Galen静脉畸形（VGM）是儿童神经血管病中最常见、最严重的一种类型，介入治疗是首选。这些病变常以在胚胎型的Galen静脉（前脑正中静脉）上多发的动静脉瘘为表现；在胚胎发育阶段，前脑正中静脉后部发育成Galen静脉，前部发育成大脑内静脉。以前常常认为VGM患者由于前脑正中静脉发育异常，其深部静脉引流是不通过扩张的Galen静脉球，因此很多作者支持通过静脉入路闭塞静脉通道来治疗VGM；但是有一些个案报道发现存在深部静脉和VGM之间的通道，并发现因静脉入路闭塞导致的双侧基底节区静脉性的梗塞；由于常规血管造影上显示静脉系统能力的不确定性，对这些患者静脉系统进行无创研究显得尤为重要。在本研究中，作者首次报告了通过MRV显示大脑内静脉(ICV)和VGM之间的交通及静脉通道的变化。
方法
患者选择
研究纳入2003年到2016年连续收治并行血管内治疗的55例VGM患者。回顾性分析221幅DSA和248幅2D TOF MR静脉造影。所有血管内手术均由Friedhelm Brassel教授完成。所有儿童都接受了儿科神经学专家的临床检查。
影像一致性
所有患者都接受了MRI检查，使用静脉2D-TOF MRA。核磁共振检查使用1.5T核磁Aera扫描仪或1.5T核磁Sonata(德国西门子)扫描仪完成。每例新生儿或幼儿的MRI检查均在全身麻醉下，无静脉注射钆。所有患者血管介入术前均行常规血管造影。2D-TOP MRA的详细情况如下。
影像评价
所有DSA和MRV都由两位经验丰富的神经放射学家独立阅读，对临床结果互不知晓。评估以下血管构筑特征:VGM亚型(侧壁型/脉络膜型或混合型)和深静脉系统引流方式。标注ICV引流的静脉系统(如:Galen静脉、基部静脉、镰状窦、中脑外侧静脉、窦汇等)。标注介入前和后DSAs静脉引流改变。所有接受脑血管造影的患者均接受双侧颈内动脉和椎动脉造影，图像包括动脉、毛细血管、静脉早期和静脉晚期。
统计分析
统计采用Fisher’s精确检验用来比较分类变量。连续变量采用Student’s t检验。 描述性统计包括比例和平均值(SD)。对DSA和MRV图像解释,观察者之间协议计算kappa统计量。所有分析都使用JMP13.0(www.jmp.com,cary,NC)进行。
结果
基线特征
共纳入55例患者。初次发现的平均年龄是8个月。39例男性，16例女性。在55例VGM患儿队列中， VGM侧壁型4例、混合型3例和脉络膜型48例。研究结果见表1。
治疗前ICV表现
55例患者中，术前2D-TOF MRV可辨别ICV19例(35%)，术前DSA可辨别ICVs 1例(2%)(P<0.0001)。在19例可见ICV的病例中，15例(79%)ICV直接流入VGM。另外4例病例中，ICV通过旁路静脉引流，如Rosenthal基底静脉、矢状窦、ε形引流，或直接进入窦汇。
治疗后ICV表现
术后MRV可辩别ICV17例(31%)，DSA可辩别10例(18%)(P=0.08)。有13例(76%)ICV引流入成人型Galen静脉。其中4例尽管静脉囊闭塞，ICV仍引流入成人型Galen静脉。两例ICV在术前MRV上引流入VGM，但术后改变了途径，向中脑外侧静脉引流，形成了一个ε形侧枝静脉引流。DSA和MRV在所有术前和术后病例的ICV引流判断上均符合。
观察者间ICV一致性
再回顾观察所有术前和术后MRVs和DSA影像中，两位观察者间保持了近乎完美的一致性，κ评分DSA 0.98和MRV是0.93。
病例说明
病例1
