【Ref: Kano H, et al. J Neurosurg. 2017 Nov 10:1-9. doi: 10.3171/2017.5.JNS162894. [Epub ahead of print]】
颈静脉孔神经鞘瘤（jugular foramen schwannomas，JFS）通常首选手术治疗。然而，由于肿瘤位置深在、与重要颅神经、血管和脑干的关系密切，全切除有一定困难，并有发生神经功能障碍的风险。立体定向放射外科（SRS）是一种治疗肿瘤的微创手段，也可作为显微手术的补充。近期，美国匹兹堡大学神经外科的Hideyuki Kano等撰文报道全球9所医疗机构的经伽马刀治疗的92例JFS患者肿瘤进展和神经功能状况，文章发表在2017年11月《J Neurosurg》在线。
92例JFS患者中，51例初始就接受SRS治疗；41例先显微手术切除再行SRS治疗，其中34例是术后残余肿瘤，7例是在发现肿瘤进展时行SRS治疗。肿瘤体积0.8-22.6cm3，中位数4.1cm3；射线边缘剂量10-18Gy，中位数为12.5Gy。随访时间6-266个月，中位数为51个月。每隔3-6个月进行MRI复查，肿瘤体积增大超过25%，认为“肿瘤进展（PFS）”；治疗后至少有一项颅神级功能有所改善，定为“神经功能改善”。
SRS治疗后，47例肿瘤体积较治疗前缩小，33例无明显变化，12例出现肿瘤进展。SRS治疗的3年、5年和10年无进展生存率（PFS）分别为93%、87%和82%。位于颈静脉孔内外的哑铃状肿瘤与非哑铃状肿瘤（局限于颅内的肿瘤）5年PFS分别为76%和92%。单变量分析显示，哑铃形肿瘤与PFS较差相关（p=0.021）。其他变量，如年龄、是否经手术切除、脑干受压迫程度、肿瘤体积和边缘剂量等与PFS无明显相关。经过手术治疗的患者，未发现影响PFS的明显指标。仅接受SRS治疗的患者，肿瘤体积<6cm3（p=0.037）和非哑铃肿瘤（p=0.015）具有更好的PFS；肿瘤体积>6cm3的5年PFS为77%，体积<6cm3者5年PFS为93%（图1）。
图1. 哑铃状肿瘤与非哑铃状肿瘤SRS治疗后的无进展生存情况对比。
在接受SRS治疗前，84例患者已有颅神经功能障碍，其中27例（32%）在治疗后得到改善。症状改善出现在SRS治疗后11.1-52.1个月，中位数为8.8个月。在接受SRS治疗后，14例患者出现迟发性颅神经功能障碍，其中7例由于肿瘤进展所致，约发生在放疗后24个月（中位数），另7例未出现肿瘤进展，归因于放射副作用，发生在放疗后7个月（中位数）。与迟发性神经功能障碍相关的因素是肿瘤哑铃状生长及肿瘤进展（图2）。
图2. 哑铃状肿瘤与非哑铃状肿瘤SRS后的神经症状恶化状况对比。
该研究发现，哑铃状肿瘤体积显著大于非哑铃状肿瘤，为7.7cm3比3.3cm3（p<0.001）；体积较大肿瘤SRS的治疗边缘剂量可能是哑铃状肿瘤患者PFS较差的原因。同时，非哑铃状肿瘤SRS治疗后症状恶化率较低，可能与非哑铃状肿瘤发现早，能早期接受SRS治疗有关。根据多中心研究的经验，SRS能使新发的或手术残留的小型JFS获得满意的控制率和神经功能改善，尤其对于早期诊断、小型、未累及颅外的颈静脉孔神经鞘瘤。
（湘雅医院医院王祥宇编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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