病例简介
患儿,男,3岁6个月。
主诉:发现头型异常3年6个月。
简要病史:患儿自出生时即存在头颅畸形,表现为前额正中隆起、头颅呈“前尖后宽”三角状,伴双眼眶间距狭窄。当时疑诊颅缝早闭,于外院接受观察随访。近期,患儿出现情绪暴躁症状,为求进一步诊治,遂至我科门诊就诊,拟以“颅缝早闭”收住入院。
查体:神清,精神可,双侧瞳孔等大等圆,直径2mm,对光反射正常对称,无震颤。病理征(-)。四肢肌力V级,双侧肌张力正常。头颅外观呈明显的三角形,枕部宽大,前额正中尖锐凸起,触诊可及额缝处骨嵴隆起,眼眶距离过近。
影像学表现:
图1. 头颅CT三维重建显示
A. 正位,额缝早闭,伴眶间距变窄
B. 俯视,头颅呈典型三角头畸形
C. 侧位, 前额狭窄、凸出
图2. A:颅骨内板向颅内方向形成典型的颅内切迹
B:额骨夹角:109.6°
C:基底节层面冠状缝间距为85.9mm,显著短于同年龄段人群的距离(109.49±7.87mm)
治疗方案
初步诊断:额缝早闭(Metopic craniosynostosis),三角头畸形。
手术指征:额骨夹角小于118°,手术指征明确。
手术方案:标准化额眶前移术(Fronto-Orbital Advancement and Remodeling, FOAR)。
手术经过:
1. 全麻满意后,取仰卧位,马蹄形头托固定头部,行“W”形冠状切口至帽状腱膜下层后翻转皮瓣,保留骨膜,暴露双侧眶上缘及额骨。
图3. 手术体位和切口
2. 于眶上缘上方约1.5cm处水平切开骨膜,并向下剥离,充分暴露眶上缘、鼻根及颞窝前方(图4)。
图4. 暴露前额骨瓣及眼眶
3. 截骨:根据术前设计,用标记笔在骨面上画出所有截骨线,前额骨瓣:上缘位于冠状缝后方,下缘在眶上缘上方约1.5cm;眶带截骨线:一条横贯双侧、包含眶上缘及眉弓的连续骨带。按照上述设计截骨(图5)。
图5. 截骨 A:额骨 B:眶带
4. 骨块重塑:将取下的前额骨瓣离体,采用放射状截骨技术进行精细重塑,将其充分展平与扩宽,构建出饱满且弧度自然的额骨形态。随后,对眶带进行矫形,通过添加骨条以增加其宽度,使眶上缘的弧度更加平滑流畅。
5. 额眶重建和固定:将重塑后的额骨瓣与眶带各向前、向上移约0.5cm,可吸收颅骨连接片固定(图6)。
图6. 额眶前移、固定
术后结果:
患儿术后无严重并发症出现。
1. 术后头颅CT提示额骨夹角明显增大。
图7. A 术前109.6° B 术后120.9°
2. 术前术后头颅CT三维重建显示颅骨形态明显改善。
图8. A图 vs D图 正位,颅骨形态从狭窄的、有嵴的三角形,变成了一个宽阔、平滑的圆弧形
B图 vs E图 俯视,颅骨形状从三角形被矫正为正常的椭圆形
C图 vs F图 侧位,颅骨形态恢复了正常的额部曲线和眉弓突度
3. 术后头颅形态显著改善。
图9. A图 vs B图 头颅外观从三角形到椭圆形的转变
C图 vs D图 术后一个月患儿的头型变得美观
讨论与总结
三角头畸形是一种因额缝过早闭合所致的先天性颅面畸形,在单纯性非综合征性颅缝早闭中约占4%。其典型表现为前额呈三角形狭窄、眉间区突出等正中线结构异常。这一畸形可能限制颅腔容积,导致颅内压增高,并常伴发其他轻微的面部及颅骨异常。诊断三角头畸形从外观上就能基本确诊,再配合三维CT的检查即可明确诊断。颅内切迹的存在提示颅腔容积,特别是前颅窝的横向空间可能不足,是诊断额缝早闭标志性的影像学的特征。额骨夹角小于118° 是诊断额缝早闭所致三角头畸形的关键指标,也用于量化畸形的严重程度。此外,额骨夹角小于118° 被广泛认为是决定是否需要手术干预的核心客观指标之一。手术的目的是打开异常闭合的额缝,增加颅内容量,给大脑足够的发育空间,同时也能达到良好的美容效果。普遍认为手术时机在出生后12个月内进行效果较好。本例患儿虽已超出额缝早闭的典型手术年龄,但已出现情绪障碍,考虑与三角头畸形所致额叶功能受限有关。同时,家属对改善头型外观有明确诉求。综上,我们认为仍有明确手术指征。FOAR手术是矫正三角头畸形的核心术式。术者需精通额眶区域的三维解剖,以实现双侧对称与轮廓流畅的塑形目标。在操作中,应注重骨骼血运的保护:即便在取下骨瓣时,亦需尽可能保留其附着的软组织蒂(如颞肌),此举能为骨骼提供关键血供,从而有效促进愈合并降低骨吸收风险。
结论:FOAR手术是符合手术指征的三角头畸形患儿的根本性治疗手段。该术式通过重塑额眶带,直接纠正其核心病理改变,不仅为大脑的正常发育创造了必要的解剖空间,也为患儿的心理健康成长奠定了坚实基础。
参考文献:
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专家简介
王晓强 主任医师
● 上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科主任医师,主持工作,博士,硕士生导师。复旦大学博士后,哈佛大学高级访问学者
● 王晓强主任长期从事儿童神经系统肿瘤及先天性疾病领域的临床与基础研究。擅长各种儿童颅内及脊髓内肿瘤、颅缝早闭、脊髓拴系、脑瘫、肌张力障碍、神经源性膀胱等疾病的外科治疗
● 担任上海医学会小儿神经外科分会委员,上海市医师协会儿外科分会委员,中国神经微侵袭治疗专业委员会委员、中国医师协会创伤分会神经康复委员会委员、上海市医师协会创伤分会委员、上海市中西医结合神经外科专委会常委、上海市康复医学会重症康复专业委员会委员;担任国家教育部硕士/博士论文评审专家、国家科技部国家自然科学基金评审专家;担任Neurosurgery、BMC Neurology、Children、Child Nervous System、《重庆医科大学学报》、《河北医科大学学报》等十余家SCI杂志及国内核心期刊特约审稿人或编委。 主持国家自然基金、上海市自然基金等国家级及省部级课题8项,参编专著10部,第一作者/通讯作者发表SCI论文50余篇
陈芳卿 副主任医师
● 上海交通大学附属新华医院小儿神经外科副主任医师
● 长期从事癫痫的临床和基础研究。擅长癫痫的诊断及治疗,难治性癫痫的术前评估及手术治疗,熟练掌握小儿神经外科常见及复杂疾病的诊治,包括各类脑肿瘤、脊髓脊柱肿瘤、脑积水、脊髓栓系综合征、颅缝早闭及其他复杂性先天性颅颌面畸形
● 学术任职:中国医师协会神经调控委员会青年委员、江苏省医师协会神经调控委员会青年委员、江苏省医师协会神经外科分会功能学组委员。主持南京市课题一项,参与多项国家级及省市级课题
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