乙状窦前后联合+颅颈联合入路
颈静脉孔区神经鞘瘤切除术
梁建涛 主任
梁建涛，首都医科大学宣武医院神经外科肿瘤中心主任医师，副教授，硕士研究生导师。
师从凌锋教授、鲍遇海教授，主攻方向为颅底肿瘤、颅神经疾病的显微外科治疗。2014年、2017年分别到奥地利萨尔茨堡、德国汉诺威访问学习。可根据肿瘤大小，个体化选择侧卧位或半坐位显微外科治疗听神经瘤，在国内率先采用“面神经-舌下神经降支吻合术”治疗CPA肿瘤术后重度面瘫。2015年到新疆和田人民医院神经外科工作一年。
以第一作者发表SCI文章5篇，中文核心期刊文章20余篇，主译«三叉神经痛»一部，参编专业书籍2部，拥有国家发明专利2项。主持国家自然科学基金课题、北京市科委首都特色基金资助课题及北京市医管局扬帆计划课题。获北京市215高层次卫生技术人才学术骨干、北京市优秀人才青年骨干人才基金资助。
诊疗经过
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MRI轴位增强像示左侧颈静脉孔区神经鞘瘤，肿瘤呈哑铃型，同时侵及颅内、颈静脉孔及颈部，属于Samii颈静脉孔神经鞘瘤分型之D型，Fukushima分型之C型。
MRI冠状位增强像示肿瘤同时波及颅内、颈静脉孔及颈部，上端接近小脑幕水平，下端达第三颈椎水平。
MRI矢状位增强像示肿瘤呈哑铃型，从颅内经颈静脉孔，向颈部延伸到第三颈椎水平。
左侧颈静脉孔轻微扩大，边缘光滑，舌下神经管及颈动脉管未受累，这是神经鞘瘤的特征；如果是颈静脉球瘤，骨质会呈“虫蚀样”改变，破坏明显；脑膜瘤可伴有骨质增生。肿瘤外侧界为茎乳孔，为暴露颈静脉孔内肿瘤，术中需磨除枕骨颈静脉突。
左侧颈内动脉造影，显示左侧颈段颈内动脉受压向前移位，肿瘤无明显血供；左侧乙状窦、颈静脉球及颈内静脉都未显影。肿瘤有无血供及其程度有助于鉴别神经鞘瘤、脑膜瘤及颈静脉球瘤。
MRI轴位增强像示左侧颈静脉孔区神经鞘瘤，肿瘤呈哑铃型，同时侵及颅内、颈静脉孔及颈部，属于Samii颈静脉孔神经鞘瘤分型之D型，Fukushima分型之C型。
头皮及皮下翻向前方，直到外耳道水平；上项线以上保留足够厚的筋膜，便于术后严密缝合。
在上项线水平横行切开，上方的筋膜向后上方牵开，下方的胸锁乳突肌、头夹肌作为一层向后下方牵开。
将胸锁乳突肌和头夹肌向后下翻开后，暴露寰椎横突、上斜肌、下斜肌、肩胛提肌及头外侧直肌；将二腹肌翻向前下方，暴露二腹肌沟。
乙状窦后骨瓣开颅；骨瓣保留乳突表面骨皮质。
出茎乳孔后向前下方走行进入腮腺的面神经。
打开颈静脉孔，暴露孔内肿瘤。
磨除枕骨颈静脉突（Jugular process），贯通颈静脉孔与颈部；暴露颈静脉孔，但无需暴露颈静脉孔上方的半规管及外侧的乳突段面神经，“没有暴露，就没有伤害”。
在电生理监测下，首先切除颈静脉孔内及颈部肿瘤，然后切除颅内部分肿瘤。
颅内肿瘤切除后；（患者有5年的声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳（洼田饮水实验2级）病史，手术过程中，肿瘤与后组颅神经难以分辨，难以分离，电生理刺激，未见明确的肌电反应，遂将肿瘤与后组颅神经一并切除）
术毕颅内观
术毕术区整体观
以脂肪组织填塞于颈静脉孔及附近骨缺损处，生物蛋白胶固定，将颈静脉孔与颅内隔绝；水密缝合硬脑膜，骨瓣复位、固定。
术区肌肉、筋膜对位缝合。
术后MRI复查，显示肿瘤切除彻底；
患者术后无新发颅神经症状，一周后拆线，伤口愈合良好，无皮下积液。
