Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
下丘脑错构瘤（HH）是一种罕见的先天性复杂神经外科病变，由过量分布异常但细胞学形态正常的神经元和神经胶质细胞构成，且这些细胞起源于腹侧下丘脑。下丘脑错构瘤最常累及乳头体-丘脑-扣带回通路或乳头体-被盖通路，其中前者的终末区域与痴笑发作这一典型症状表现相关。内镜下脑室内下丘脑错构瘤离断术是下丘脑错构瘤的治疗方案之一。已有研究提出，激光离断术可作为单极离断技术的有效替代方案，然而，关于铥激光离断术用于儿童下丘脑错构瘤治疗的证据仍较为有限。本研究纳入15例儿科患者（年龄1.5-17岁，平均8.9岁），均因药物难治性癫痫接受手术治疗。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.手术规划：使用BrainLAB神经导航系统（BrainLAB AG，Munich，Germany）进行手术规划及脑室内入路操作。手术主路径规划在与下丘脑错构瘤（HH）植入平面相对的一侧，以获得更清晰的视野，同时将错构瘤的附着部位设为最终靶点。
2.体位与入路：患者全麻后取仰卧位，头部轻微前屈，用Mayfield头架固定。在计算出通过室间孔和错构瘤分裂平面的最佳路径后，于额骨上钻一个骨孔。将神经导航规划与解剖标志进行比对，入路点选择为室间孔与错构瘤附着部位连线的延长线处。在大脑皮质操作时，需避开并保护主要血管。
3.内镜置入：手术中使用0°半刚性针状内镜（Karl Storz，Germany），并结合铥激光（Quanta System，Italy）（图1）；通过神经导航系统的定位指针在脑实质内建立引导通道，以实现对脑室的进入。其中3例病例使用带有铥激光的Little Lotta内镜（Karl Storz，Germany）。内镜上连接有被动参考架，可实时监控内镜尖端位置。
4.第三脑室探查：识别脉络丛、内侧的透明隔静脉及外侧的丘脑纹状体静脉。沿脉络丛向前探寻可定位室间孔，通过该孔进入第三脑室。使用Little Lotta内镜时搭配内镜固定器（Mitaka, Japan），而使用针状内镜时则采用徒手操作技术。识别错构瘤，随后用铥激光探头对其与侧脑室壁的附着部位进行凝固处理。凝固深度需根据错构瘤的体积和形态计算，且凝固部位应位于推测的下丘脑壁外侧至少2mm处，以降低热损伤风险。
5.止血与关闭：手术结束时，若有需要，可通过用体温生理盐水进行加压局部冲洗来实现止血。若脑室系统内积聚大量血液，术后可留置脑室外引流管数日，以帮助清除脑室内积血。
图1：针状内镜工具包。A.（1）0°微型针状内镜，直径0.75毫米，工作长度16厘米，半刚性，总长145厘米。（2）操作鞘管，通用直径1.3毫米×1.3毫米，工作长度16厘米，内镜通道直径1.15毫米，工作通道直径1.15毫米。B.铥激光光纤的微型针状内镜
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
共对15例儿童患者实施了手术，其中13例（87%）采用铥激光离断术。最后一次随访时，6例患者（40%）实现无癫痫发作，9例患者（60%）的癫痫发作控制情况得到改善，且未报告永久性术后并发症。
内镜治疗是儿童下丘脑错构瘤（HH）的有效治疗方案之一：超过半数患者可通过该治疗实现无癫痫发作，超三分之二患者的癫痫得到良好控制，且并发症发生率较低。其中，铥激光离断术可作为一种安全、高效的离断手术方式，为临床提供新选择。不过，仍需开展更大规模的多中心研究，进一步验证该技术在儿童患者中的有效性与安全性。
REF：Cossu G, Sufianov RA, Messerer M, et al. Intraventricular endoscopic surgery for pediatric hypothalamic hamartomas: surgical series and literature meta-analysis. World Neurosurgery. 2025;124505. doi:10.1016/j.wneu.2025.124505.
点击二维码前往脑医汇-病例夹
查看更多精彩内容
点击二维码前往脑医汇-文献速览查看更多精彩内容
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
