21岁,女性。
因偏头痛和局灶性运动性癫痫就诊。
脑部MRI显示其右侧额叶皮质及白质区存在弥漫性血管扩张的血管畸形(图1)。血管造影在动脉注射造影剂后未见早期静脉充盈--该征象本可提示存在脑动静脉畸形(CAVM)特征性的动静脉分流(图2)。基于此影像学表现,最终诊断为脑增殖性血管病(CPA)。
图1 脑增殖性血管病的MRI表现。轴位磁敏感加权成像(A)显示血管扩张;轴位TOF MRA(B)显示供血动脉;轴位FLAIR序列(C)显示与缺血所致胶质增生相符的高信号区域(箭头):

图2 脑增殖性血管病的血管造影表现。动脉期冠状位视图(A)显示存在2支供血动脉,但未见静脉引流,值得注意的是缺乏致密病灶团。静脉期冠状位视图(B)显示通过皮质静脉和上矢状窦的引流途径:

CPA是一种具有CAVM形态特征的血管病变,但其血管增生源于低灌注状态。由于病变组织中夹杂正常脑组织,无法通过手术切除。该病呈散发性,好发于年轻女性,临床表现包括癫痫发作、头痛、出血事件及卒中样症状。与存在动静脉分流的血管畸形不同,CPA不具有明确病灶团、早期静脉充盈或单一供血血管的特征。
Neurology
. 2025 Jul;105(1):e213788. doi: 10.1212/WNL.0000000000213788. Epub 2025 Jun 6.
Teaching NeuroImage: Neuroradiological Aspects of Cerebral Proliferative Angiopathy
*本文转载自微信公众号“脑血管病及重症文献导读”,脑医汇获授权转载
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