颈静脉孔神经鞘瘤分型
1995年，Samii将颈静脉孔神经鞘瘤分为四型：
A型：肿瘤主要位于桥小脑角，伴随颈静脉孔轻微扩大；
B型：肿瘤主要位于颈静脉孔内，可向颅内延伸；
C型：肿瘤主要位于颅外，可向颈静脉孔延伸；
D型：肿瘤呈哑铃型，同时位于颅内、颈静脉孔孔及颅外。
2015年，Samii在1995年分型的基础上，又将B型细分为B1型、B2型及B3型：
B1型：肿瘤完全位于颈静脉孔内；
B2型：肿瘤向颅内蛛网膜下腔延伸；
B3型：肿瘤向颞下窝延伸。
2008年，Fukushima等将颈静脉孔神经鞘瘤分为三型：
A型：肿瘤单纯位于硬膜内；
B型：肿瘤呈哑铃型，位于硬膜内及颈静脉孔；
C型：肿瘤呈“三藕节”型，同时位于硬膜内、颈静脉孔及颈部。
手术入路选择
◾对于单纯位于硬膜内的肿瘤，即Samii A型和Fukushima A型肿瘤，Samii采用枕下乙状窦后入路，Fukushima采用枕下乙状窦后入路或极外侧颈静脉下经颈静脉结节入路（Eetreme Lateral Infrajugular Transtubercular approach, ELITE）。
◾对于Samii B、C、D型及Fukushima B、C型肿瘤，手术入路并不完全一致，甚至差异比较大。
1978年，瑞士耳鼻喉科医生Fisch提出颞下窝入路（infratemporal fossa approach），该入路对于暴露、切除颈静脉孔区域肿瘤是一个里程碑式的进步，但该入路需要切断、封闭外耳道，移位面神经，创伤大，听力减退及面瘫风险较高，且对于硬膜内肿瘤暴露有限。
2006年，意大利耳鼻喉科医生Sanna对于大多数颈静脉孔区肿瘤，采用颞枕经乙状窦入路（Petrooccipital transsigmoid approach, POTS）,术中切开乙状窦及乙状窦前、后硬脑膜，直视颅内、颈静脉孔及颈部，一期切除肿瘤，无需面神经移位，无需打开迷路，无需封闭外耳道。
Fukushima对于颅内、颅外沟通型肿瘤，采用乙状窦后联合经颈静脉入路±经颈入路。其手术要点包括：
1）耳后“C”形切口；
2）迷路后及迷路下磨除乳突
3）完全暴露颈静脉球；
4）轮廓化面神颈管
5）枕下外侧开颅，磨除颈静脉结节及部分枕骨髁6）暴露、结扎颈内静脉、乙状窦；
7）硬膜内处理。
2005年以前，对于B、C、D型肿瘤，Samii采用乙状窦前±经颈入路，术中在迷路下方，暴露、游离横窦、乙状窦及颈静脉球，磨除颈静脉突甚至部分枕骨髁，经乙状窦前入路切除颅内、颈静脉孔内及颈部肿瘤。2005年以后，Samii结合术中内镜，手术入路趋于简化。对于B型肿瘤，采用内镜辅助-乙状窦后入路（Endoscope-assisted retrosigmoid, EA-RS），对于、 EA-RS联合迷路下入路±经颈入路。
术者体会
颈静脉孔区位置深在，结构繁多，名称繁杂，方寸之间，颈内动脉、椎动脉、颈内静脉、颈静脉球、横窦、乙状窦、髁后导静脉、枕骨髁、颈静脉结节、颈静脉突、骨迷路、寰椎横突、二腹肌、头外侧直肌、枕下三角、耳大神经、面神经、舌咽、迷走、副及舌下神经等结构密集，空间关系复杂
显微神经解剖实验室训练是神经外科手术，尤其是颅底手术的基础，这一点在颈静脉孔区域尤其突出。
“手术不等同于解剖”。尤其是神经鞘瘤，血供少，边界清，对于面神经管、半规管等结构，应尽量减少暴露，因为“暴露本身可能就意味着伤害”。
解剖图片由宣武医院神经外科
临床解剖实验室李茗初老师提供
【正海-妙术视界】往期回顾
