【Ref: Hiramatsu M, et al. J Neurosurg. 2017 Sep 1:1-11. doi: 10.3171/2017.3.JNS163048. [Epub ahead of print]】

颅颈交界区（craniocervical junction，CCJ）的动静脉瘘（arteriovenous fistulas，AVF）罕见，仅占颅内及脊髓AVF的1%-2%。临床表现主要为出血，包括蛛网膜下腔出血（SAH）和髓内出血以及静脉回流受阻所致慢性脊髓病变症状。其血管构筑复杂，目前临床报道较少，诊断仍存在争议。近期，日本冈山大学医学研究院神经外科的Masafumi Hiramatsu等研究CCJ区的AVF血管构筑特点与患者临床表现及预后的关系。结果发表在2017年9月的《J Neurosurg》在线。

该研究纳入2000年至2015年日本神经血管内治疗学会（Japanese Society for Neuroendovascular Therapy，JSNET）的20个中心共54例患者的影像学和临床资料，分析血管构筑分型与患者影像学特征（包括供血动脉、瘘口位置和引流静脉）以及临床特点（包括年龄、性别、临床特点、治疗方法和预后）的相关性。

54例患者的CCJ区共有59个AVF病灶。依据供血动脉、瘘口位置和引流静脉，分为5型。1型：硬脊膜动静脉瘘（DAVF）22个（37%）；2型：根动脉型动静脉瘘（RAVF）17个（29%）；3型：伴有软膜支供血的硬膜外动静脉瘘（EDAVF with pial feeders）8个（14%）；4型：硬膜外动静脉瘘（EDAVF）6个（10%）；5型：髓周动静脉瘘（PAVF）6个（10%）（图1）。

图1. 2型CCJ区RAVF的血管构筑特点示意图。图A-B示动静脉瘘由根脊膜动脉供血，通过位于神经根上的瘘口引流至硬膜下静脉，同时脊髓前动脉的分支参与动静脉瘘的供血，并逆向引流至硬膜下静脉；图C-D示AVF由根脊膜动脉供血，通过位于硬脊膜上的瘘口引流至硬膜下静脉，同时脊髓前动脉的软膜支参与瘘口的供血并引流至相同的硬膜下静脉。

分析结果显示，98%的动静脉瘘的供血动脉来源于椎动脉的根脊膜支，通过位于硬脊膜、神经根、硬膜外或者脊髓表面的瘘口引流至硬膜下或硬膜外的静脉丛。63%供血动脉可能来源于脊髓前动脉或脊髓侧动脉的软膜分支。73%以出血为主要临床症状，以出血为主要临床表现的患者血管构筑特点如下：供血动脉包含脊髓前动脉，供血动脉有动脉瘤样扩张和2型AVF（RAVF）的特征。不同血管构筑特点的患者治疗结果不同（表1、2）。

表1. CCJ区 AVF血管构筑特点。

表2. 影响CCJ 区AVF出血的危险因素分析。

该研究表明CCJ区AVF血管构筑比以往认识的更为复杂，并提出新的分型系统，即以根脊膜AVF（Radiculomeningeal AVF）为基础的分型。CCJ区AVF常以出血为主要临床表现，其供血动脉主要是根脊膜动脉和软脊膜支。瘘口沿着C1和C2神经根分布，可位于脊髓、脊神经根或硬脊膜的内层或外层。

（首都医科大学张亮编译，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授审校）