【Ref: Zakaria Z, et al. J Neurosurg Pediatr. 2018 Jan;21(1):38-43. doi: 10.3171/2017.6.PEDS16574. Epub 2017 Nov 10.】
有原发性或继发性凝血功能障碍的儿童发生自发性颅内出血虽较少见，但快速诊断、迅速纠正凝血功能异常并及时处理颅内血肿仍是一项挑战。爱尔兰都柏林Temple Street儿童大学医院小儿神经外科的Zaitun Zakaria等将出血体质的儿童作为研究对象，通过神经外科现行诊疗方案清除颅内血肿，对疗效和相关事项进行评估，结果发表于2017年11月份的《J Neurosurg Pediatr》在线上。
该研究回顾性分析5年内作者所在医院的具有出血风险而最终因颅内出血行手术治疗的患儿数据，包括最初诊断、临床症状、凝血功能检验异常结果、手术方式以及术后1年随访时采用扩大GOS评分评估神经系统功能状况。共5例因颅内出血接受手术治疗的患儿，其中患血友病3例、特发性血小板减少性紫癜1例和重型再生障碍性贫血1例。影像学检查证实脑内血肿4例，急性硬膜下血肿1例（图1 、2）。4例颅内血肿患儿中有2例首次诊断为出血体质，4例都为男性，均小于2岁；1例重度再生障碍性贫血合并自发性颅内血肿的患者是15岁女孩。出血症状持续时间24小时至5天不等。1年随访，3例神经功能完全恢复，2例遗留轻度肢体肌无力。
图1. 15岁再生障碍性贫血女孩，头痛伴意识评分下降，强直阵挛发作；头颅CT表现：左侧额顶自发性脑内血肿（A和B）；C.术后影像。
图2. 13个月男婴从童床跌落，全身多处瘀紫，呕吐躁动。头颅CT示：A.右侧额顶脑内血肿破入脑室；B.手术清除血肿；C.3个月后复查见术区巨大囊肿形成。
研究者认为，对具有出血体质的患儿发生颅内出血，应该在设施条件和技术力量较好的医疗中心，由神经外科、神经影像学和血液专业的多学科协作治疗。在术前发现凝血功能异常，纠正出血倾向至关重要。
（新乡医学院第一附属医院李文超编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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