2018年10月21日发布 | 1151阅读

毛细胞型星形细胞瘤的影像学特征 | The Neurosurgical Atlas全文翻译

程培训

郑州大学医学院

王小峰

渭南市中心医院

达人收藏

The Neurosurgical Atlas凝聚了Aaron教授的思想精华,以文字、插图、视频授课结合手术录像的多媒体形式,将神经外科相关知识进行横向与纵向的串联总结,是十分有价值的学习资料。Aaron教授期待通过The Neurosurgical Atlas将他在临床实践中积累的心得、经验与教训传递给更多的神经外科医生,所有内容均为免费提供并将持续更新,Aaron教授诚邀大家登陆官网(http://www.neurosurgicalatlas.com),注册使用并给出宝贵意见。由于国内打开网站较慢,神外资讯获独家授权在国内转载相关文字内容与视频,方便大家观看、阅读。


今天为大家分享的是程培训医师翻译,王小峰医师审校毛细胞型星形细胞瘤的影像学特征,欢迎观看、阅读!



图1:后颅窝毛细胞型星形细胞瘤(PA),可见一个巨大的囊肿和邻近的肿块(结节)。轴位T1WI图像(左)显示囊性肿瘤压迫并使第四脑室偏离原位,导致脑积水。矢状位T1WI增强成像(右)显示病变实质部分有时呈极不均匀的强化,这与其潜在的低级别病理组织学特征不符。


图 2:轴位(左上)和矢状位(右上)T1加权增强成像,可见一囊性病变,伴壁结节/肿块明显强化。这一表现是幼年型毛细胞型星形细胞瘤的典型表现,但对于位于后颅窝的这种表现,特别是对于较大儿童和年轻患者,要注意和与此表现类似的血管母细胞瘤相鉴别。



基本描述





生长缓慢、边界清晰的肿瘤,起源于星形胶质细胞的前体细胞


最常见的小儿原发性颅内肿瘤


病理学





WHO I级


表现为星形胶质细胞的双相特征(Rosenthal 纤维和多极细胞)


遗传学上表现为综合征或散发性

  • 视神经/视交叉PAs 与NF-1相关


临床表现



年龄在5-15岁的患者最常见



男女发病率无差别


整体预后良好

  • 10年生存率>90%


通常存在如下临床症状/体征

  • 头痛,恶心,呕吐,共济失调,癫痫,累及视觉通路时表现为视力丧失


治疗手段:

  • 位于小脑者:手术切除肿瘤,因术后残余瘤罕有再生长者,且有可能会自发消退,故极少推荐辅助放化疗

  • 位于视觉通路者:对于生长缓慢的肿瘤,如无明显症状,一般随访观察即可,无需治疗;对于有症状者,或肿瘤快速增大者,可采取减瘤手术,并辅以放疗和/或化疗




影像学特征




一般表现



通常为边界清晰、位于小脑半球的病变,但也可位于幕上

  • 通常存在占位效应,致使第四脑室消失


可起源于视神经、视交叉、下丘脑


病灶周围水肿轻微


最常表现为带有壁结节的囊性肿物,但也可表现为完全实性的占位,尤其是对于老年人




CT



表现为实性、囊性混合的肿物,伴周围轻微水肿

  • 实性部分为等低密度(与脑灰质相比)


可伴钙化;出血不常见


增强CT可见壁结节明显强化


囊性部分无强化,但囊壁可能出现强化

  • 延迟成像显示囊性部分存在对比剂积蓄




MRI



T1加权相

  • 囊性部分:与CSF相比呈等高信号,但较脑实质为低信号

  • 实性部分:与脑灰质相比呈等低信号


T2加权相

  • 囊性部分:与脑实质相比呈高信号

  • 实性部分:与脑实质相比通常呈高信号

  • 位于视觉通路的病变呈高信号


FLAIR加权相:实性和囊性部分均为高信号


弥散加权相(DWI):呈典型的无弥散受限的影像


T1增强加权相:实性部分强化±囊壁强化;可能有视觉通路的强化


MRS加权相:侵袭性特征;N-乙酰门冬氨酸(NAA)降低,Cho值增高,乳酸值增高


影像学建议





MR增强扫描



编译:程培训

审校:王小峰


Contributor: Rachel Seltman, MD

DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.ch02.1.01

中文版链接:

https://www.medtion.com/atlas/51 11 .jspx



参考文献



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Hwang JH, et al. Proton MR spectroscopic characteristics of pediatric pilocytic astrocytomas. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19:535-540.

Koeller KK, Rushing EJ. From the archives of the AFIP: pilocytic astrocytoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2004;24: 1693-1708.

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Osborn AG, Salzman KL, Jhaveri MD. Diagnostic Imaging (3rd ed). Philadelpha, PA: Elsevier, 2016.



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