提示
前言
神经肿瘤是颅内常见病，主要包括神经上皮肿瘤、脑膜瘤、转移瘤及淋巴瘤等。从483期开始将刊发“第二轮神经肿瘤系列”，与同道共享，欢迎大家批评指正和交流讨论。
病例简介
患者，女，70岁，因“发现头皮肿物20天”收住我院治疗。
患者约20天前被一不明昆虫叮咬后，发现头皮有一肿块并不断长大，遂来我院就诊。（病史：自诉从年轻的时候该肿块部位就反复流脓。）
查体：无明显神经系统阳性体征。左侧顶部可扪及直径约为5cm质硬暗红色肿块，头皮菲薄但完整，肿物高出皮面约2cm，活动度差，局部头皮无毛发生长。肿物周围可见扩张的静脉（图1白色箭头）。
头颅CT及磁共振增强扫描提示：左侧额颞顶部颅骨骨质破坏伴软组织肿块（图1）。
图1. 肿块的大体观和影像所见。A：肿物大体所见为直径约为5cm质硬暗红色肿块，头皮菲薄但完整，活动度差，局部头皮无毛发生长。肿物旁可见扩张的静脉（白色箭头所示）。B：CT脑窗显示等密度肿块，同脑组织界限清晰。CT骨窗可见肿物破坏颅骨。D-G为磁共振影像，险种肿物为低T1，略高T2信号，伴有明显不均匀强化。周边颅骨也有异常强化。
诊疗经过
根据病人曾有反复头皮感染的病史，首先考虑感染导致恶性变的头皮肿物，最常见的是头皮的鳞癌和基底细胞癌。但是鳞癌和基底细胞癌通常累及头皮全层，而本病例头皮虽然受累，但是头皮外观完整，可能性不大。通过影像学我们看到颅骨受侵犯，考虑造血系统来源的肿瘤如浆细胞瘤。而造血系统来源的肿瘤往往对化疗药物比较敏感，因此如果病理确认是造血系统来源肿瘤，并非需要全切肿瘤。因此我们计划在术中首先取少量肿瘤组织做术中冰冻快速病理，如考虑造血系统肿瘤，则手术结束，术后进行辅助化疗和放疗。如非造血系统肿瘤，则尽量全切肿瘤并切除受累的头皮，并联合整形外科行转移皮瓣手术。
手术经过：患者于2025-07-07行手术治疗。首先取少量肿物送检术中冰冻病理。回报：梭形细胞肿瘤，首先考虑间叶组织来源的恶性肿瘤，基本排除造血细胞来源肿瘤。于是我们行完整的肿瘤切除并与整形外科联合行颅骨病损切除术+皮瓣转移术。术中可见肿物血供丰富，呈豆渣样外观（图2-A），与菲薄的头皮粘连紧密。颅骨为虫蚀样改变。受累的颅骨质地韧，类似软骨的质地。但肿物和硬脑膜分界清晰，硬脑膜完整且质地无改变。术中将肿瘤及受累的皮肤一并切除，周边受累的“软骨样”颅骨一并切除。形成一个直径约6cm的头皮缺损。整形外科在肿物旁近中线处做转移皮瓣，覆盖头皮缺损。供皮区由大腿上取的中厚皮片覆盖（图2-B）。
图2. 术中所见：A：病灶大体观，可见肿物成豆渣样外观，与头皮粘连紧密。B：转移皮瓣示意图。
术后复查头颅磁共振显示肿瘤全切，2周后查验头皮生长良好（图3）
图3. 术后磁共振增强扫描（A-E）及术后2周皮瓣存活状况（F）。磁共振示术区肿块切除局部颅骨缺如（白色虚线）。局部头皮褶皱（为转移皮瓣形成的局部褶皱）（白色箭头）顶部正中头皮变薄（为中厚皮片）（白色星号）。
病理结果
术后病理诊断：平滑肌肉瘤（图4）。
免疫组化：免疫组化：B10-03（2）：CK-PAN(-)，Ki-67(局灶15%)，α-SMA(+)，Desmin(+)，Caldesmon(-)，S100(-)，SOX10(-)，H3K27me3(+)，CD34(-)，Bcl-2(+)，STAT6(-)，SS18-SSX(-)，MDM2(弱+)，β-catenin(-)，SATB2(弱+)。
图4. 肿块病理（HE染色）镜下形态：梭形细胞恶性肿瘤，侵犯骨组织，见坏死。
