Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 孤立性浆细胞瘤（SP）是一种由单克隆浆细胞异常增殖和扩增引起的浆细胞疾病。在识别SP时，必须首先将其与另一种具有类似表现的浆细胞肿瘤——多发性骨髓瘤（MM）区分开来。MM通常以多发性癌灶为特征，这些癌灶通常影响骨髓，并引发一系列广泛的临床表现，这些表现超出了原发病灶的影响范围；而SP则是由单克隆浆细胞组成的单一肿块，通常表现为骨髓浆细胞浸润极少或没有，且除由单一原发病灶引起的症状外，没有其他症状。大约95%的浆细胞肿瘤被诊断为MM，其余5%则为局部浆细胞瘤，这些浆细胞瘤可能发生在骨骼中，也可能发生在髓外软组织中。对于SP和MM，治疗方案存在很大差异，MM在新药研发方面取得了显著进展，这些进展改善了疾病控制和患者生存率。然而，这些药物并不适用于SP的治疗，相比之下，SP更可能从确定性的放射治疗或手术中获益。如果未能对SP进行适当的监测或治疗，该病有可能进展为MM，甚至可能发展为其他恶性肿瘤。
● 患者为67岁女性，有复发性多发性骨髓瘤病史，此前接受过干细胞移植和两轮化疗，已缓解一年。因车祸后出现进行性左上肢无力和双下肢无力10天，被其肿瘤科医生转诊至医院。门诊全脊柱MRI显示C2-3水平有一个3厘米的髓外硬膜下对比增强肿块，初步考虑为浆细胞瘤或脑膜瘤。该肿瘤在对比增强后呈均匀强化，在T1和T2加权成像上均呈等信号（图1A），脊柱未见其他病灶。在轴位成像中，该肿块跨越C2-3椎间孔处超过三分之二的椎管宽度，并且主要偏向左侧C2椎间孔（图1B）。影像学鉴别诊断包括脑膜瘤与浆细胞瘤。就诊时，患者的运动检查显示左侧上下肢肌力减弱，双手握力减弱，且霍夫曼征阴性。患者于住院第4天停用门诊地塞米松，为后路颈椎减压和活检做准备。与放射肿瘤学和医学肿瘤学团队会诊后，患者同意进行活检，以实现减压和诊断目的。
图1. A：磁共振成像显示颈椎存在一个T1和T2等信号的髓外硬膜下病变。B：在轴位对比增强成像中，该肿块跨越C2-3处椎管宽度的三分之二以上，并导致脊髓向右移位。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.手术入路：行C2全椎板切除术以及C1和C3部分椎板切除术以进行肿瘤活检。术中获取了运动和体感诱发电位，且与基线保持稳定。
2.病灶探查与活检：肿瘤在左侧与脊髓前后均紧密相连，未延伸至椎间孔。肿瘤质地呈橡胶样，紧密包裹在左侧脊髓的前后方。活检显示肿瘤血管丰富。术中冰冻切片符合浆细胞瘤。鉴于浆细胞瘤的放射敏感性、后路减压后形成的空隙以及硬膜与肿瘤的粘连性，决定避免进行积极的前方切除或骨性减压。
3.关闭与加固：实现止血后，用Prolene缝合硬膜，并用DuraGen加固。在关闭切口前，实现硬膜外和肌肉止血，最后用尼龙线缝合切口，以增强术后放射治疗期间的伤口愈合。初步病理结果符合浆细胞瘤（图2）。
4.术后治疗：术后即刻，患者双上肢和左下肢无力持续存在，且因疼痛而受限，遂开始使用地塞米松。术后第2天，患者左下肢肌力和右手握力恢复至正常，左手握力仍有残留无力。术后第3天开始放疗。术后即刻的颈椎MRI显示残留肿瘤，如预期所示（图3A），左侧活检部位有小片T1高信号物质，被认为可能是出血，推测为手术残留（图3B）。
图2. 该肿瘤细胞密集，由浆细胞样细胞构成（A）。免疫组化分析显示细胞弥漫性表达CD138，证实其为浆细胞（B）。此外，免疫组化（C）和原位杂交（D）显示λ轻链阳性。
图3. 术后MRI显示残留的对比增强病变以及被认为是手术残留的小片T1高信号物质。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
● 患者在术后1个月再次来到急诊科，尽管已经完成了22次放射治疗中的15次，但她的左上肢无力仍在加重。当时的颈椎MRI显示肿瘤体积减小，但脊髓腹侧压迫仍在持续（图4）。随后，患者又接受了两次类固醇减量治疗，在此期间她报告说自己的左上肢症状有所改善并且一直保持这种改善状态。在最近一次术后4个月的门诊随访中，患者表现出完整的粗大运动功能，门诊颈椎MRI显示肿瘤大小显著减小。术后出现血清肿，但患者否认颈部疼痛，并拒绝进一步干预血清肿。
图4. A：术后1个月的磁共振成像显示，尽管持续进行门诊放射治疗，但病变仍然导致脊髓腹侧压迫。B：术后4个月的磁共振成像显示肿瘤大小显著减小，且没有继续压迫脊髓的证据。
● 尽管极为罕见，但孤立性浆细胞瘤（SP）也可能表现为颈椎的髓外硬膜下病变。虽然浆细胞瘤和多发性骨髓瘤（MM）通常对放疗敏感，但对于那些出现症状性脊髓压迫的患者，手术减压可能也会发挥作用。
REF：Wang EJ, Kozel G, Chuck CC, Punsoni M, Sullivan PZ. Intradural extramedullary solitary plasmacytoma originating in the cervical spine in the setting of refractory multiple myeloma: illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2025;10(8):CASE24731. doi:10.3171/CASE24731
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