【Ref: Wang L, et al. J Neurosurg. 2017 Jan 6:1-11. doi:10.3171/2016.9.JNS16559. [Epub ahead of print]】
颅底脊索瘤占颅内肿瘤的1%和所有脊索瘤的1/3。局部切除加放射疗法是脊索瘤的主要治疗方式。对于影响肿瘤手术切除的因素、切除程度与长期预后的相关性，尚无定论。北京天坛医院神经外科的Liang Wang等回顾性分析238例颅底脊索瘤，结果发表在2017年1月的《J Neurosurg》杂志。
238例中，男性140例、女性98例，平均年龄38.1岁。头颈部疼痛（33.2%）和复视（29%）为常见的首发症状。根据肿瘤位置分为6型，①SC型：肿瘤主体在中线上、位于斜坡上2/3段；前界为蝶窦，后界为桥前池。②OC型：肿瘤主体在中线上、位于斜坡下1/3段和枕骨大孔上；前界为咽，后界为小脑延髓池。③SP型：肿瘤位于鞍旁或颞骨岩部，主体位于中颅窝，海绵窦或颈内动脉海绵窦段的内侧。④PO型：肿瘤位于后颅窝外侧，从Meckel腔的外侧至小脑桥脑角和颈静脉孔。⑤ES型：肿瘤位于前颅窝，垂体窝后方。⑥广泛型：肿瘤体积较大，超过上述2个以上区域（图1-左）。按肿瘤侵犯骨质状况的不同分为3型， I型（内生型）：肿瘤从各个方向侵犯骨质，斜坡变形如“气球状”或“哑铃状”。II型（固有型）：较为少见，位于骨质内部，无骨内或骨外生长趋势。III型（外生型）：向骨外膨出，侵袭性小（图1-右）。
图1. 左图：根据肿瘤位置的分型：1.SC型；2.OC型；3.SP型；4.PO型；5.ES型和6.广泛型（图中未显示）。右图：按骨质侵犯状况分类：1.内生型；2.固有型和3.外生型。
SC型颅底脊索瘤最多见，占59.2%。骨侵犯以内生型居多，占81.5%。66%患者沿肿瘤边缘切除，其中11.8%全切除、54.2%近全切除。术后常见并发症是脑膜炎和脑脊液漏，分别占8%和3.8%；采用脂肪垫塞加硬脑膜修补可明显降低脑脊液漏的发生率。术后平均随访43.7月，5年总生存率和无进展生存率分别为76%和45%。对于复发性肿瘤或体积≥40cm3，沿肿瘤行边缘切除的难度明显增大，OR分别为5.721和3.166（p＜0.001）。复发性肿瘤或未能沿肿瘤边缘性切除者，长期预后明显差。
综上所述，以部位和骨质侵犯状况为依据的分型，评估颅底脊索瘤的手术治疗预后具有临床价值。对于首发的体积＜40cm3的小型肿瘤，易沿肿瘤边缘切除；此类患者在全切或近全切肿瘤后预后良好。脂肪填塞加修补硬脑膜可以明显降低术后脑脊液漏的发生。
（浙江大学医学院附属第二医院TMC编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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