● 烟雾病（MMD）是一种脑血管疾病，其特征是颈内动脉（ICA）末端的狭窄或闭塞以及异常血管网络。MMD常见于育龄期女性，并且可在妊娠期间（包括孕期、分娩期和产褥期）引起出血性和缺血性卒中，其发生机制目前尚不清楚。此外，预防围产期出血性卒中的管理措施尚未得到充分解决。脉络膜动脉吻合是一种易出血的侧支循环表现，可通过数字减影血管造影（DSA）和磁共振血管造影（MRA）检测到，它作为MMD出血的预测因子正受到越来越多的关注。即使在无症状的MMD患者中，大约三分之一未经手术治疗的成年患者也表现出脉络膜动脉吻合。

● 患者为27岁女性，因慢性头痛被转诊至我院，MRI怀疑患有MMD。DSA显示双侧颈内动脉末端严重狭窄，并伴有异常侧支血管形成，诊断为MMD。DSA和滑动薄层最大强度投影磁共振血管造影（STS-MIP MRA）均显示右侧大脑半球存在脉络膜动脉吻合的阳性表现，即脉络膜前动脉与髓动脉内侧端之间的吻合（图1左侧和图3A）。由于患者未曾出现过缺血性症状，选择药物治疗并定期进行MRI随访。

● 患者29岁时确认怀孕（孕5产1自然流产3）。怀孕前进行的MRI和MRA检查未发现新发异常。孕34周5天时，患者因头痛以及家用血压计测量显示高血压前来我院门诊就诊。就诊时血压为141/85毫米汞柱，实验室检查显示血小板计数轻度减少（145,000/μL），尿检显示蛋白3+，以妊娠期高血压疾病（HDP）被紧急收入产科病房。次日（孕34周6天），实验室检查结果显示肝酶急剧升高（天门冬氨酸氨基转移酶360 U/L，丙氨酸氨基转移酶269 U/L），疑似溶血（乳酸脱氢酶753 U/L），血小板计数显著下降（54,000/μL），被诊断为HELLP综合征。紧急剖宫产手术成功分娩，患者和新生儿均健康。在产后第2天进行的筛查中，通过STS-MIP MRA（图3B）发现脉络膜动脉和髓动脉吻合处形成了一个新的动脉瘤。患者没有表现出症状，但易感加权成像显示动脉瘤周围出现了一个新的低信号区域，提示可能发生了脑实质内或血管壁内血肿（图2）。头部CT扫描未发现明显的颅内出血。DSA也观察到了动脉瘤，但在二维图像中几乎被重叠的血管掩盖（图1B）。

图1：妊娠前（左）和产后紧急剖宫产（右），右侧颈内动脉造影显示脉络膜动脉吻合，即脉络膜前动脉（箭头）与髓动脉（双箭头）之间的吻合，脉络膜动脉吻合处的小动脉瘤几乎被重叠血管掩盖（箭头尖）。

图2：易感加权成像显示动脉瘤周围出现一个新的低信号区域，提示可能发生了脑实质内或血管壁内血肿。