术后治疗：预防感染，定期于取皮、植皮区换药，以及对症支持治疗后患者出院。
拟在供皮区存活后行局部调强放疗。并考虑蒽环类化疗或补做分子检测选择合适的靶向药物。
讨论
本病例是一例病理类型较为少见的侵犯头皮和颅骨肿瘤。关于本病例我们探讨如下内容：
1
关于头皮和颅骨恶性的鉴别诊断
2
关于本病例的病理类型
平滑肌肉瘤是一种起源于平滑肌的侵袭性肿瘤，是肉瘤最常见的亚型之一[1]。最常受累的部位是腹膜后和子宫，较少见于四肢和躯干，位于颅骨和头皮的则更少见。平滑肌肉瘤仅占头颈部肉瘤的4%[2]。由于平滑肌遍布全身，平滑肌肉瘤可能发生在身体的任何部位。头颈部虽然没有大量生理性平滑肌组织，肿瘤可能来源于血管壁上的平滑肌或头皮毛囊的竖毛肌。本病例肿瘤标本在形态学和免疫组化（α-SMA[smooth muscle actin，仅表达于平滑肌]和Desmin[在平滑肌和骨骼肌中均有表达]）均满足平滑肌肉瘤的诊断标准。
3
本病例的手术方式
由于平滑肌肉瘤的主要治疗方式是手术切除，本病例应在安全的前提下尽量完整地切除肿瘤。虽然患者的头皮表面是完整的，但是头皮菲薄，无法在切除肿瘤后保留头皮的完整性，因此本例手术应切除受累的头皮。但平滑肌肉瘤甚至大部分肿瘤很少侵犯硬脑膜[3]，因此手术中我们不会开放硬脑膜。
我们同整形外科合作，切除肿瘤表面及侵犯颅骨表面的头皮，做临近的头皮的转移皮瓣，头皮供皮区通过大腿中厚皮片移植。术中注意移植的皮片和大腿供皮区应用凡士林纱布覆盖，上面衬以干燥的酒精敷料（不要用聚维酮碘）。一周后换药，可用聚维酮碘消毒。为保持转移皮瓣血供，转移皮瓣转角处会皮肤褶皱（整形外科称之为“猫耳朵”）在数周后有可自行平复，如有必要可以二期成形手术。
4
本病例的下一步辅助治疗
放疗对高级别和低级别软组织肉瘤（包括平滑肌肉瘤）均可能获益，但高级别肿瘤能获得更大程度的益处。
平滑肌肉瘤被认为对化疗中度敏感[4]。目前尚无针对转移性平滑肌肉瘤的标准化一线化疗方案。荟萃分析表明化疗方案在与其他药物联合使用时，唯一活性成分为多柔比星（一种蒽环类化疗药物）。现行指南建议，对于直径超过5厘米的高级别或中级别软组织肉瘤患者，可考虑使用多柔比星和异环磷酰胺为基础的辅助化疗（类别2B，NCCN版本4.2019）。
多种抗血管生成靶向药物，如贝伐珠单抗、索拉非尼、苏尼替尼、帕唑帕尼、凡德他尼、DC-101和TNP-470，在小鼠模型中显示出抗肉瘤活性。这些药物中仅有少数在1期临床试验中显示出临床活性。[5]
5
本病例同反复头皮感染和昆虫叮咬的关系
肿瘤常与局部创伤、慢性刺激有关，部分病例在既往有反复局部炎症或感染史的背景下出现[6]。反复头皮化脓性感染与平滑肌肉瘤之间直接关联的研究仍较为缺乏。需要注意的是反复头皮感染后突发增大的肿块，虽然可能与慢性炎症的恶性变有关，但应该和“炎症性平滑肌肉瘤”（inflammatory leiomyosarcoma）相鉴别。后者是一种缓慢生长的肉瘤，通常预后较好[7]。
虽然已有文献报道了昆虫叮咬与一些特定类型肿瘤（如间充质性肿瘤、皮肤纤维瘤、Kaposi肉瘤等）的相关性，但对于平滑肌肉瘤与昆虫叮咬之间的确切关系，目前文献中尚无明确报道或直接证据。本病例可能是在昆虫叮咬引起患者注意到头皮下的肿块并就诊求医，昆虫叮咬和肿瘤可能并非具有因果关系。
参考文献
往期回顾
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