羊城晚报2001年11月10日报道:当天上午,广州中山一院儿科SICU(重症监护室)病房的医生为一位特殊的小病人———1岁零4个月大的庄香娟取下了吸氧面罩。
小香娟是中国第一例手术分离成功的双胞胎连头婴的幸存者,四天前,她接受了长达53小时的分离手术并顽强地活下来。医生进行全面体检后指出,目前小香娟病情平稳,呼吸、脉搏、心率、体温四项重要生命体征均属正常。
生前已知连头
小香娟的父母庄先生和林女士都是惠东县白花镇高埠村的农民,林妈妈是33岁才怀上这一胎孩子的。据庄先生介绍,两家均无畸胎家庭史,但林妈妈在怀孕早期2个多月时曾感冒过一次,当时没有服药治疗,也没有其他任何不良反应。
林妈妈直到怀孕7个多月时才到当地保健院做了第一次产前检查,B超结果显示是双胞胎,但怀疑胎儿头部相连,于是到县中医院和人民医院再次做B超检查,结果显示双胎正常。为慎重起见,庄氏夫妇又反复多次进行B超检查,最后确诊双胞胎头部相连,是连头婴,发生几率为250万分之一。这时林妈妈怀孕已达九个多月,将近临产期,人工引产中止妊娠则对母亲的危险性太大。当地医生说,如果相连部分不严重,可做手术分离,孩子一样可以健康。庄氏夫妇最后决定还是把孩子生下来。
生后又添新病
2000年7月1日,林妈妈在当地医院接受了剖腹产。产后53天,因肺炎入住东莞东华医院,院方初步诊断为:左侧婴(后取名庄香娟)为“双胎连头畸形”,右侧婴(后取名庄香心)为“双胎连头畸形、肾功能不全”,出生两个月没有排过尿。
东华医院请来广州中山医科大学第一附属医院(先为新中山大学附属医院,以下简称中山一院)脑外科的专家会诊,发现左婴与右婴头颅相连,连接部位颅骨缺损,形成一个颅腔,两人的脑组织也是相连的,脑内大静脉融合,这种非常罕见的病例是各类连头畸形中最复杂的一种类型(D型);这对连头婴还合并右婴肾功能衰竭,在世界上尚属首例,两个婴儿血液循环是相通的,实际上只靠左婴的两个肾进行循环代谢。
医生说,不及早进行手术,两个婴儿都难保。2000年10月13日,连头婴转入中山一院住院治疗,进行手术前准备。
16月作息同步
在进行分离手术前,两个宝宝一起生活了16个月,期间睡眠与肢体活动基本同步。左侧的香娟睡眠时间较右侧的香心少,神志亦较活泼些,两人四肢活动都很灵活。
林妈妈回忆,由于香娟、香心头部相连,平时只能仰卧,她们相互都看不见,平时就“动手不动头”,经常是一个咿咿呀呀地唱歌,一个得意忘形地手舞足蹈。吃饭时必须一边喂一口,否则被冷落的一个是要哭的。洗澡是两人最高兴的时候了,她们会一起戏水,咯咯咯笑个不停。
两个都还不懂事的孩子连在一起,难免有摩擦。好动的香娟就经常向旁边的香心“动手动脚”,香心在数次忍让后也会“拳腿相对”,最终免不了一起掉眼泪。
名字的由来
庄先生介绍了孩子起名“香娟”、“香心”的缘由。
自打出生后,他一直没有放弃为女儿治疗的决心和机会,多处打听寻找为孩子治疗恢复健康的资讯,曾到广东电视台求助,想通过电视台呼吁社会帮助,电视台亦表示愿意帮忙,但一个星期后仍未得到任何答复。于是庄先生怀着试试看的希望心理拨通了香港无线电视台“全线大搜查”的电话,香港的电视台当即表示愿意帮忙。庄先生向香港传真了小孩具体情况的资料,电视台代为联系仁济医院紧急援助基金会,由基金会款得善款30多万元。
庄先生说,他的女儿们是被香港筹款救助的,同时要为女儿治疗恢复正常健康,是要坚定信心和决心,他们夫妻俩无论如何艰苦,都决心把女儿养下去,就是这么纯朴的预感和想法,使他为女儿起名时选择了“香港“的“香”字和“坚心”二字,“坚”与“艰”和“娟”都为地方话的同音字,因为是女孩,最后写为“娟”字。
“香是香港的香,让女儿长大后知道是香港那么多人帮忙救了她们。”庄先生这样解释选取“香”字的原因。
兴师动众准备手术
