今天为大家分享的是由空军军医大学唐都医院小儿神经外科王举磊、屈延 、黄涛、田启龙带来的“儿童髓母细胞瘤综合治疗一例”，欢迎阅读，分享！

空军军医大学唐都医院小儿神经外科综合治疗一例髓母细胞瘤患儿，汇报如下。

一般情况：

患儿6岁，女，主因间断性头痛伴恶心呕吐及饮水呛咳10天入院。

病史：

既往体健，于入院前10天感冒后出现间断性头痛、胀痛，同时出现恶心呕吐，量中等，为胃内容物，伴饮水呛咳，说话声音小。就诊于当地医院，对症处理，行鼻饲管置管。查MRI示：后颅窝占位性病变，小脑及脑干受压明显，四脑室变形，幕上脑积水。

查体：

神志清，精神差，咽反射及咳嗽反射减弱，无明显其他颅神经受损症状，四肢肌力正常。

初步诊断：

右侧桥小脑角占位性病变：髓母细胞瘤？室管膜瘤？脑膜瘤？

诊断鉴别：

1. 髓母细胞瘤：好发于儿童，多源于小脑蚓部，突向四脑室，易继发脑积水。CT为等或稍高密度，MR见边界清，四脑室向腹侧移位， T1略低信号，T2等信号，肿瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区，肿瘤越大，囊变及坏死区越明显。

2.室管膜瘤：儿童多见，多起源于菱形窝侧边，多经四脑室向枕骨大孔或桥小脑角区生长，CT等或低密度， MR见四脑室多向背侧移位，Tl上呈等/低信号，T2上呈稍高信号；囊变少, 瘤周水肿少见，强化不均匀，不及髓母细胞瘤明显；肿瘤边缘多呈分叶状但边缘不规整。

3. 脑膜瘤：CT多等密度，MRI也呈等信号，强化均匀、明显，儿童罕见。

入院处置：
1.脑室穿刺外引流，降低颅压，改善患儿精神及营养状态，防止出现枕骨大孔疝，及术中幕上硬膜外血肿；

2.限期手术。

影像资料：
肿瘤信号较均匀，上达后床突水平，下方至枕骨大孔，侵犯右侧颈静脉孔，脑干及小脑半球明显受压变形，四脑室受压明显缩小。

患儿术前情况：

饮水呛咳，声音偏小，略嘶哑，已行脑室穿刺外引流，鼻饲管置管 。

肿瘤侵犯后组颅神经，粘连紧密，面听神经及三叉神经无明显侵犯。

肿瘤侵犯后组颅神经

l 肿瘤与后组颅神经边界不清，少量残留

术毕见后组颅神经及舌下神经保护完好

术后3天MRI示：

肿瘤切除满意，肿瘤少量残留，小于1.5cm2，四脑室形状恢复正常，脑积水缓解。

病理报告：

髓母细胞瘤，Ki-67 局部约50%，病理科讨论后倾向大细胞间变型。

分子病理检测示：

GROUP4型

术后一周患儿一般情况良好，症状较前明显改善，无面瘫、吞咽困难及饮水呛咳，说话声音较前洪亮、清晰。

术后2周脑脊液查见异型细胞，考虑存在脑脊液播散。

术后3周小朋友完全恢复正常，拟开始全脑+全脊髓放疗。

病情分析：

患儿年龄6岁，术中因肿瘤与后组颅神经粘连紧密，少量残留，略小于1.5cm2，病理类型为大细胞间变型，分子病理为GROUP4型，脑脊液脱落细胞学检查阳性。按照《儿童髓母细胞瘤多学科诊疗专家共识》（CCCG-MB-2017），定位为高危组，据此进行放化疗，后期视情况调整方案。

放疗方案：

分割放疗 1.8Gy/次，全中枢 32.4Gy,术区推量至54Gy，2.0Gy/次。

化疗方案：

放疗结束后3周开始化疗，方案为：

化疗毒副反应情况：

化疗期间纳差、中枢性呕吐，给予帕洛诺司琼处理，化疗后1周左右白细胞下降明显，但绝对数维持在1.5以上。2-3周明显恢复。肝肾功正常范围内（图示红色方框，数据来源于相同化疗方案的随访时间更久的其他病例）。

随访情况：

术后6个月复查MRI T1 增强扫描，头部残留肿瘤消失，脊髓未见病灶。

术后6个月，一般情况良好，正常上学（照片为住院化疗期间）。