Location（地点）
Team（手术团队）
Patient（患者）
Background（手术背景）
● 伽玛刀放射外科（GKRS）是治疗听神经瘤的成熟手段，可实现长期且令人满意的肿瘤控制。然而，已有报道指出GKRS可引发迟发性并发症，包括听神经瘤治疗后的囊变、瘤内出血以及新生血管畸形。网状内皮增生（RFEH）是一种独特的血管病理改变，近期被证实为GKRS治疗脑动静脉畸形后可能出现的迟发并发症。
● 患者为54岁男性，23岁时因反复头痛检查发现右侧听神经瘤。肿瘤体积20.2 cm³（Koos Ⅳ级）。纯音测听示双耳听力无明显差异，亦无其他神经功能障碍。患者首选伽玛刀放射外科（GKRS）作为初始治疗，于1992年1月以13.6 Gy（40 %等剂量线）照射肿瘤边界（图1A）。随后出现进行性右侧听力下降，至1995年右耳完全失聪。GKRS后肿瘤逐渐缩小（图1B-D）。2020年（GKRS后第28年），MRI显示瘤内出现一新的类圆形病灶，伴低信号含铁血黄素环，可疑瘤内出血（图1E）。此后2年内，该出血性病灶持续增大（图1F-H），遂决定于GKRS后第30年行肿瘤切除术。术前神经系统查体除右侧听力丧失外未见其他神经功能障碍。纯音测听示右耳平均听阈105.0 dB，左耳13.8 dB。数字减影血管造影（DSA）显示新生病灶由脑膜中动脉的周围分支明显染色（图2），而听神经瘤本身未见造影剂着色。
图1：A：治疗前头部MRI，右侧听神经瘤以13.6 Gy（40 %等剂量线）照射（虚线标示）。B-D：照射后第1年（B）、第3年（C）、第5年（D）MRI，可见听神经瘤逐渐缩小，随后28年内肿瘤控制稳定。E：2020年MRI，示瘤内出血性病灶（箭头）。F-H：2021年MRI，显示该病灶（箭头）随时间进行性增大。
图2：右侧颈外动脉数字减影血管造影：早期（A）与晚期（B）动脉相均显示，由脑膜中动脉岩支（箭头指示）供血的新生病灶呈现明显染色（箭头）。
Technique（技术）
Procedure（手术过程）
1.手术入路：手术采用乙状窦后入路，可见呈淡黄色的听神经瘤主体（图3A）。
2.瘤内探查：沿肿瘤纵向切开，显露一暗红色瘤内病灶（图3B），内含陈旧血肿。
3.病变切除：将该病变沿其与瘤壁之间的界面完整环形游离后，整块切除（图3C-E）。由于伽玛刀术后瘢痕粘连明显，为避免损伤面神经，仅行肿瘤部分切除，术前已获患者知情同意。
图3：A：术中可见淡黄色听神经瘤。B：纵向切开肿瘤后，显露一红色、瘤样病灶（箭头），内含陈旧血肿。C-D：沿病灶与瘤壁间完整环形游离并予以切除。E：切除的瘤样病灶呈红色，外观类似血管畸形。
4.病理学检查：病变内部充满陈旧血肿，并可见大小不一、形态不规则、酷似血管的腔隙结构（图4A）。腔隙内衬CD31阳性的内皮细胞（图4B），但缺乏正常血管应有的纤维组织和平滑肌层等管壁结构（图4C、D）。此外，血肿仅由单层内皮细胞被覆。上述病理特征符合近期提出的“网状内皮增生（RFEH）”诊断标准。为进一步观察原始听神经瘤组织，进行了H&E、S-100及Ki-67染色。结果显示，听神经瘤细胞S-100阳性，并呈现萎缩与退行性改变（图4E-G）；Ki-67标记指数达3%，提示仍具低度增殖活性（图4H）。
图4：A：H&E染色示病变内充满血肿、大小不一的血管样结构不规则增生。B：腔面单层细胞CD31阳性，提示内皮细胞标记；CD31阳性内皮细胞融合形成RFEH。C-D：Elastica-Masson（C）与SMA（D）染色显示单层内皮细胞周围缺乏纤维组织和平滑肌细胞等结缔组织支撑，符合RFEH的诊断特征。E-G：H&E（E、F）及S-100阳性（G）染色示听神经瘤细胞呈退行性改变。H：Ki-67指数为3%，提示低增殖活性，与GKRS后30年的持续肿瘤控制相符。
Outcome（结果）
Review（手术复盘）
● 术后未出现包括面神经麻痹在内的任何新发神经功能障碍，随访头颅MRI证实瘤内病变已完整切除（图5A）。术后2年（即GKRS后32年）残余肿瘤保持稳定（图5B）。
图5：A：影像证实听神经瘤内新生病灶已完全切除，获得充分减压。:B：术后2年复查，听神经瘤保持稳定，未见瘤内出血复发。
● 本病例证实，RFEH并非仅见于动静脉畸形，亦可能成为GKRS治疗多种病变后的迟发并发症。若发现瘤内出血性病变进行性增大，应高度警惕RFEH，并与放射性海绵状血管畸形（CM）仔细鉴别。目前针对听神经瘤相关RFEH尚无统一治疗指南，亟需更多病例积累和系统研究，以完善诊断标准并优化治疗策略。
REF：Takahashi Y, Nishizawa T, Suzuki R, et al. Retiform endothelial hyperplasia with growing hematoma within a vestibular schwannoma 30 years after Gamma Knife radiosurgery: histopathological evaluation of the lesion and the tumor. Illustrative case. Journal of Neurosurgery: Case Lessons. 2025;10(2):CASE2537. doi:10.3171/CASE2537
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