病例简介
患儿，女，10岁。
主诉：发现腰背部毛发10年余。
简要病史：患儿入院前发现腰背部中线附近毛发近10年，毛发中间浓密，周围稀疏，基本对称分布，周围不伴有皮肤色素沉着、皮肤增厚或色素痣。由于患儿无排便排尿困难及下肢畸形障碍，患儿家长起初未予重视，亦未做过任何检查。近期在自媒体的科普中了解到其可能是一种疾病，遂于2025-7-16至苏州中西医结合医院行腰椎MRI检查，结果显示为脊髓纵裂畸形。现为求进一步诊治，就诊于我院，门诊拟“脊髓纵裂”收治入院。
查体：神清，精神可，遵嘱运动，行走正常，双侧瞳孔等大等圆，直径2mm，对光反射正常对称，无震颤。克氏征布氏征（-）。脊柱四肢无畸形，四肢肌力V级、肌张力无明显增强及减弱。腰骶部可见局部毛发生长，基本对称分布，毛发分布区域最大直径约10cm。
影像资料：详见下图
A：腰椎CT三维重建可见L2-L3棘突融合畸形
B、C：腰椎CT冠状位、矢状位扫描可见椎管内嵌入的骨刺，从椎管腹侧至L2、L3相融合的棘突
D、E：MRI T2矢状位可见椎管内骨嵴及上方的中央管扩张
F：水平位MRI T1可见分隔的两束脊髓
治疗方案
初步诊断：脊髓纵裂（Split cord malformation,SCM），Pang氏分型Ⅰ型。
手术指征：脊髓纵裂是一种特殊类型的脊髓拴系，在发育过程中，骨嵴会限制脊髓上升，从而卡压脊髓，导致患儿出现腰痛、截瘫、大小便失禁、脊柱侧弯等症状。
手术方案：电生理监测下椎管内病损切除术
A：腰骶部可见局部毛发生长
B：L2、L 3棘突融合畸形
C：咬骨钳将L2、L3的棘突咬除
D：L2棘突下方有一骨嵴刺穿硬脊膜囊
E：分离骨刺周围的粘连
F：咬骨钳咬除骨刺
G：于硬膜分叉上部纵行切开硬脊膜囊，分开的硬脊膜囊也一并打开
H：保护分开的脊髓后，磨钻将椎管腹侧的骨嵴基底磨除
I：缝合脊髓腹侧硬脊膜囊
J：缝合脊髓背侧的硬脊膜囊
手术经过：
1. 患儿麻醉成功后，留置导尿管，改俯卧位，留置电生理探头。剃清局部异常增生毛发。
2. C臂机定位L2-L3棘突，后正中纵行切开皮肤，逐层分离椎旁肌并牵开，见L2、L3棘突融合畸形，咬骨钳将融合的L2、L3棘突及椎板咬除。
3. 见L2-L3棘突下方有一骨刺斜向上刺穿硬脊膜，将硬脊膜囊分为2个独立的硬膜囊，咬除突出硬脊膜囊表面的骨棘。
4. 于硬膜分叉上部纵行切开硬脊膜囊，分开的硬脊膜囊亦打开，切除中央包裹骨棘的硬膜。充分保护好分开的脊髓后，用细小的磨钻将脊髓正中的骨嵴及其基底部磨除。
5. 缝合脊髓腹侧的硬脊膜囊，冲洗后缝合脊髓背侧的硬脊膜囊，逐层关闭切口。手术顺利，术中出血少，未输血，患儿拔管后安返病房。
术后结果
患儿术中电生理监测平稳，术后运动诱发电位较术前无明显改变。术后即刻拔管，神志清楚，四肢活动正常，未诉下肢感觉异常及大小便异常，下肢肌力V级，双侧肌张力无明显增强及减弱，伤口恢复良好，住院10天后顺利出院。
心得体会
脊髓纵裂（Split cord malformation，SCM）是一种罕见的脊髓发育异常，通常伴随脊髓分裂或部分分裂，形成两条相对独立的脊髓结构。临床上，SCM患者常表现为腰背部痛、肢体无力、感觉异常等症状，严重者可能出现瘫痪、膀胱肠功能障碍等并发症。尽早诊断并采用手术治疗对改善患者的临床预后具有至关重要的作用。
在脊髓纵裂的手术治疗中，精确的术前评估与影像学检查尤为关键。MRI检查能够清晰显示脊髓分裂的部位、程度及脊髓周围结构的关系，为手术方案的选择提供重要依据。通过术前的CT三维影像重建，也可以帮助我们更加精准地规划手术路径，避免损伤脊柱小关节和重要的神经组织，减少术中出血与术后并发症。
