【Ref：Gilmer HS, et al. World Neurosurg. 2017 Aug 4. Pii: S1878-8750(17)31262-7.doi: 10.1016/j.wneu.2017.07.162.】
Chiari畸形I型（CM1）是以单纯小脑扁桃体下移至枕骨大孔以下为特征的先天性疾病。最主要的症状是枕部头痛，约占73%-98%；其它包括复视、眩晕、耳鸣、颈肩部疼痛、上肢肌力减弱及麻木等；24%-75%患者会伴有脊髓空洞症，出现上肢痛觉过敏和肌肉萎缩；25%患者伴脊柱侧凸。减压手术是Chiari畸形I型最主要的治疗方式。美国密西根奥克兰大学William Beaumount医学院神经外科的Holly S. Gilmer等开展一项研究，分析不同年龄段Chiari畸形I型患者的手术减压疗效。结果发表于2017年8月《World Neurosurgery》在线上。
作者收集该医疗中心在2008年至2014年期间行减压手术的144例CM1患者，根据年龄分成三组：A组，0-18岁；B组，19-40岁；C组，＞41岁。手术治疗效果按芝加哥Chiari预后评分（CCOS），作统计学分析。评分项目有，疼痛症状，非疼痛症状，运动功能和并发症四部分。每部分程度范围从1到4，4指疼痛消失、功能正常或无并发症；3为症状改善；2为与术前变化不大；1则为较术前加重；总分16表示预后极佳。手术操作包括枕下开颅、硬膜成形术、小脑扁桃体切除和C1椎板切开术。
图1. 8岁CM1患者的颅颈交界和颈部MRI成像。A为术前；B为术后，颈胸段脊髓空洞症几近完全缓解。
患者平均随访时间27.2个月，CCOS评分平均14；三组患者减压术后症状均得到改善。A组患者总体或部分的CCOS评分均明显高于B组和C组患者（P<0.001）；B组患者总体或部分CCOS评分与C组无明显差异。患者术前症状持续时间短，预后好；A组患者术前症状持续时间明显短于B组和C组，为2.3年比8.2年和7.3年，A组与B组的P=0.000017，A组与C组的P=0.0014。通过最佳线性拟合回归分析发现，患者年龄与预后之间呈对数关系（R2=0.64），即CCOS评分与未成年患者的年龄成反比，随着患者进入成年期，与年龄变化的相关性减弱。
图2. CM1畸形患者减压术后CCOS评分随年龄变化情况。
综上所述，Chiari畸形I型患儿减压手术的预后明显好于成年患者，而且术前症状持续时间越短，治疗效果越好；说明儿童Chiari畸形I型患者不应该过长时间地进行保守治疗，早期手术干预可以取得长期较好的手术效果。
（浙江大学医学院附属第二医院沈醉编译，复旦大学附属华山医院寿佳俊博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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