【Ref：Nejat F, et al. J Neurosurg Pediatr. 2017 Jul 14:1-7. doi: 10.3171/2017.1.PEDS16306. [Epub ahead of print]】
连头婴是一种非常罕见的先天性畸形，女婴多见；绝大多数死于胎中或围产期。如果患儿有幸存活，一般情况下应该详细检查，影像学评估，明确相连部位的解剖结构以保证分离手术成功。当一个患儿出现意外情况面临死亡时，由于循环系统共享，不及时进行手术分离会导致存活的患儿也出现生命危险，如血管栓塞。伊朗德黑兰医科大学儿童医学中心神经外科的Farideh Nejat等报道1例出生32个月、体重1250g的连头婴患儿成功进行急诊分离手术，是迄今为止世界上报道的年龄最小、体重最轻的连头婴抢救性分离手术。文章发表于2017年7月的《J Neurosurg Pediatr》在线上。
该连头婴患儿都是男孩，产前检查没有发现此畸形。在胎龄28周时出生，体重均为700g。出生后28天，右侧婴儿突发青紫，紧接着多次呼吸暂停，最后心脏停搏而死亡。右侧婴儿伴有唇裂和腭裂，头部稍微倾斜与左侧婴儿的额部相连。入院时，右侧婴儿已经死亡12小时（图1）。左侧婴儿体重约1250g，有自主呼吸，四肢刺激有反应。头部MRI检查示，左侧婴儿脑结构良好，但右侧婴儿脑室扩大伴脑形态异常（图2）。术前CT提示左侧婴儿的大脑中动脉和右侧婴儿的大脑中动脉可能相吻合（图3）。由于存活患儿体重较轻，也未行脑血管造影等检查，所以决定为避免伤及活婴的血管，手术从死婴的脑组织入手来保护活婴的头部血管和脑组织。
图1. 照片显示连头婴患儿之间相连区域，图中Left为左侧存活婴儿。
图2. MRI-T1加权像示，左侧婴儿脑结构相对正常，右侧婴儿脑室轻度扩大伴结构异常；两脑间结构有交叉。
图3. 左图为CT成像的3D重建，见两颅骨间存有类似纤维连接（箭头）；右图为CT增强片示两个婴儿的脑间有共同的静脉和动脉分支；提示左侧婴儿的大脑中动脉和右侧婴儿的大脑中动脉可能相吻合。
手术中，在死婴侧距离连接处3cm切开皮肤，去除死婴的额顶骨瓣以达到交界处。在分离颅骨和硬膜过程中，最困难的部分是在静脉吻合较多、出血较多的颅底部位（图4）。通过速即纱和凝血药物控制，脑组织完全分离后，移植死婴硬膜来修补活婴硬膜缺损。考虑到颅压增高的风险，术后没有立即回纳骨瓣，整个手术持续时间约3.5小时。活婴术后早期病情平稳，术后第5天拔气管插管，术后1月婴儿学会母乳喂养，体重增至2300g。CT扫描发现，右侧残留脑组织部位有囊性改变（图5），反复穿刺引流效果不佳。4月龄时，行囊肿腹腔分流手术，手术顺利，分离术后12月随访时，患者除颅骨缺损外，无任何生理和智力发育障碍。
图4. 手术操作示意图。A.为皮肤切口位置；B.为去除皮瓣后的颅骨，见两骨间纤维连接；C.为打开颅骨，箭头代表活婴侧的边界，星代表硬膜；D.为打开硬膜（星）和切开脑组织部位（箭头）。手术从死婴脑组织切开，保证活婴脑组织的完整性。
图5. A和B为术后第2天活婴照片，C为术后2周的CT图像，可见活婴脑内残留有死婴的脑组织，它们之间一部分有明确的界限（箭头），一部分已相融合（星）。
综上所述，连头婴患儿的术前综合评估和多学科团队合作是分离手术成功的有力保障。分离手术常规应该择期进行，但某一患儿突发重大病情变化甚至死亡时，则需尽早行分离手术以防止血管栓塞和出现致命的并发症，目的是挽救另一个患儿的生命。
（浙江大学医学院附属第二医院沈醉编译，复旦大学附属华山医院寿佳俊博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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