病史简介
患者男，
54岁，
因“偶然发现颅内占位性病变1天”，收住入院。
患者一天前因感冒不适伴头晕去当地医院就诊，无头痛、恶心呕吐等症状，也无肢体抽搐等。当地头颅CT检查发现“左额巨大肿瘤”（图1），转至浙江大学医学院附属第二医院。
图1. 头颅CT示病灶呈团块不均匀高密度，内见钙化灶，周围轻度水肿带。
入院查体：神清，精神可，一般情况良好，神经系统检查未见明显异常。
进一步MRI及MRA检查。MRI显示病灶大小约60×43×49mm，T1WI 上中间以低信号为主，周边及中间见多发结节状高信号，T2WI上中间以高信号为主，周边可见结节状高、低信号影，肿块边缘可见环状低信号带，增强后肿块中间可见轻度强化，周边可见脑组织水肿信号，两侧侧脑室及左侧外侧裂池明显受压，中线结构局部右偏明显。MRA示左侧额颞叶肿块，病灶局部与左侧大脑中动脉水平段紧贴，呈推压改变。双侧大脑前动脉交通后段共干，可见受压移位，左侧大脑前动脉优势。右侧大脑中动脉及双侧大脑后动脉主干及主要分支走行自然，未见明显异常扩张或狭窄。综合诊断，考虑为“海绵状血管瘤”（图2，3）。
图2. MRI检查，病灶大小约60×43×49mm，T1WI 上中间以低信号为主，周边及中间见多发结节状高信号，T2WI上中间以高信号为主，周边可见结节状高、低信号影，肿块边缘可见环状低信号带，增强后肿块中间可见轻度强化，周边可见脑组织水肿信号，两侧侧脑室及左侧外侧裂池明显受压，中线结构局部右偏明显。考虑海绵状血管瘤。
图3. MRA示左侧额颞叶肿块，病灶局部与左侧大脑中动脉水平段紧贴，呈推压改变。双侧大脑前动脉交通后段共干，可见受压移位，左侧大脑前动脉优势。右侧大脑中动脉及双侧大脑后动脉主干及主要分支走行自然，未见明显异常扩张或狭窄。
诊疗经过
结合病史及影像学表现并经科室讨论，诊断考虑“左额叶海绵状血管瘤”，建议手术切除。经术前准备后在全麻下行“开颅左额叶肿瘤切除术”。采用左侧额颞入路，额中回皮层造瘘，切开皮层约1cm深度即可见黑紫色囊状肿物。肿瘤与脑组织界限尚清，表面呈桑椹状，内有陈旧血栓及钙化（图4）。取少量肿瘤组织送冰冻，冰冻报告提示为血管瘤。在CUSA辅助下先在瘤内将肿瘤组织分块切除，待肿瘤体积缩小后，再沿肿瘤边界细致分离并烧灼处理肿瘤血供。囊壁破溃后可见内有铁锈色液及机化血肿。显微镜下予以全切肿瘤。
图4. 额中回皮层造瘘,术中可见多个紫黑色囊状肿物。
术后患者神志清，无神经功能障碍。复查MRI示肿瘤全切（图5）。术后八天伤口愈合良好，出院。
图5. 术后MRI复查，显示肿瘤全切。
病理结果显示为典型的海绵状血管瘤（图6）。
图6.术后常规病理示：（左额）海绵状血管瘤。
讨论
海绵状血管瘤约占所有颅内血管畸形的5-13%，而颅内巨大海绵状血管瘤（Giant CavernousMalformation，GCM）极其少见。不同于颅内巨大动脉瘤，目前对于巨大海绵状血管瘤还没有精确的定义。Lawton 等（2004）将直径超过6cm的海绵状血管瘤定义为GCM[1],并广为大家接受，在他的病例报道和文献回顾中，描述了一例直径13cm的GCM。目前普遍的观点是病灶内进行性出血和血栓形成，在此基础上的新生血管形成和组织机化是CM体积不断增大的原因[2,8]。
临床表现
CM患者通常位于20-40岁之间，但大多数GCM发生在儿童中，最年轻的一个是3.5个月大的患儿[3]。在大多数CM中，男性和女性的总体患病率是相同的，但在GCMs中，似乎存在女性优势[4]。家族性CMs占CMs患者的20％至50％[5]，目前没有家族性GCMs的报道[4]。
CM的常见症状是癫痫发作，局灶性神经功能缺失和出血。 GCM更容易出现癫痫和进行性神经功能障碍。Sukhdeep等[2]在回顾了16例GCMs研究中，11例呈现癫痫发作，5例有占位效应，症状包括偏瘫、同侧偏盲、行为改变合并记忆障碍、两个孩子表现为头颅增大。CM的出血率在成人中为8％至37％，儿童中为36％至78％。但是，真正发生在GCM中的出血比较少见[4,6]。
Sansone等人在1980报道过一例72岁死于乳腺癌转移的女性患者，尸检发现其在鞍区的哑铃状巨大的海绵状血管瘤,但该例CM的大小略小于6cm，不符合我们对于GCM的定义[7]。故我们在此报道的大于6cm的无症状GCM尚属首例。
影像学表现
MRI成像是目前诊断CM最敏感、最具特异性的方法。MRI图像的特征包括T2加权像上CM周围的含铁血黄素低信号环，中央部分具有爆米花或蜂窝状外观，并可以被强化。
GCM的神经影像学诊断上具有挑战性，因为它们较为罕见。GCM的影像学表现可能从完全囊性病变到类似肿瘤的强化表现和占位效应(图7)。
图7. 不同类型GCM的影像学表现
