病情表现
查体发现：伸舌偏向右侧，右侧舌肌肉萎缩，体积相较左侧偏小，无明显的舌部疼痛等不适。咽反射检查右侧偏弱；发“啊”声时右侧悬隆垂后翼上抬无力，更显得宽垂。
患者右侧舌肌明显萎缩
影像学表现
术前检查：
头颅MRI：右侧颈静脉孔区占位，有增强，相位图呈中间混杂信号，边界清晰。大小约3.0×2.0×4.0cm。
术前三维颅骨重建，见病灶侵蚀右侧颈静脉孔区（红色箭头），使其明显大于左侧（白色箭头）。
术前CT示肿瘤有骨质破坏。枕骨颈静脉孔后内侧骨质被破坏。 CTV见左侧横窦为优势侧，右侧乙状窦下被肿瘤阻断（箭头）。
术前增强CT见右侧颈静脉孔区肿瘤（箭头），肿瘤本身无明显强化。
术前DSA造影显示颈内动脉、颈外动脉、椎动脉肿瘤均未直接向肿瘤供血。
手术过程
全麻后侧卧位置入腰大池引流管。再摆斜仰卧位，右肩下垫高30度，头转左侧60°，头架固定，使得耳后及上颈段侧方充分展露。安放术中电生理监测电极，连接并检测电生理监测装置。
手术切口设计为右耳后弧形切口，向下延伸至胸锁乳突中段，约至下颌角下2cm。切开皮肤，骨膜下剥离胸锁乳突肌与乳突的连接，皮肤连同胸锁乳突肌一并翻向前方。将乳突后方的所有肌肉附着点从骨膜下分离并翻向后方。小心辨别切断颈阔肌、局部的皮神经和浅静脉。逐步暴露出后颅窝外侧骨质、二腹肌沟。将二腹肌后腹游离下来后拉向前方以保护面神经。游离肌肉间隙，直至见到颈静脉起伏波动，触摸到茎突骨和C1横突。切除乳突尖，扩大局部空间。先在乙状窦后形成骨窗， 2.5cm大小，再沿着乙状窦后下缘磨除骨质抵达颈静脉孔后缘并开放该孔，内侧磨除骨质抵达枕骨髁外侧，无需磨除枕髁。腰大池管释放脑脊液，剪开乙状窦后硬膜翻向前，探查后组颅神经区域，可见副神经主干上方，舌咽神经、迷走神经前方有硬膜突出于颅内的占位病变。小心游离粘连于占位病变上的副神经脑干根丝、迷走神经。电凝并切开颅内占位，发现黄灰色肿瘤，质地脆软，血供较少，予以包膜下切除。然后从硬膜外切除颈静脉孔区肿瘤，其侵犯岩骨内的肿瘤也一并刮除。再沿着肿瘤生长向颅外进入颈动脉鞘的肿瘤予以包膜下刮除。将颅内肿瘤包膜向硬膜外顶出翻转并剪除，残留的硬膜缺损小孔用自体肌肉块填塞卡在孔内外，生物胶封固，岩骨内残腔填塞明胶海绵。分层缝合肌肉及皮肤。
斜仰卧位，手术切口设计为右侧耳后的大弧形切口，向下延伸至胸锁乳突中段，约至下颌角下2cm。
从小脑外下方探查颈静脉孔区。吸除部分小脑扁桃体外侧，可见后组颅神经IX、X、XI及前方圆形占位，边界清晰，有包膜。对脑干有推挤。切开包膜，进行囊内切除。
磨除乳突尖、枕下骨窗和颈静脉孔间的骨质。
向下暴露颈静脉孔区肿瘤，切开肿瘤包膜，刮圈辅助将肿瘤分块切除。延伸到颈动脉鞘内的肿瘤一并刮除。
手绘示意图
术后
患者神志清楚，无新发神经功能障碍。术后病理报告：神经鞘瘤。
术后复查头颅CT，肿瘤切除满意
术前VS术后MR检查，示肿瘤已囊内切除（箭头）
术后薄层CT 3D骨窗重建，示枕下乙状窦后骨窗与枕髁后外侧骨窗相连。骨窗延伸到颈静脉孔。从骨窗外侧可以见到茎突保留完好（箭头）。
术后2个月复查MR
心得体会
01
体位与手术入路
