【Ref: Lin Q, et al. Neuropediatrics. 2018 Jun;49(3):173-179. doi: 10.1055/s-0038-1645871. Epub 2018 Apr 20.】
海绵状血管畸形（cavernous malformations，CM）占颅内所有血管病变的10%～20%；患病率为0.1～0.5%。CM可能在很长一段时间内无症状；然而，其特殊的解剖结构容易引起反复出血和出现临床症状，包括局部神经功能障碍、癫痫和头痛等。儿童CM的患病率大约为25%。研究表明，儿童CM的来源和临床表现与成人不尽相同。福建医科大学福州总医院神经外科的Qiao Lin等报告27例儿童CM患者的临床症状和手术结果，发表在2018年4月《Neuropediatrics》上。
该项单中心回顾性研究，分析2004年4月至2016年6月期间在福州总医院接受外科治疗的伴有癫痫的儿童CM患者资料。27例患儿，年龄小于19岁，CM位于幕上，通过视频脑电图（vEEG）定位癫痫的发作部位与病灶位置一致，手术切除的病灶均具有CM的组织病理学特征；术后随访时间超过12个月。
该研究纳入的患儿，发病年龄平均12.71±4.09岁，12例（44%）男性；癫痫发作时间平均为2.34±1.95年。26例（96.3%）患儿为单个CM；14例（51.9%）CM在左半球，13例（48.1%）CM在右半球。CM最常位于颞叶13例（48.1%），其次是额叶9例（33.3%），顶枕区2例（7.4%），顶叶和枕叶各1例（3.7%）。1例具有CM家族遗传史，存在3个CM病灶。27例患儿CM切除术时的平均年龄15.04±3.44岁。3例CM切除，并部分切除病灶边缘的含铁黄素区；3例为CM和含铁黄素边缘全切除。其余21例患儿中，13例进行CM和颞叶外侧或颞叶新皮质的扩大切除；3例作特定范围的颞叶切除，包括CM和颞叶外侧直至海马-杏仁核切除；3例行前颞叶切除术，包括CM和颞叶内侧和前外侧皮质；2例行CM和脑电异常的颞叶内侧结构切除。术后平均随访时间为6.34±3.35年，总体上，手术结果良好。术后27例患儿常规使用抗癫痫药物治疗，21例（77.8%）癫痫发作完全缓解（Engel–I级），3例（11.1%）罕见发作（Engel-II级），3例（11.1%）显著改善（Engel-III级），未见改善不明显或无效（Engel-IV级）的患儿。在27例患者中， 6例因未完全切除颞叶的致痫灶而仍有癫痫发生（Engel-II或III级）。作者指出，该研究CM切除术后癫痫的完全缓解率77.8%与文献报告术后癫痫完全缓解率63.6%-100%相似。
作者认为，外科治疗伴有癫痫发作的幕上CM患儿是安全和有效的。建议对于症状性儿童幕上CM进行早期手术切除，同时切除病灶边缘的含铁血黄素和致痫皮质；对单个或多个CM的患儿均适用。
（Xuan编译，江苏省常熟市第一人民医院刘创宏审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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