病灶信号混杂不均，呈“桑葚”样，伴有囊变，边界清，增强后实质部分强化可有可无。肿瘤病变可能与GCMs的表现非常相似，尤其是出血性转移瘤、黑色素瘤和一些胶质瘤，如少突胶质细胞瘤和毛细胞型星形细胞瘤伴钙化或出血，有时可误诊为巨大畸胎瘤（8）。明显出血的GCM在MR上可表现为T1、T2上信号不一的“多囊性血泡”[9]。GCM在CT上一般呈现高密度影，可伴有瘤周水肿，可见“爆米花”样结节状钙化。
治疗
手术完全切除CM或GCM被认为是治疗的金标准。目前CM手术切除的指征包括：反复出血、顽固性癫痫和进行性神经功能障碍，除非肿瘤位于存在高手术风险的部位[6,10]。尽管GCM的体积巨大，但手术较为安全且术中一般不会有明显大量出血，文献报道其手术全切后的预后良好。全切后可得到长期治愈，术后几乎完全恢复已有的神经功能缺陷[2,8]。
结论
巨大海绵状血管瘤（GCM）是一种独特类型的血管畸形，它们常孤立发生在幕上，在儿童和年轻人中更常见，女性占优。临床症状主要表现为肿瘤占位效应和癫痫发作，出血性表现较为罕见。出血性GCM在影像学上可有典型的瘤周囊泡形成。手术切除是可行的，一经确诊，应尽早实施，可以得到长期完全治愈。本例颅内巨大海绵状血管瘤为中年男性，病灶为偶然发现，没有明显临床症状表现，尚属首次报道。
参考文献
【1】Lawton MT, Vates GE, Quinones-Hinojosa A, et al. Giant infiltrativecavernous malformation: Clinical presentation, intervention, and geneticanalysis: Case report. Neurosurgery 55: 979-980, 2004
【2】Sukhdeep JHAWAR, Trimurti NADKARNI, Atul GOEL. Giant CerebralCavernous Hemangiomas: A Report of Two Cases and Review of the Literature. TurkNeurosurgery 22(2): 226-232, 2012
【3】Kim DS, Park YG, Choi JU, et al. An analysis of the naturalhistory of cavernous malformations. SurgNeurol 48: 9-18, 1997
【4】.Van Lindert EJ, Tan TC, Grotenhuis JA, et al. Giant
【5】cavernoushemangiomas: report of three cases. Neurosurg Rev 30: 83-92, 2007
【6】Mottolese C, Hermier M, Stan H, et al. Central nervous systemcavernomas in the pediatric age group. Neurosurg Rev 24: 55-73, 2001
【7】Son DW, Lee SW, Choi CH.Giant cavernous malformation: a case report and review ofthe literature. J Korean Neurosurg Soc 43(4): 198-200, 2008
【8】Sansone ME, Liwnicz BH, Mandybur TI. Giant pituitary cavernoushemangioma. Case report. Neurosurg 53: 124-126, 1980
【9】郭强,吴杰,金鑫,等. 脑内巨大海绵状血管瘤[J]. 临床神经外科杂志, 8(5): 258-260, 2011
【10】Villaseñor-Ledezma J, Budke M, Alvarez-Salgado JA, etal. Pediatric cerebellar giant cavernous malformation: case report and reviewof literature. Childs Nerv Syst 33(12): 2187-2191, 2017
【11】Robinson JR, Awad IA, Little JR. Natural history of the cavernousangioma. J Neurosurg 75(5):709–714, 1991
(本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科胡俊文研究生整理，王真副主任医师审校，张建民主任终审)
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