迷走神经副神经节瘤的影像学特征 | The Neurosurgical Atlas全文翻译

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今天为大家分享的是由浙江省中医院陈成伟医师翻译，王小峰医师审校：迷走神经副神经节瘤的影像学特征，欢迎观看、阅读！

图1：T1加权(左上)提示随颈动脉间隙走行的迷走神经存在一个低信号的占位病变，这种损伤很容易被误诊为淋巴结｡与其他副交感神经节瘤相同，这些损伤在T2加权相显示为典型的“椒盐征”，即混杂的血管流空高信号(右上)，并且在T1增强加权相表现为持续增强｡

基本描述

良性，高血运神经内分泌肿瘤起源于神经嵴细胞

比颈动脉体瘤及颈静脉球瘤少见

病理学

起源于第X对颅神经的神经节球体

包含了来源于神经嵴的化学感受器细胞

血供来源于咽升动脉

家族遗传或散发病例

与NF-1、MEN-2、Von Hippel–Lindau综合征及多副神经节瘤综合征密切联系
甲状腺髓样癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、多副神经节瘤、肾脏及胰腺肿瘤

纤维肌性基质中出现细胞球是显微病理特征

电子显微镜下可以观察都神经分泌颗粒

临床表现

好发于中年(40-50岁)；若是年轻患者，则需考虑家族性

好发于女性

常见的症状

搏动、无痛的颈部肿块
第IX-XII对颅神经病变(第X对颅神经最常见)；声带麻痹，嘶哑

治疗：手术切除VS观察；术后可能出现第X颅神经功能缺失(声带麻痹)

如果是双侧病变，只能够切除一侧病变

预后：必须权衡风险与手术获益，进展性第X颅神经病变若未获治疗；少数可出现恶变

影像学特征

一般表现

鼻咽部 / 颈静脉孔下方约2cm处的舌骨上颈动脉间隙存在分叶状、增强性占位病变

占据了颈内动脉的前内侧、颈外动脉的后外侧以及咽旁脂肪的前外侧

颈内动脉及颈内静脉无向外伸展；若存在向外伸展则意味着颈动脉体副神经节瘤

单发或多发

大小不一

右侧多于左侧

“椒盐征”为MRI特征性表现

T1高信号“盐”是由于亚急性出血，低信号的“椒”是由于动脉血管流空现象(在大肿瘤中更常见)

有或无颅底邻近浸润性破坏

肿块质软界清，主要集中于颈静脉孔下方约2cm处的舌骨上颈动脉间隙

CT增强效应明显

有或无骨性浸润性变化

MRI

T1加权相：呈不均一信号，可伴有亚急性出血的高信号区域(“盐”)，这是一种不常见的表现，存在低信号的血管流空现象(“椒”)

T2加权相：呈不均一高信号，低信号的血管流空现象

T1增强加权相：早期增强明显

MRA：颈内动脉向前内侧移位

影像学建议

颅底至颈动脉分叉处MRI平扫或增强；可行CT评估相邻组织的骨性变化

评估多发性肿瘤

对家族性迷走神经副神经节瘤则需留意有无其他肿瘤

编译：陈成伟

审校：王小峰

Contributor： Rachel Seltman， MD

DOI： https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.ch02.1.32

中文版链接：

https://www.medtion.com/atlas/5137.jspx

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