今天为大家分享的是《颅脑创伤-神经重症病例周刊》第五十九期，由四川攀枝花市中心医院功能神经外科主任鄢克坤主任医师带来的“特殊”病例：原发性低颅压综合征的精准微创治疗，欢迎阅读、分享。
原发性低颅压综合征，是神经内科一种不太常见的疾病实体，其年发病率为2-5/10万，目前国际上对该病的病因及治疗尚不明确，还有较大争议。年后，功能神经外科收治一例该类患者，系因该病导致颅内出血收入功能神经外科。
按照传统内科治疗，方法为卧床及输液，时间较长而且部分患者疗效不佳，反复复发。四川攀枝花市中心医院神经外科经过仔细全面检查，经MRI室大力协助确定原因为寰枢椎之间有一处硬膜瘘道，遂采用了精准微创的方法行C臂定位下瘘口修复术。术前患者一直只能卧床，术后第二天患者既下床活动，术后一周经MRI复查瘘口已封闭，患者治愈出院。现予大家分享，资料如下：
病史简介
患者，男，46岁，因“头昏头痛10+天，加重伴嗜睡1天”入院。
现病史： 入院10+天前，患者无明显诱因出现头昏头痛，为胀痛，无恶心、呕吐，无肢体抽搐，无寒战、高热，无大小便失禁，无意识障碍等情况。头颅CT及MRI提示右侧额颞、左侧额颞顶少量慢性硬膜下血肿，予口服药物治疗。患者症状无好转，1天前头痛症状加重，并出现嗜睡，为进一步明确诊断及治疗，至四川攀枝花市中心医院就诊，头颅CT检查提示双侧额颞顶慢性硬膜下血肿，与之前相比较明显增加，密度增高。门诊以“双侧额颞顶亚急性硬膜下血肿”收入神经外科。自患病以来，患者精神、食欲、睡眠差，大小便正常，体重无明显改变。
既往史：既往体健，高血压病史，口服贝那普利等药物治疗，具体不详，否认“糖尿病、心脏病”病史，否认“肝炎、结核”等传染病史，无食物、药物过敏史，无手术史，无外伤、输血史。
个人史：出生于原籍，无疫区生活史及有毒物接触史，否认烟酒史。已婚，爱人子女体健。
家族史：家族无类似疾病患者。
专科情况：嗜睡，简单对答，查体合作。头颅无畸形，双瞳孔等大等圆约3mm,对光反射灵敏，伸舌居中，无面瘫。四肢肌张力正常，肌力IV级。腱反射可对称引出，颈阻阴性，克氏征和布氏征阴性，病理征未引出。
影像资料
术前ct提示双侧亚急性硬膜下血肿。
入院后急诊行双侧钻孔引流术，术中血肿释放满意。术后当晚ct复查提示颅内大量积气。
术后第三天，头痛加重，复查ct发现颅内积气加重（如下图），予再次钻孔（仰卧位额部最高点钻孔），患者症状有改善。
再次钻孔症状改善后，ct复查提示颅内积气积液明显改善。
但是患者反复诉头痛，不能起立，起立加重头痛，卧位则头痛明显缓解。至此，开始疑诊：原发性低颅压综合症，继发性双侧亚急性硬膜下血肿。遂完善检查如下：
1. 头部mri平扫加强化提示：硬脑膜广泛强化，小脑和脑干下沉。
2. 全脊柱扫描脊髓水成像可见寰枢椎之间右侧硬膜瘘口（蓝色箭头所示）。
鉴于内科保守治疗一直效果不佳，患者一直无法起床。遂在全麻下C臂引导下颈1.2间穿刺硬膜外血贴术—抽取自体静脉血注入硬膜外封闭瘘口。患者术后第二天即感头痛明显好转，开始下床活动，一周后症状痊愈出院。
术中情景如下：
术后复查，瘘口消失。
讨论
原发性低颅压综合征，是神经内科一种不太常见的疾病实体，其年发病率为2-5/10万，目前国际上对该病的病因及治疗尚不明确，还有较大争议。但近年来随着这方面的研究深入，逐渐认识到该病是由椎管内硬脊膜有瘘口形成，致脑脊液外漏，造成颅内低压所致，典型临床表现为体位性头痛，严重者可引起颅内硬膜下积液或出血。瘘口可位于全脊柱节段，但以颈段多见，可为单一瘘口，也可为两个以上，推测为微损伤所致。
治疗上传统多为卧床输液（低渗液），但往往时间较长，效果不佳，且易复发。近年来国际上主张采用硬膜外穿刺“血贴疗法”治疗—即抽取自体静脉血注入硬膜外封闭瘘口，效果可达95%，部分患者需要多次穿刺。如果效果不佳也可以采用手术直视下瘘口修补术。
此例患者经长期补液效果不佳，于是决定采取外科治疗。鉴于该例患者瘘口位于环枢椎之间，如果直接穿刺风险极大，故采用精准微创的C臂引导下颈1.2间穿刺硬膜外血贴术，患者很快康复，最终得以痊愈出院。
【颅脑创伤-神经重症病例周刊】往期回顾
