【Ref: Li J, et al. Clin Neurol Neurosurg. 2018 Dec;175:74-83. doi: 10.1016/j.clineuro.2018.10.014. Epub 2018 Oct 23.】
透明细胞脑膜瘤（clear cell meningioma，CCM）是一种罕见疾病，仅占脑膜瘤1%以下，大多数文献都是病案报告。CCM的临床和影像学特征、治疗和预后仍不明确，也缺乏最佳的治疗策略和预后预测因素。四川大学华西医院神经外科的Jiuhong Li等报告颅内CCM的自然史、影像学特征、组织学特征、治疗和预后，发表在2018年10月的《Clinical Neurology and Neurosurgery》上。
2006年1月至2018年1月，24例颅内CCM患者在华西医院行手术切除。作者回顾性分析CCM的临床表现、影像学特点、治疗及预后。肿瘤切除范围（extent of resection，EOR）采用Simpson分级评分。全切除（GTR），包括Simpson分级1级和2级；次全切除（STR），包括Simpson分级3级和4级。对次全切除或肿瘤复发后的患者，进行分析或推荐伽玛刀放射治疗（GKRS）。术后3个月、6个月和每年随访一次。在随访期间，通过术后Gd增强MRI监测残余肿瘤的进展、复发和转移情况；采用karnofsky评分（KPS）评估患者神经功能预后。无进展生存期（PFS）为从手术开始至首次记录到肿瘤进展、复发或转移的时间。
在该医院3554例颅内脑膜瘤手术的总病例数中，24例（0.7%）为CCM；其中，女性17例，男性7例；年龄6-71岁，平均46.7±15.8岁，明显小于总体颅内脑膜瘤患者的平均年龄55.4±14.8岁（P=0.013）。最常见症状是头痛，16例（66.7%），其他有6例（25.0%）肢体无力、6例（25.0%）局灶性神经功能障碍、4例（16.7%）癫痫和3例（12.5%）步态障碍。症状持续时间5天～20年，平均31.6±58.6个月。
CCM最常见的部位是额叶，9例（37.5%）；多发肿瘤1例。在MRI-T1加权成像上表现为不均匀的低至中等信号，T2加权成像为中至高信号。给予增强剂后，12例（50.0%）均匀强化，12例患者异质性强化。50.0%呈现硬脑膜尾征。CCM大小20-70mm，平均44.2±17.5mm。13例（54.2%）实质性CCM，大小20-60mm，平均38.5±15.3mm。CCM囊变发生率较高，占45.8%；囊性变肿瘤相对较大，大小20-70mm，平均50.9±18.1mm。球形肿瘤和不规则肿瘤分别占83.3%和16.7%。13例（54.2%）患者的放射影像学表现为非典型。24例有脑周水肿，其中12例（50.0%）脑周水肿分级0级，5例（20.8%）1级，4例（16.7%）2级，3例（12.5%） 3级。
在组织学上，所有肿瘤细胞具有清晰的细胞质，细胞质呈现过碘酸-希夫反应而诊断为透明细胞脑膜瘤。免疫组化染色显示，波形蛋白阳性率为100.0%（21/21例），EMA为100.0%（17/17例），PR为63.6%（7/11例），S-100为50.0%（5/10例），NSE为42.9%（3/7例），GFAP阳性为6.3%（1/16例）。所有病例均进行MIB-1指数检测，12例（50.0%）＜3%，12例（50.0%）≥3%。
19例（79.2%）行肿瘤GTR，5例（20.8%）由于肿瘤边缘模糊或为保留功能而行STR。术后3例进行GKRS治疗，45%等剂量线和14-Gy边缘剂量。1例第一次手术后接受全脑和脊髓放射治疗。所有患者均未使用化疗。围手术期并发症，包括切口、颅内感染或肺炎3例（12.5%），复视2例（8.3%），肢体无力1例（4.2%），听力下降1例（4.2%），面瘫1例（4.2%），癫痫1例（4.2%）和脑脊液漏1例（4.2%）。1例患者术后颅内出血，经颅血肿清除治疗。
术后随访6-140个月，平均61.1个月。除2例仍处于昏迷状态外，所有患者症状均有改善。3例（12.5%）患者失去随访。无死亡。4例（19.0%）肿瘤复发，复发时间从术后3个月至10年不等，平均为57.3±49.3个月。粗复发率为60.0%；MIB-1指数为3%的患者占33.3%。5年期PFS率为80.0%。大部分患者术后KPS评分良好，分别为100分（12/21例）、90分（4/21例）、80分（3/21例），2例术后持续昏迷患者的KPS为30分。Kaplan-Meier分析显示，STR或MIB-1指数3%的患者PFS时间明显缩短。年龄（18岁或＞18岁）、性别、大小（3cm或＞3cm）、囊性变以及PR对PFS时间无显著影响。
CCM好发年轻人，术后复发率高。手术切除是首选治疗方法。对于STR或MIB-1指数为3%的患者，需要进一步放疗。长期影像学密切随访脑和脊柱，对于发现肿瘤复发或转移至关重要。
（Fu编译，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授审校）
