斯特奇-韦伯综合征（Sturge-Weber syndrome，SWS）是少见的体细胞突变引起的神经皮肤综合征，常常表现为三叉神经眼支分布区的葡萄酒色皮痣、同侧软脑膜血管瘤及眼血管瘤。由于软脑膜血管瘤的盗血效应，邻近皮质或白质可出现局灶性缺血。由SWS静脉异常引起的深静脉栓塞罕见，仅有极少数患者出现颅内出血。日本磐城市共立医院神经外科的Masashi Chonan等报道1例由于静脉窦血栓形成继发颅内出血的斯特奇-韦伯综合征患者。文章发表于2016年10月的《Springer Plus》杂志。
62岁患者男性，因突然昏迷入院，GCS评分6分，伴右侧轻偏瘫。在患者右侧面部三叉神经第1支分布区可见葡萄酒色血管痣，符合斯特奇-韦伯综合征皮肤表现。患者既往右眼视力下降，无青光眼、无癫痫和卒中发作病史。实验室检查提示患者有脱水表现，红细胞压积升高和D-二聚体上升。CT扫描显示左侧丘脑出血破入脑室伴急性脑积水，双侧脉络丛增大；右侧枕颞叶皮质下片状钙化（图1）。给予患者施行急诊脑室外引流术，术后7天GCS评分恢复至15分，右侧轻偏瘫逐渐好转。MRI扫描显示左侧丘脑出血、右侧颞枕叶软脑膜增强、双侧脉络丛增厚；MRA示直窦、左大脑内静脉和上矢状窦急性闭塞。予以补液和抗血栓形成治疗。2周后三维CT扫描提示直窦、左大脑内静脉和上矢状窦开放（图2）。术后3周，患者GCS评分15分，右侧轻偏瘫进一步好转，开始在辅助下行走。
图1. 头颅CT显示：a.左侧丘脑出血破入脑室伴急性脑积水；b.双侧脉络丛增大和右侧枕颞叶皮质下钙化。
图2. a.MRI增强扫描显示左侧丘脑出血、右侧颞枕叶软脑膜强化、双侧脉络丛增厚；b.MRA示直窦（红色箭头）、左大脑内静脉（红色三角）和上矢状窦（白色箭头）急性闭塞；c.治疗后2周，三维CT扫描提示直窦（白色箭头）、左大脑内静脉（红色三角）和上矢状窦开放，右侧枕叶皮质下钙化（红色箭头）。
作者强调，斯特奇-韦伯综合征并发颅内出血较为罕见，经过妥善处理其预后较好。抗血小板治疗可改善脑灌注，降低脑血栓形成的风险，可应用于斯特奇-韦伯综合征预防静脉窦血栓形成。
（浙江大学医学院附属第二医院TMC编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校，复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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