【Ref: Graffeo CS, et al. J Neurosurg. 2017 Jan 13:1-11. doi: 10.3171/2016.9.JNS161163. [Epub ahead of print]】
Nelson综合征是难治性皮质醇增多症，即库欣综合征（CD）患者切除双侧肾上腺后出现的少见并发症。其典型表现是分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）的垂体腺瘤迅速增长，引起视野缺失和ACTH分泌所致皮肤色素过度沉着。以往文献上Nelson综合征已有100多例报道，但是定义性的诊断标准和最佳治疗策略尚未确立。美国纽约梅奥诊所神经外科的Christopher S. Graffeo等通过分析单中心大样本的临床和影像学资料来定义Nelson综合征的诊断标准和预后预测因素，结果发表于2017年1月《J Neurosurg》在线。
1956年至2015年期间，在梅奥诊所共有302例患者因库欣综合征（CD）而行双侧肾上腺切除术。其中，年龄≥18岁的88例患者有完整的临床和影像学图像资料。作者将垂体磁共振扫描层面的厚度定为1-2mm。当MRI显示ACTH垂体腺瘤在双侧肾上腺切除后比术前增大2mm以上，并出现视野缺损和皮肤色素沉着时，诊断为Nelson综合征。该研究对比肾上腺切除术后出现Nelson综合征与未出现Nelson综合征患者的临床和影像学资料以及平均随访16年的结果，采用t检验、方差检验、Fisher精确检验、多因素分析以及ROC曲线等进行统计学处理。
88例患者分为Nelson组和非Nelson组，其中47例（53%）为Nelson组。分析两组患者的数据发现，Nelson组患者诊断为库欣综合征时的年龄为33岁，小于非Nelson组的44岁（p=0.007）；同时，行双侧肾上腺切除的年龄，也是前者比后者小，35岁比49岁（p=0.007）；Nelson组诊断为库欣综合征时的ACTH垂体腺瘤体积比非Nelson组大，6mm比1mm（p=0.03）；而且，前者接受过放射治疗的比例也比后者高，43%比12%（p=0.005）（表1）。
表1. 两组患者的流行病学及临床资料。
在Nelson组患者中，双侧肾上腺切除术后，平均3年发展为Nelson综合征，患者平均38岁；垂体腺瘤平均生长速度每年7mm，中位生长速度每年3mm。Nelson综合征患者出现典型症状的比例很低，三联征即影像学进展、皮肤色素沉着和视野缺损同时存在的发生率仅9%，有色素沉着而无视野缺损的概率为23%；68%的患者可有影像学进展但临床症状不典型（表2）。
表2. Nelson综合征患者基本资料。
综上所述，Nelson综合征是库欣综合征患者双侧肾上腺切除后的最主要并发症。大多数Nelson综合征患者的临床表现不典型。患者在诊断为库欣综合征或双侧肾上腺切除时越年轻，ACTH垂体腺瘤体积越大；而且有放射治疗史者越容易发展为Nelson综合征。
（浙江大学医学院附属第二医院沈醉编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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