【Ref: BangJS, et al. World Neurosurg. 2018 Apr 16. pii: S1878-8750(18)30761-7. doi:10.1016/j.wneu.2018.04.045. [Epub ahead of print]】
尤因肉瘤（Ewing Sarcoma）最早由病理学家詹姆斯·尤因（James Ewing）于1921年称之为骨内皮细胞瘤（Endothelioma of bone）报道的高度恶性骨肿瘤。多发于20岁的青年，20岁以上患者的比例不到20%。发生在外周神经的骨外尤因肉瘤（Extraosseous Ewing Sarcoma，EES）极为罕见，文献报告仅11例。EES没有明确的临床症状，通常表现为生长迅速和发病部位疼痛；多见于下肢及椎旁区。韩国首尔Nanoori医院神经外科的Jung Soo Bang等在2018年4月的《World Neurosurgery》报道1例发生于坐骨神经的非典型尤因肉瘤。
56岁女性患者，因腰痛和顽固性右腿疼痛入院。体格检查发现，两下肢肌力正常，但足部外侧面感觉减退和踝反射减弱。临床表现类似腰椎神经根病。腰椎X线片和MRI成像提示腰椎管狭窄（图1、2），给予保守治疗。患者右下肢疼痛不缓解，进行性加重。髋关节MRI成像显示，右股骨颈水平软组织内有一肿块，起源于坐骨神经，大小4×5×7cm，T1加权像呈非均匀的等信号，T2加权像高信号，STIR像没有脂肪抑制；增强扫描见不均匀强化（图3）。PET不支持转移性病变。考虑神经鞘瘤可能性大。手术近全切除肿瘤，并保留坐骨神经功能（图4）。最终，病理学检查诊断为尤因肉瘤（图5）。由于该肿瘤对放化疗敏感，于是采取放化疗，五个月内没有复发和转移。
图1. X线平片显示L5-S1椎体峡部裂和I级腰椎滑脱，L4-L5椎间盘间隙减小。
图2. 腰椎MRI-T2加权像。A.腰椎矢状位提示，L4-L5和L5-S1水平椎间盘退行变；B.矢状位L5-S1水平椎间孔狭窄；C、D.轴位显示，L4-L5和L5-S1腰椎管狭窄症。
图3. 髋关节冠状位MRI-T1加权、T2加权和STIR像显示，右股骨颈水平外侧软组织内肿块。
图4. 术中照片。A.肿瘤有两个小叶，轻度浸润坐骨神经；B.肿瘤切除后未损伤坐骨神经（星形标记）；C.切除的肿瘤标本。
图5. 组织病理切片提示，肿瘤内均匀分布的圆形细胞，核仁明显，细胞质透明空泡化。
（中国医学科学院北京协和医院王鑫编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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