患者被摆成斜仰卧位，由于头部相对于躯干需要偏转，使得C1横突相对于乳突尖、茎突的距离增宽（术者前期的研究的工作，见参考文献[1]）。因此，可以做到不需要磨除C1横突移位V3段椎动脉来增加空间。对于面神经的保护，只要咬除乳突尖，应用二腹肌后腹松解后翻向前覆盖于茎突方向，即可以保护面神经；不需要做乳突磨除、进入乙状窦前、轮廓化面神经骨管、移位面神经等动作。结合乙状窦后的骨窗，在乳突根部下方、茎乳孔内侧、枕髁外侧磨除骨质延伸骨窗向颈静脉孔后缘方向，可以安全达到并开放颈静脉孔。这种方式，也不需要轮廓化乙状窦。乙状窦及颈静脉球可以得到有效保全，由于角度的关系颈静脉孔区的神经部可以得到有效显露。对于舌下神经管，这样的手术骨窗可以开放舌下神经管外侧缘，必要时其后缘（枕髁后柱）也可以磨除，舌下神经管的前缘（枕髁前柱）完全可以支撑枕髁关节所需的力量。术中根据必要性，可以扩大骨窗至枕骨大孔的后外侧缘。
02
硬膜处理与脑脊液漏的预防
本手术注意处理病灶跨越颅内外硬膜部分。先做了乙状窦后的硬膜剪开，并没有将硬膜剪开延伸至颈静脉孔。而是局部硬膜外的充分显露有利于从后下向前上的视角处理颈静脉孔区肿瘤以及延伸至颈动脉鞘头端区域。因此，当颈静脉孔区因为肿瘤的切除出现的孔洞，可以用局部自体组织填塞卡压的方式防止脑脊液漏，并从硬膜内观察到。而乙状窦后的硬膜开放易于达到缝合处理。加上使用蛋白胶封固硬脑膜缝合处，又有术后持续腰大池管引流脑脊液，未出现脑脊液漏及局部软组织积液。
03
颈内动脉、颈内静脉与颅神经的保护
术前仔细的影像学检查可以显示颈内动脉位于肿瘤的前方，尽管肿瘤慢性地挤压侵蚀扩大了舌下神经管、颈静脉孔区骨质，使得管孔融合且扩大至破裂孔，颈内动脉岩骨段紧贴肿瘤。在术中可以看到肿瘤与搏动的颈内动脉之间有软组织膜性分隔，刮除及钳夹除肿瘤时小心保护。
术前的影像学检查发现同侧乙状窦接近颈静脉球处断流，这是肿瘤压迫引起。当肿瘤从包膜内切除时，外侧的静脉管壁得到保护。并不需要结扎乙状窦、或颈静脉球、或颈内静脉上端。术后乙状窦、颈静脉球及颈内静脉开放通畅。
对于颅神经的保护，颅内段是需要小心从后组颅神经间隙做游离、做肿瘤包膜内切除；骨段肿瘤的切除时，考虑到颅神经被肿瘤挤压集中到内前方，包膜内切除肿瘤时对于该方向小心勿使大力。而对于高颈段的肿瘤切除，勿做肿瘤包膜外的游离，只做包膜内切除，保护了后组颅神经硬膜外部分。否则，将肿瘤的颅外段从包膜外分离切除，易导致灾难性颅神经损伤。
04
与其他术式相比较（见参考文献2）
颈静脉孔区的结构复杂，位置深在。目前对于该区的手术可以分为后方、侧方及前方三个手术入射角度，大致可以有5种手术入路：颈静脉孔区后入路（枕下乙状窦后入路、枕下经髁入路），颈静脉孔区侧方入路（侧颅底入路、髁旁入路），颈静脉孔前方入路（颞间窝入路）。而操作可以分为硬膜下、硬膜外及硬膜内外联合。
本手术的方式是：枕下乙状窦后入路（骨窗）联合髁旁入路（骨窗）的手术入路。为了处理该区硬膜内外的分为三段的肿瘤（硬膜下段、骨区段、高颈段），保留髁旁的硬膜完整，只是剪开乙状窦后硬膜，借助肿瘤侵占的骨区手术空间和从颅外C1横突前向颈静脉孔区的入射角度，巧妙地从硬膜内、硬膜外联合切除了肿瘤的硬膜下段、骨区段，同时将舌下神经管的硬膜孔应用自体肌肉块填塞封固。顺延肿瘤的包膜将硬膜外高颈段的肿瘤从包膜下切除。由于髁旁硬膜完整、舌下神经管硬膜孔得到完全封固，术毕只需要细心做好乙状窦后的硬膜窗的关闭即可，避免了术毕颅底硬膜关闭的困难。
参考文献
1、王向宇，侯文仲，姜晓丹。改良颈静脉孔区手术入路的显微解剖学研究，中华神经外科杂志，2008，24（12）：903-905
2、Helmut Bertalanffy. Surgical Approaches to Jugular Forramen. Surgical management of tumors of the Jugular Foramen.