手术中，通常采用椎板切除术或椎体后凸切除术，以便充分暴露脊髓分裂的区域。在脊髓纵裂的修复过程中，关键是恢复脊髓的连续性，解除神经结构的压迫。我们常常需要小心操作，避免对脊髓及其周围血管的损伤，同时尽可能切除骨嵴基底，彻底松解骨嵴周围的软组织及纤维的牵拉。再者术中应用电生理密切监测患者的神经功能，确保手术操作不会引起脊髓的进一步损伤或功能障碍。
手术后，患者会经历一定的康复期，必要的腰椎外固定支具、及时的神经康复治疗和适当的物理治疗是促进术后恢复的重要环节。文献指出，在患者术后的随访中，经过手术治疗的SCM患者，尤其是在术后早期得到充分的功能训练，其神经功能恢复较为显著。临床观察表明部分脊髓纵裂的患者肢体无力、感觉异常等症状有显著改善，生活质量得到了明显提升。
值得注意的是，脊髓纵裂手术的治疗效果受到多方面因素的影响，包括脊髓裂缝的类型、术前患者的神经功能状态以及手术操作的细致程度。尽管手术技术已逐渐成熟，但仍需在临床工作中不断总结经验，优化手术策略，以期为患者提供更好的预后。
综上所述，脊髓纵裂的手术治疗不仅是对神经系统解压与修复的过程，更是提升患者生活质量、恢复神经功能的重要步骤。通过精准的术前评估、细致的术中操作以及科学的术后康复，脊髓纵裂患者的预后得到了显著改善。对于此类患者，尽早进行手术治疗显著提升了他们的神经功能恢复，并为其未来较高的生活质量奠定了基础。
参考文献：
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专家简介
王晓强 主任医师
● 上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科主任医师，主持工作，博士，硕士生导师。复旦大学博士后，哈佛大学高级访问学者
● 王晓强主任长期从事儿童神经系统肿瘤及先天性疾病领域的临床与基础研究。擅长各种儿童颅内及脊髓内肿瘤、颅缝早闭、脊髓拴系、脑瘫、肌张力障碍、神经源性膀胱等疾病是外科治疗
● 担任上海医学会小儿神经外科分会委员，上海市医师协会儿外科分会委员，中国神经微侵袭治疗专业委员会委员、中国医师协会创伤分会神经康复委员会委员、上海市医师协会创伤分会委员、上海市中西医结合神经外科专委会常委、上海市康复医学会重症康复专业委员会委员；担任国家教育部硕士/博士论文评审专家、国家科技部国家自然科学基金评审专家；担任Neurosurgery、BMC Neurology、Children、Child Nervous System、《重庆医科大学学报》、《河北医科大学学报》等十余家SCI杂志及国内核心期刊特约审稿人或编委。 主持国家自然基金、上海市自然基金等国家级及省部级课题8项，参编专著10部，第一作者/通讯作者发表SCI论文50余篇
魏嘉 主治医师
● 上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科主治医师
● 长期从事小儿神经外科工作，积累了丰富的临床经验，擅长于各类小儿神经外科疾病的诊治，包括各类脑肿瘤、脊髓和脊柱肿瘤、脑积水、脊髓栓系综合征、颅缝早闭及各类复杂的先天性颅颌面畸形。尤其擅长脊髓栓系及“再栓系”的综合治疗（包括骶神经刺激技术）、脑瘫的综合治疗等
● 以第一作者发表多篇专业论文，其中SCI 4篇
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