一例诊断脉络丛型VGM的年轻儿童收入我们科。没有心脏衰竭征象。最初血管内治疗前MRV显示双侧ICV向扩张的VGM静脉囊引流(图1A，B)。在血管内治疗时采用用微导管Kissing技术，使用弹簧圈(图2A)部分闭塞了静脉囊，同时VGM完全闭塞。静脉微导管能够通过VGM超选至ICV内以及通过ICV造影显示向VGM的通道均证实了深静脉系统与VGM存在交通(图2B)。 此外，最终MRV显示在VGM完全闭塞后，两侧ICV通畅，现在引流入典型成人型Galen静脉(图1C, D)，所有儿科神经系统体格检查均正常。
图1.1例脉络膜型VGM年轻儿童患者。最初介入前MRV显示双侧ICV引流入扩张的VGM 静脉囊内(图1A,B；箭头)。在VGM完全闭塞，最后MRV显示双侧ICV开放，现在引流到典型成人型Galen静脉(图1C,D；箭头)。
图2.图一中的同一患者。应用Kissing微导管技术与弹簧圈血管内治疗(图2A；箭头)显示整个颈内囊没有闭塞。静脉微导管能够通过VGM超选至ICV内以及通过ICV造影显示向VGM的通道，证明深静脉系统与VGM之间的交通(图2B；箭头)
病例2
一例诊断为脉络膜型VGM的婴儿收入我科。 术前的MRV显示奇型ICV引流到位于下方的窦汇，窦汇在枕骨大孔处流入枕窦。下矢状窦通过原始大脑镰窦流入位于上方的窦汇与此同时VGM则通过另外一个单独的通道引流，这个位于上方窦汇分为两干原始边缘窦(图3)。该病例采用动静脉联合入路，应用Kissing微导管技术，使用弹簧圈和Onyx胶进行栓塞。患儿目前仍在接受治疗中。所有儿科神经系统体格检查都正常。
图3.一例脉络膜型VGM的婴儿。最初MRV提示奇型ICV引流到位于下方的窦汇，窦汇在枕骨大孔处流入枕窦。下矢状窦(粗箭头)通过原始大脑镰窦流入位于上方的窦汇与此同时VGM则通过另外一个单独的通道引流 (细箭头)。此外，位于上方的窦汇分成两干原始边缘窦。
病例3
一例诊断脉络膜型VGM的婴儿收入我科。术前MRV显示两侧ICV流入VGM扩张的静脉囊(图4A,B)，采用Kissing技术并用弹簧圈进行一次血管内治疗，整个静脉囊完全闭塞同时VGM也完全闭塞(图4C,D)。在该病例，术前双侧ICV引流入VGM，成功血管内VGM闭塞后，改变了中脑外侧静脉引流途径，形成典型的ε形(图5)。
图4.一例脉络膜型VGM年轻儿童患者。最初介入前MRV显示双侧ICV引流入扩张的VGM静脉囊(图4A,B；箭头)。采用Kissing技术并用弹簧圈进行一次血管内治疗，整个静脉囊完全闭塞同时VGM也完全闭塞。治疗后显示双侧ICV 仍然开放(图4C，D；箭头)。
图5.同一患者MRV薄层扫描影像。在该病例，双侧ICV最初向VGM引流(图，5A-D)在成功血管内VGM闭塞后改变了中脑外侧引流途径(图5E-H；箭头)。
结论
ICV与VGM的交通是一种常见的现象。无创MRV给医生提供了最好的观察深静脉系统机会，以便制定正确的术前计划。有趣的是，我们注意到静脉引流途径在治疗后会发生变化，MRV表现最为明显。将来使用更先进的静脉成像技术的大型研究(如SWI、相位对比、静脉注射MRV等）会进一步证实我们的发现并提供更清晰理想的MRV序列来观察此类病人的深静脉系统。
（复旦大学附属华东医院张颖影组稿、深圳市宝安区沙井人民医院宋同均编译，上海蓝十字脑科医院张琪博士审校，《神经介入资讯》主编、上海长海医院脑卒中中心兼神经介入中心主任刘建民教授终审）
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【Ref：Winkler O, et al. J NeuroIntervent Surg 2018;0:1–7. doi:10.1136/neurintsurg-2018-013789】
