退行性运动障碍疾病，是由TATA盒结合蛋白相关因子1（TAF1）基因区域的始祖突变引起的一种X连锁隐性遗传病，主要影响菲律宾男性。XDP以成人发病、呈局灶性或节段性肌张力障碍为特征，并在几年内发展为全身性肌张力障碍。多数情况下，在5至10年后变成对左旋多巴无反应性的帕金森综合征。
——摘自文章章节
【Ref: Brüggemann N, et al. JAMA Neurol. 2018 Dec 3. doi: 10.1001/jamaneurol.2018.3777. [Epub ahead of print]】
研究背景
脊柱截骨术（spinal osteotomy）和脊柱前部结构重塑手术（anterior column realignment，ACR）可以达到恢复脊柱前凸的目的。手术方式与技术的进步实现不同节段或全部节段矢状位结构的重新排列。意大利米兰圣约瑟夫医院神经外科的Juan S. Uribe等依据病变的范围和复杂的手术技术，提出ACR的综合解剖分类系统。这一分型基于惯用的术语和脊柱解剖学知识，将ACR的临床和放射学结果标准化，以便ACR的实施。研究结果发表在2018年11月的《J Neurosurg Spine》上。
研究方法
作者在脊柱解剖学基础上提出ACR的6级分类；包括前纵韧带（ALL）松解，以及不同程度的脊柱后部松解或截骨术，含手术入路，如脊柱前方、侧方或后方入路等。具体ACR分级如下，A级：ALL松解，后部元件完整；1级（ACR + Schwab 1级）：额外切除下关节突和关节囊；2级（ACR + Schwab 2级）：上下小关节、棘突间韧带、黄韧带、椎板和棘突的额外切除术；3级（ACR + Schwab 3级）：附加3个节段截骨术，包括椎弓根截骨术；4级（ACR + Schwab 4级）：3个节段截骨术，包括椎弓根截骨术和椎间盘切除术；5级（ACR + Schwab 5级）：完全或部分切除椎体和两个相邻椎间盘，伴或不伴后部元件的切除（图1）。
图1. ACR分类图解。
研究结果
该研究选择16个临床病例，用于评估该分类的可靠性，由14位脊柱外科医生对该分类系统进行二次评定。最后分析计算新分类系统的Fleiss Kappa系数。该14位评价者二次观察结果的可靠性分别为97%和98%。
结论
作者提出的基于解剖学的脊柱截骨和重塑手术分类，为各种脊柱前、后部松解和截骨术提供统一的评估标准。可靠性研究证实该分类系统的适用性，可为脊柱外科医生提供一个有效的沟通平台，促进脊柱畸形矫正领域的进一步发展。