术者简介
王向宇 教授
广东药科大学附属第一医院
● 三级教授、主任医师、医学博士。博士生导师，博士后合作导师
● 广东药科大学附属第一医院神经外科学科带头人，全军科技进步二等奖1项（1作），广东省科技进步三等奖1项（1作）
● 主编人卫版学术专著3部，参编人卫版本科教材2部，广东省保健资深专家
● 中国医师协会毕业后教育神经外科专业委会（CBNS）第一届委员
● 广东省医院协会神经外科专业委员会主任委员
● 广东省医院协会粤港澳神经外科联盟理事长
● 广东省卒中学会血管神经外科分会主任委员
● 广东省医学教育协会神经外科专业委员会第一届主任委员
● 广东省医院协会临床科主任管理分会副主任委员
● 广东省医师协会神经外科医师分会副主任委员
● 中国解剖学会神经外科分会常委
● 中国研究性医院学会脑血管病专业委员会常委
● 中国研究性医院学会微侵袭神经外科专业委员会常委
● 广东省医学会神经外科分会常委
● 《中国医疗管理科学》杂志编委，《中华神经医学杂志》编委，《中华神经创伤杂志》编委，《中华神经外科疾病研究杂志》编委
许典双 主任医师
广东药科大学附属第一医院
● 广东药科大学附属第一医院党委副书记、院长
● 神经外科主任医师，硕士生导师
● 日本香川大学医学部脑神经外科国际研究员，师从田宫隆教授
● 广东省医院协会第十一届理事会副会长
● 广东省医院协会医院品管圈管理专业委员会副主任委员
● 广东省基层医药学会医院医务管理专业委员会副主任委员
● 广东省医学会伦理学分会常务委员
● 广东药学会医药卫生政策管理专家委员会常务委员
● 广东省医学教育协会神经外科专业委员会常务委员
周辉 副主任医师
广东药科大学附属第一医院
● 广东药科大学附属第一医院神经外科副主任
● 副主任医师，医学博士，硕士生导师
● 第九届“羊城青年好医生”
● 中国解剖学会临床解剖专委会委员
● 广东省医学会神经外科分会青年委员
● 广东省医学会神经介入分会青年委员
● 广东省医学教育协会神经外科专委会副主任委员
● 广东省医院协会神经外科专业委员会副主任委员
● 广东省基层医药学会脑血管病介入专业委员会常委
● 广东省康复医学会神外加速康复专委会常务理事
● 广州市卫健委健康科普专家（心脑血管疾病组）
刘沣 副教授
广东药科大学附属第一医院
● 广东药科大学附属第一医院神经外科副主任医师，医学博士
● 美国南弗罗里达大学TGH医院访问学者，比利时列日大学Sart-Tilman医院访问学者
● 中国医师协会颅底显微外科专业委员会第一届委员，中国医师协会脑胶质瘤专业委员会第一届青年委员会委员，广州市医师协会神经外科分会副主任委员，广州市医学会神经外科分科学会常委
宁泽乾 主治医师
广东药科大学附属第一医院
● 外科学硕士
● 擅长脑外伤，脑出血的显微手术治疗，脑出血的内镜治疗。擅长桥小脑角肿瘤的手术治疗。脑积水的诊疗，三叉神经痛、面肌痉挛的显微治疗
声明：脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。
