【Ref: Dho YS, et al. J Neurooncol. 2018 Jul 9. doi: 10.1007/s11060-018-2943-0. [Epub ahead of print]】
颅咽管瘤是良性的、生长较缓慢的颅内肿瘤，起源于颅咽管或Rathke裂隙的残余组织。治疗方法有手术全切除（GTR）、次全切除（STR）结合放疗等，目前对最合理的疗法尚未达成共识。韩国首尔国立大学医学院神经外科的Yun-Sik Dho等分析伽玛刀（GKS）放射外科治疗颅咽管瘤的经验，发表在2018年7月《J Neurooncol》在线上。
1998年2月至2016年4月经组织病理学诊断的35例颅咽管瘤患者，包括手术残留或复发颅咽管瘤，共接受40次GKS治疗。根据GKS后的疗效，将患者分为4组：完全有效组（CR组），肿瘤消失；部分有效组（PR组），肿瘤实性和囊性整体体积比GKS前减少25%；稳定组（SD组），肿瘤总体积减少25%以下或增大不到25%；肿瘤进展组（PD组），总体积增加25%以上。40例次GKS治疗中，22例次为单次GKS治疗，18例次为分次GKS治疗。单次GKS治疗的边际剂量10-20Gy，中位值15Gy；分次GKS治疗的边际剂量5-7.5Gy，中位值6Gy；3次。使用10的α/β比和2的α/β比计算辐射剂量转化为生物等效剂量（BED），BED10和BED2。
颅咽管瘤患者GKS治疗后随访12-225个月，平均71.9个月；35例患者无死亡。其中，CR组占27.5%、PR组27.5%、SD组5%和PD组40%。3-5年的肿瘤无进展生存率（PFS)分别为74.2%和63.1%。
年龄、性别和肿瘤类别与4组总体有效率或PFS无统计学相关性。接受一次GKS治疗的21例患者与接受2次或以上治疗的19例患者的总体有效率无统计学相关性；分割疗法与PFS的相关性也无统计学差异。单变量法分析分割疗法的总体有效率有统计学差异（P=0.026），但多变量法分析显示无统计学意义。
根据颅咽管瘤的位置分为，鞍上、下丘脑、鞍上涉及下丘脑和其它等4组。分析总体有效率发现，鞍上组20例中11例（55%）为PD。下丘脑组10例中1例（10%）为PD。多元logistic回归分析表明，下丘脑组与鞍上组的优势比为0.04。
根据视神经与肿瘤之间的距离以10毫米为界分为两组，大于10毫米组16例患者中，3例（18.8%）为PD；小于10毫米组24例中13例（54.2%）为PD。肿瘤与视神经之间的距离与总体有效率和PFS之间的相关性有统计学差异（P=0.02，P=0.03）。
总体有效率在BED10超过35Gy时有统计学差异（P=0.03）。总体有效率在BED2大于80Gy时有统计学差异（P=0.002）。多变量logistic回归分析表明，BED2超过80Gy组与小于80Gy组相比，比值比为0.049。
在35例颅咽管瘤患者中，GKS治疗时20例视野缺损，其中5例失明。GKS治疗后视力和视野均无改变。15例正常视野的患者中，2例肿瘤增大出现新的视野缺损；15例视野缺损的患者中，2例发生视野缺损加重，最后因肿瘤生长而失明。GKS治疗后，无患者视觉功能得到改善。
GKS治疗时7例患者激素功能正常，28例有多种垂体机能障碍，包括尿崩症。GKS治疗后原来性激素功能正常的患者中，1例出现促性腺激素缺乏症。GKS治疗后无患者激素水平获得改善。
16例颅咽管瘤GKS治疗后，发现肿瘤继续增大的患者进行额外治疗。该PD组的5例囊性和混合性肿瘤中，2例囊性增大；PD组的11例实体瘤中，7例囊性增大。9例囊性增大患者中，6例手术切除，包括3例经蝶入路和3例开颅手术；1例立体定向囊肿抽吸治疗，1例再次GKS治疗和1例行分割放射治疗。
作者认为，采用单次或多次分割GKS治疗颅咽管瘤需要足够的放射剂量。颅咽管瘤应用GKS治疗的疗效可以根据肿瘤的位置、视神经与肿瘤的距离和生物等效剂量值来预测。
（Fu编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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