一名48岁男性患者因头痛伴复视10天就诊。神经系统查体显示双侧水平眼震及躯干共济失调。脑部MRI检查可见左侧丘脑和中脑区域T2/FLAIR高信号病灶，并伴有沿血管结构的强化征象（图1）。

图1.MRI。(A) 冠状位液体衰减反转恢复（FLAIR）序列显示左侧丘脑及中脑区域高信号病灶。(B) 冠状位钆增强T1加权磁共振成像可见沿血管走行的强化征象。(C) 矢状位增强T1加权像显示双侧小脑半球及蚓部上方的柔脑膜强化：

脑脊液检查显示蛋白含量升高（83.4 mg/dL，参考值15-45 mg/dL），葡萄糖水平正常（67 mg/dL，参考值40-70 mg/dL）。直接镜检可见白细胞增多（705个/μL），以淋巴细胞为主。自身免疫性疾病、感染及系统性血管炎标志物检测均为阴性。结合患者无相关症状体征，可排除系统性淋巴增殖性疾病。丘脑病灶活检显示淋巴细胞性非坏死性血管中心性T/B细胞浸润，符合现行标准[1]的原发性中枢神经系统血管炎诊断。血管周围神经纤维网（neuropil）可见少量淋巴细胞浸润（图2）。

图2.立定向活检。(A) 血管壁淋巴细胞浸润（苏木精-伊红染色，×200倍）。(B) 毛细血管壁CD45阳性B淋巴细胞（箭头所示，免疫组化，×640倍）。(C) 毛细血管壁CD79A阳性B淋巴细胞（箭头所示，免疫组化，×800倍）。(D) 毛细血管壁CD3阳性T淋巴细胞（箭头所示，免疫组化，×640倍）：

经糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后，患者临床症状在9周内得到改善。尽管罕见，对于丘脑和中脑病变的鉴别诊断仍需考虑原发性中枢神经系统血管炎可能[2]。

Neurology

. 2025 May 27;104(10):e213665. doi: 10.1212/WNL.0000000000213665. Epub 2025 Apr 29.

Teaching NeuroImage: Primary Central Nervous System Vasculitis With Thalamic Involvement