今天为大家分享的是“景昱—神经科学专栏”第九十二期，由首都医科大学宣武医院功能神经外科李建宇副教授带来的：“脑深部电刺激双侧苍白球治疗Meige综合征”，内容精彩，欢迎阅读。

Meige综合征是一种特发性累及头面部的肌张力障碍，有时也会影响到颈部。一般为成人起病，症状表现为眼睑痉挛和口周的肌张力障碍、吞咽困难。偶也可累及颈部、上肢和躯干。尽管药物可以缓解症状，但Meige综合征仍然会给病人带来生活上的障碍。肉毒素治疗是缓解Meige综合征的有效方法，但长期的注射治疗会使疗效逐渐减退。脑深部电刺激（deep brain stimulation，DBS）双侧苍白球内侧部（globus pallidus internus ，GPi)治疗Meige综合征，成为治疗此病的另一种选择。我们采用此方法治疗了3例Meige综合征的病人，并进行了一定时间的随访，现将结果汇报如下。

所有病人均无家族史、外伤史、毒物接触史等。术前病人头颅MRI检查均为正常。手术时，病人的平均年龄为53±5.7岁（范围48～62岁）；病史2±1.1年（范围1～4年）。

所有病人术前术后均采用国际通用的Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale (BFMDRS)评分，BFMDRS评分包括两个部分，即BFMDRS-I (Movement Scale)和BFMDRS-II (Disability Scale)。平均随访时间为23±24.4月（范围4～60月）。

双侧GPi-DBS手术的过程在很多文章中都有详细描述，本文就不再赘述。 病人术中采用微电极记录系统记录病人苍白球放电，通过视觉诱发电位探测视束所在的位置。术后一周开机测试，3～4天后病人症状明显改善。

（患者术后磁共振影像）

刺激参数的设定：所有病人刺激参数均为最终的刺激参数，电压2.9±0.2V（范围2.5～3.2V）；频率100±13.3（范围90～120Hz）；脉宽168±11.1µs（160～185µs）。刺激的方式均为单极刺激，刺激触点C+2-，C+6-。

3例病人手术平均随访时间23±24.4月（范围4～60月），症状手术后均有明显改善，BFMDRS第一部分和第二部分评分的改善率分别为78±3.1%（范围75～83%）（p=0.009）和100%（p=0.005）。Meige综合征病人开机后症状的改善从1天后到多天不等，但一周内都会有明显改善。而且同全身性肌张力障碍或者节段性肌张力障碍一样，改善是个持续的过程，随着时间的延续改善会越明显。术后的并发症都可以通过调节刺激参数解决。没有因为手术或者刺激器带来的永久性并发症。

DBS治疗全身性或者节段性肌张力障碍在文献中多有报道，但DBS治疗其它形式的肌张力障碍的报道比较少，也包括meige综合征。我们这组长期随访的DBS治疗meige综合征的病例，表明双侧GPi-DBS对meige综合征（BFMDRSⅠ和BFMDRSⅡ两部分评分）有着长期的疗效（改善率>78%）。无论是对眼睑的痉挛还是口周的肌张力障碍均有较好的疗效。

肌张力障碍是一种病因学复杂的临床综合征。虽然Meige综合征的发病机理仍不清楚，但病理生理学的证据显示Meige综合征和皮层-纹状体-苍白球-丘脑的基底节环路功能的紊乱有关。同时临床研究资料也证实双侧GPi-DBS可以明显减轻Meige综合征的症状，而苍白球是基底节环路中的输出核团，所以Meige综合征和基底节环路功能的异常有着密切的关系。多种治疗方式可以用于Meige综合征，其中肉毒素注射是最经常采用的一种治疗方式，但每个病人对于肉毒素的反应差异很大，而且病人需要每三个月至半年反复注射。长期注射肉毒素会产生耐药性，治疗效果减退。双侧GPi-DBS治疗Meige综合征的效果显著，而且长期疗效持续，而且安全性高。

最近一项研究表明，除了疾病的病程以外，其它因素，如发病年龄、手术年龄、严重程度、DYT1以及症状累及的部位等，对手术的预后都不会有影响。而Meige综合征病程时间的长，DBS手术后改善效果越好。

总之，双侧GPi-DBS是治疗原发性Meige综合征的一种有效安全的手术方式。