今天为大家分享的是由程培训医师翻译,王小峰医师审校:毛细胞型星形细胞瘤的影像学特征,欢迎观看、阅读!
图1:后颅窝毛细胞型星形细胞瘤(PA),可见一个巨大的囊肿和邻近的肿块(结节)。轴位T1WI图像(左)显示囊性肿瘤压迫并使第四脑室偏离原位,导致脑积水。矢状位T1WI增强成像(右)显示病变实质部分有时呈极不均匀的强化,这与其潜在的低级别病理组织学特征不符。
图 2:轴位(左上)和矢状位(右上)T1加权增强成像,可见一囊性病变,伴壁结节/肿块明显强化。这一表现是幼年型毛细胞型星形细胞瘤的典型表现,但对于位于后颅窝的这种表现,特别是对于较大儿童和年轻患者,要注意和与此表现类似的血管母细胞瘤相鉴别。

基本描述
生长缓慢、边界清晰的肿瘤,起源于星形胶质细胞的前体细胞
最常见的小儿原发性颅内肿瘤
病理学
WHO I级
表现为星形胶质细胞的双相特征(Rosenthal 纤维和多极细胞)
遗传学上表现为综合征或散发性
视神经/视交叉PAs 与NF-1相关
临床表现
年龄在5-15岁的患者最常见
男女发病率无差别
整体预后良好
10年生存率>90%
通常存在如下临床症状/体征
头痛,恶心,呕吐,共济失调,癫痫,累及视觉通路时表现为视力丧失
治疗手段:
位于小脑者:手术切除肿瘤,因术后残余瘤罕有再生长者,且有可能会自发消退,故极少推荐辅助放化疗
位于视觉通路者:对于生长缓慢的肿瘤,如无明显症状,一般随访观察即可,无需治疗;对于有症状者,或肿瘤快速增大者,可采取减瘤手术,并辅以放疗和/或化疗
影像学特征
一般表现
通常为边界清晰、位于小脑半球的病变,但也可位于幕上
通常存在占位效应,致使第四脑室消失
可起源于视神经、视交叉、下丘脑
病灶周围水肿轻微
最常表现为带有壁结节的囊性肿物,但也可表现为完全实性的占位,尤其是对于老年人
CT
表现为实性、囊性混合的肿物,伴周围轻微水肿
实性部分为等低密度(与脑灰质相比)
可伴钙化;出血不常见
增强CT可见壁结节明显强化
囊性部分无强化,但囊壁可能出现强化
延迟成像显示囊性部分存在对比剂积蓄
MRI
T1加权相
囊性部分:与CSF相比呈等高信号,但较脑实质为低信号
实性部分:与脑灰质相比呈等低信号
T2加权相
囊性部分:与脑实质相比呈高信号
实性部分:与脑实质相比通常呈高信号
位于视觉通路的病变呈高信号
FLAIR加权相:实性和囊性部分均为高信号
弥散加权相(DWI):呈典型的无弥散受限的影像
T1增强加权相:实性部分强化±囊壁强化;可能有视觉通路的强化
MRS加权相:侵袭性特征;N-乙酰门冬氨酸(NAA)降低,Cho值增高,乳酸值增高
影像学建议
MR增强扫描
编译:程培训
审校:王小峰
Contributor: Rachel Seltman, MD
DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.ch02.1.01
中文版链接:
https://www.medtion.com/atlas/51 11 .jspx
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