【Ref: Gallia GL , et al. J Neurosurg. 2018 Aug 3:1-7. doi: 10.3171/2018.2.JNS171424. [Epub ahead of print]】
嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）是鼻窦腔内的恶性神经内分泌性肿瘤之一，于1924年首次报道；其发病率为0.4/100万，占鼻窦腔内恶性肿瘤的6%。ONB具有侵袭性，可累及鼻腔、副鼻窦以及筛板，也可向颅内侵入和累及眶部。手术切除肿瘤是治疗的主要手段。而在过去几十年里一直首选经颅面切除手术（craniofacial resection，CFR）。近期，报告采用内窥镜治疗嗅神经母细胞瘤的文献增多。美国巴尔的摩市约翰·霍普金斯大学医学院神经外科的Gary L. Gallia等总结分析11年中使用鼻内镜技术治疗ONB患者的资料，结果发表在2018年8月的《J Neurosurg》在线。
2006年1月至2017年1月期间，20例 ONB患者接受鼻内镜下肿瘤切除术。患者年龄34-73岁，平均51岁；男女比例1.9:1。最常见的症状是鼻塞和鼻窦炎。18例新诊断的ONB，2例为复发肿瘤。肿瘤全切除前，均行鼻内镜下活检或部分切除，病理学标本检查提示是ONB。新诊断的18例中，2例改良Kadish分级A期、3例B期、11例C期和2例D期。复发的2例患者既往均接受过单一手术治疗。Hyams分级1级为3例（15%）、2级为11例（55%）和3级为6例（30%）。17例患者，术前作PET-CT扫描。其中3例新诊断的ONB患者PET-CT示颈部FDG异常活动。20例患者进行鼻内镜下肿瘤全切除术；术中均评估是否到达肿瘤边缘，指导实施全切除。15例（75%）单次手术治疗，5例患者（25%）分期手术。PET-CT示颈部FDG异常活动的3例患者作分期手术，Ⅰ期颈部异常组织切除和鼻窦腔肿瘤切除；Ⅱ期颅底异常组织切除和颅底重建。另2例中，考虑手术时间较长，而分期手术。术中，每例患者平均留取25.3个标本进行冰冻切片分析。术中肿瘤边缘标本的冰冻切片，除1例外，均为阴性；而石蜡组织病理学分析中，7例（35%）发现微小的肿瘤病灶。7例（35%）出现围手术期并发症，其中1例为脑脊液漏，均未发生脑膜炎。除1例外，均接受术后放疗，5例术后化疗。化疗的适应证：2例改良Kadish分级D期患者；2例C期伴广泛的粘膜扩散者；1例B期的高级别Hyams 3级患者行单侧切除。术后平均随访时间超过5年；最后一次随访显示19例患者存活，1例于术后56个月死于胰腺癌，死亡时无ONB复发。5年总体生存率、疾病相关生存率（DSS）分别为92.9%（95% CI，59.1%-99%）和100%。2例（10%）肿瘤复发患者，术后5年无复发生存率（RFS）为92.9%（95% CI，59.1%-99%）。
最后作者指出，该研究中存在以下几个局限性，首先是回顾性研究；其次仅有20例患者；而ONB复发通常表现为迟发性，因此需要更大样本的长期随访结果来确定内窥镜治疗ONB患者的远期预后。而该项研究为可以继续使用内镜手术治疗ONB提供有力的证据。
（同济大学附属第十人民医院李磊编译，复旦大学附属华山医院寿佳俊博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
