病例简介
患儿，男，8岁。
主诉：头痛伴多呕吐复视2月。
现病史：患者 2月前无诱因出现晨起呕吐，当地医院就诊，以肠系膜淋巴结增大治疗，其后出现复视，当地医院查体发现瞳孔增大，对光发射迟钝，伴有头痛、头晕症状，无癫痫发作、尿崩、性早熟等，在当地医院检查CT发现三室后占位合并梗阻性脑积水。
既往史：既往体健。
家族史：否认家族遗传病史。
查体：神情语利，精神差，双瞳等大等圆，直径4mm，对光反射灵敏，双眼上视困难，四肢肌力肌张力正常，双侧巴氏征阴性。
血液检查：HCG 0.276 mIU/ml，AFP<0.605ng/ml
辅助检查：CT/MRI：三室后占位，梗阻性脑积水
术前影像学
术前诊断
三室后占位，畸胎瘤可能性大，合并梗阻性脑积水，入院后立即采用三脑室底部造瘘手术，缓解脑积水，其后采用神经内镜旁正中幕下小脑上入路切除肿瘤。
手术入路和手术视频
1.患儿左侧卧位，旁正中幕下小脑上入路，肿瘤囊实性，边界清楚，血供主要来源于双侧脉络膜后内侧动脉，沿病变周边分离，最后全切肿瘤。
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2.手术后患儿恢复顺利，术后1周出院，无脑积水、行走困难、眼球活动障碍等并发症。
3.手术后病理：95%成熟畸胎瘤+5%生殖细胞瘤。
4.手术中体位和手术后复查图片：
治疗体会
1.对于儿童松果体肿瘤，采用内镜微创治疗，手术中出血很少，对于脑干、胼胝体、穹隆的损伤很小。该患儿肿瘤体积小，手术后几无并发症，无短期记忆丧失等情况，约1周顺利出院。
2.我们常规采用导航定位横窦等体表标志，尽可能减小手术切口，手术切口美容缝合。较传统的胼胝体入路和Poppen入路，该手术切口更加隐匿，发生影响患儿自信心的情况更少。
3.旁正中入路较后正中优势较大，可以避开小脑山顶阻挡，从侧方分离蛛网膜间隙，对于三脑室内的视野更佳。利用内镜的抵近观察效应，可以更早期离断肿瘤的血供，手术更加微创；手术中一般需要离断小脑表面引流静脉1-2根，较后正中入路，可以保护更多的引流静脉和小脑功能；
4.该患儿男性，手术前CT/MRI信号均表现为典型的成熟畸胎瘤，但是手术后病理显示有极为少量的生殖细胞瘤，即使是患儿脑脊液、血液的HCG/AFP均在正常范围；这个也反应出生殖细胞肿瘤的复杂性，我们也见过成熟畸胎瘤全切除后4年复发，病理为生殖细胞瘤；检索网络，有case report成熟畸胎瘤切除后9年复发为生殖细胞瘤；
5.对于畸胎瘤，体积较小时，应该尽可能争取完整切除，减少肿瘤内容物播散到脑室系统的风险。
6.儿童松果体区畸胎瘤，我们已经见过多例保守治疗，最后肿瘤生长体积较大手术难度增加的情况，保守观察需要更加小心。
专家简介
姜涛 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院
● 医学博士，主任医师，研究生导师，师从于医学泰斗王忠诚院士，擅长儿童及婴幼儿颅脑肿瘤、血管性疾病的微创手术治疗，擅长结节性硬化症等合并癫痫的手术治疗，加拿大The Hospital for Sick Children医院、美国Texas Children Hospital小儿神经外科访问学者
● 参编参译《王忠诚神经外科学》、《RHOTON神经解剖学》、《神经外科手术入路解剖与临床》等多部著作，承担国家自然科学基金、首都卫生科研发展专项等多项课题，Neuro-Oncology等杂志审稿专家
● 担任中国医师协会生殖细胞肿瘤学组委员、中国抗癌协会小儿脑肿瘤学组委员、中国抗癫痫协会结节性硬化症专业委员会委员等
● 以第一作者和通讯作者于Cell Reports Medicine、Neuro-Oncology、Cancer Research、Cell death & disease等杂志发表论文10余篇。儿童脑肿瘤相关工作获2020年教育部科学技术进步奖二等奖、2021年度第四届全国妇幼健康科学技术奖三等奖
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