中山一院专家组介绍,这是一例非常罕见的双胎畸形连头婴,约占所有连体婴的2%-6%,文献估计每250万个出生婴儿中有一对连头婴发生。自1953年美国的Grossman教授开展世界上第一例连头婴分离手术以来,全球有文献记载的各种类型连头婴分离手术共35例,死亡率达52.9%。其中有18个婴儿在手术过程中死亡,约占25.7%。
手术死亡率如此之高除疾病本身的复杂性外,还有一个不可忽视的因素就是几乎所有病例都是在外科医生没有类似手术经验的条件下进行手术。因为全球绝大多数的外科医生可能在职业生涯中从来没有遇到一例连头婴手术。
中山一院非常重视对这一连头婴的治疗,从入院检查、治疗到手术的每一步治疗方案,都作了认真、严密的讨论,进行了充分准备和严密的组织实施。一年多来,先后组织全院性的多学科大会诊7次,各专科专家会诊几十次,涉及的业务科室19个,专家48人,进行了DSA全脑血管造影、颅脑CT薄层扫描、脑血管图像三维重建术、颅脑MR扫描、神经系统定位等检查和头皮下埋置头皮扩张器,还专门请广州美术学院的教授和其它单位协助制作了连头畸形模型和手术用的头架设计和制作。
277人参加手术模拟演习
由于手术涉及的学科和医务人员多,头部颅脑手术环节又要紧凑,院方还专门进行了两次模拟手术演习,这些都为分离手术做了充分的准备工作。据不完全统计,参与这对连头婴治疗和手术的工作人员共有277人,其中医护人员245人,行政后勤人员32人;参与手术的医护人员就有101人。
病情的复杂性
据介绍,这对连头婴病情的复杂性有两个方面:其一,患儿双头颅骨相连,形成一个颅腔,双侧脑组织相连,脑内大静脉相融合,是各类连头畸形中最复杂的一种类型(D型)。术前相连部分周长达48厘米,面积约200平方厘米,部分脑组织互相交错、相嵌。
其二,右侧婴儿双肾萎缩、双肾功能重度受损,其排尿功能由左侧婴儿代偿,右婴手术全程和此后要不断进行透析(俗称“洗肾”)。医生此前预测右婴甚至可能熬不过分离手术就在术中死亡。
术前准备:头皮扩张
2001年3月9日,医院决定成立由所有相关的临床科室的专家及医技、行政后勤部门组成的医疗小组,由院长詹文华亲自担任医疗组组长。
3月13日,医护人员在两婴的头顶部头皮下各埋置头皮扩张器一个,通过向扩张器内注水,使头皮逐渐扩张。在此过程中,先后克服了头皮缺血、感染等问题,保证了连头分离后有足够的头皮来缝合伤口。
手术遇到诸多难题
11月3日上午7时30分,分离手术正式开始。手术医生由脑外科、显微整形外科、血管外科等多专科共24名医生组成。麻醉科组织了22名医生参与麻醉。手术室由护士长统一指挥,46名护士分批参与手术。
手术过程中,麻醉科经历了前所未有的考验,其中包括:国内婴儿麻醉时间最长;两婴血压不等,左婴血压为右婴的两倍;用药两婴相互干扰;手术体位改变导致两婴血流动力学改变;大量的出入量,还能保证术中患儿的生命体征平稳殊为不易。
显微整形外科医生为手术设计皮瓣,不但要保证皮瓣能完全覆盖创面,还需要保证手术后皮瓣能够成活。
脑外科则负责将相连的颅骨、脑组织、脑血管分开。遇到了诸多难题:难题一:是两婴的脑组织结构有很多畸形,而且互相嵌插连接,右婴的大脑突入左婴颅腔,左婴的小脑突入右婴颅腔,分离十分困难。为解决这一难题,脑外科运用神经导航设备,手术过程中不断地应用导航指引,在手术显微镜下沿着两侧脑组织之间的缝隙进行分离;难题二:两侧脑组织之间有丰富的血管相连通,如果处理不当,则可能引起大出血,导致患儿休克,危及生命。此外,出血多会造成手术视野不清楚,手术难以继续进行;难题三:要保护脑生命中枢、重要的功能区不受损伤;等等。经过全体医护人员52个小时的艰辛工作,顺利完成手术。
术后香心死亡
术后香娟、香心双双安全送入SICU(重症监护室)接受监护和术后治疗,其中右侧女婴香心因双肾无功能,接受血液透析效果不佳,导致高钾血症,经抢救无效,于手术后22小时死亡。左婴香娟手术后病情平稳,11月6日23时拔除气管插管,自主呼吸良好,可以自动睁眼,四肢自主活动良好。




